嗜铬细胞瘤诊疗指南.doc

嗜铬细胞瘤诊疗指南 嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞的肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺所致的一种疾病。肿瘤细胞大多数来源于肾上腺髓质，少部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞(肾上腺外嗜铬细胞瘤)，由于肿瘤(或增生细胞)阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺(CA)及其它激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素、神经肽Y等)而导致血压异常(通常表现为高血压)与代谢紊乱症群。本病在初诊的高血压病人中占0.10.5。 【诊断】 一、临床表现 本病可发生于任何年龄，其发病高峰年龄为2050岁，男性较女性发病者多。 (一)心血管系统： 1高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。 (1)阵发性高血压型：占4050，为本病的特征性表现，发作时收缩压可达200300mmHg，舒张压可达130180mmHg，伴有剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，心律紊乱。(2)持续性高血压型：占50一60，伴低热，怕热，多汗，心悸，心动过速，心律紊乱，头痛，烦躁，焦虑，体重下降。2直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降3020mmHg以上。3低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。 4心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱，心力衰竭，心肌梗塞。 (二)代谢紊乱： 血糖升高，发热，血游离脂肪酸增高，低血钾。 (三)其它症状： 1消化系：便秘，肠梗死，溃疡出血穿孔，胆石症。 2泌尿系：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。 3肿块：约5的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。 二、辅助检查 1尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。 2尿3甲氧基4羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。 3尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的23倍。MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。 4尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。 5CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。 6放射性核素扫描：123I131IMIBG(碘苄胍)，本扫描对于诊断肾上腺外的或恶性肿瘤转移病灶有独到之处。 【鉴别诊断】(一)原发性高血压：无血、尿儿茶酚胺及其代谢产物明显增高。 (二)更年期综合征：发作时面部充血而不是苍白，且无血、尿CA增多。 (三)甲状腺机能亢进症：无舒张压升高。 【治疗】 一、术前治疗： (一) 肾上腺素能受体阻滞剂： 1酚苄明(苯苄胺)：开始每次10mg，每天两次，以后渐加剂量至持续性高血压者得到控制，阵发性高血压得以防治，一般术前需服用两周以上。 2哌唑嗪：是选择性受体阻滞剂，作用时间较酚苄明短，初始剂量为lmg，每68小时一次，最高剂量可用至16mgd，对该药特别敏感是诊断嗜铬细胞瘤的线索之一。 3酚妥拉明：主要用于高血压危象的处理，高血压危象时，立即静脉缓慢注射15mg，当血压下降至160100mmHg时停止静脉注射，继以1050mg溶于5葡萄糖盐水500ml中缓慢静点。 (二)肾上腺素能受体阻滞剂：手术前不必常规使用，如患者有心动过速则需使用心得安1020mg，每天三次。注意在使用肾上腺素能受体阻滞剂以前，必需先用受体阻滞剂12天以控制高血压。 (三)血管扩张药：硝普钠用于其它药物无效的高血压危象，开始1025ugmin静点，以后根据血压调节滴速。 二、手术中处理 术中应进行血压，心电图及中心静脉压监测，如术中有高血压出现，静脉注射酚妥拉明l5mg，或持续静点硝普钠，如出现心率显著加快，可静脉注射心得安15mg。嗜铬细胞瘤切除后，血压一般降至9080mmHg，多为血容量不足，应补充全血或血浆，血容量补足以后血压仍低，可静脉滴注适量去甲肾上腺素。 三、术后治疗 术后可用降压药治疗，术后一月可根据血压及血、尿儿茶酚胺水平，可较为准确的判断治疗效果。 四、恶性嗜铬细胞瘤的治疗 对恶性嗜铬细胞瘤有局部侵润，或远处转移或手术未能完全切除的病人，可用肾上腺素能阻滞剂作对症治疗，或用酪氨酸羟化酶抑制剂甲基问酪氨酸阻碍儿茶酚胺的合成，或用131IMIBG治疗，或用链尿霉素治疗。