肾母细胞瘤诊疗指南.doc

肾母细胞瘤诊疗指南肾母细胞瘤诊疗指南【概述】肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发生于 6 岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。肾母细胞瘤占 15 岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的 80%以上，约占小儿实体瘤的 8%，男女性别之比为 1.3:1。【诊断】(1)腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况;(2)约 95%的患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。巨大肿瘤可越过中线，活动度消失；(3)30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关；(4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常；(5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状，以急腹症就诊；(6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常；(7) CT 可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；(8) 生化指标：尿 VMA 检查有助于与神经母细胞瘤鉴别，AFP 检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。【治疗】肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。(1) 手术患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时，需近远端阻断下腔静脉并切开，取出瘤栓。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。(2) 化疗应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用NWTS-5 化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。具体化疗方案如下：图 2-7 肾母细胞瘤的具体化疗方案注： A 更生霉素 (0.045 mg/kg, IV) V 长春新碱 (0.05 mg/kg, IV)V* 长春新碱 (0.067 mg/kg, IV) D+ 阿霉素 ( 1.5 mg/kg, IV)D* 阿霉素 ( 1.0 mg/kg, IV) XRT 放疗E 依托泊甙 ( 3.3 mg/kg/day × 5, IV)对于肿瘤巨大、侵犯大血管致一期手术切除困难的病人，可行术前化疗。化疗方案为长春新碱(0.05 mg/kg，每周 1 次，连用 5 次)+ 更生霉素(15 g/kg×5)。(3) 双侧肾母细胞瘤治疗NWTS 的随访研究提示双侧肾母细胞瘤预后良好，但是，研究提示这些病人肾功能衰竭的发生率增加。对于接受术前化疗的病人，其预后与接受一期手术全切的病人预后相同，但是接受术前化疗病人的肾单位可以得到更好保护。不能一期肿瘤全切的病人。如果能保证肿瘤全切，而且能保证双侧的大部分肾功能都能得到保存的情况下，可以进行部分肾切除。每侧分别分期：组织预后良好或局灶性/弥漫性间变型且双侧均定为 I 期的、双侧或单侧定为 II 期的组织预后良好的病人，其化疗方案用 EE-4A；局灶性间变型 II 期、组织预后良好或局灶性间变型的期或期用 DD-4A 方案化疗；II 期、期或期的弥漫性间变型用 I 方案化疗。以上化疗结束后可行二期探查手术。CT 有助于评估肿瘤缩小体积。二期探查手术时可行部分肾切除。如果一侧肾肿瘤侵润范围广泛而不能行部分肾切除的，可侵润较少的一侧肿瘤完整切除；如果一侧肿瘤切除后肾脏功能得到很好保护，那么可将另一侧肾及肿瘤完整切除。二期探查手术可能没有肉眼或病理学肿瘤残余，病人可以采用以下方案继续化疗：组织预后良好且双侧均为 I 期或 II 期的、最初及最后的病理学检查均未提示间变型的、虽为局灶性/弥漫性间变型但是双侧均为 I 期的，用 EE-4A 方案化疗；期或期的、最初及最后的病理学检查均未提示间变型的、II 期的局灶性间变型，用 DD-4A 方案化疗；II 期、期或期的最初或最后的病理学为弥漫性间变型的用 I 方案化疗。二期探查手术前已接受 EE-4A 方案化疗，肿瘤未完整切除的可以改用 DD-4A 方案化疗。腹腔内残余弥漫性间变型肿瘤的(肉眼或镜下)，可继续或换用 I 方案化疗。【诊治流程】 图 2-8 肾母细胞瘤的诊疗流程