血栓与止血检验的基本方法 (2)精选课件.ppt

关于血栓与止血检验的基本方法(2)第一页，本课件共有68页教学要求教学要求 1.1.掌握掌握PTPT时间、时间、APTT APTT、3P3P试验、试验、FDPsFDPs、血浆、血浆D-D-二聚二聚 体等试验的检测的原理及临床意义、正常吸附血体等试验的检测的原理及临床意义、正常吸附血 浆、正常血清所含的凝血因子、过敏性紫癜、浆、正常血清所含的凝血因子、过敏性紫癜、ITPITP 、DICDIC、EvenEven综合征的概念及临床表现，过敏性紫综合征的概念及临床表现，过敏性紫 癜的主要过敏原、癜的主要过敏原、ITPITP的诊断标准，血友病诊断和的诊断标准，血友病诊断和 分型。分型。2.2.熟悉各型血友病及血管性血友病因子检测的意义、熟悉各型血友病及血管性血友病因子检测的意义、血栓与止血筛选试验的应用，过敏性紫癜、血栓与止血筛选试验的应用，过敏性紫癜、ITPITP、血友病、血友病、DICDIC、EvenEven综合征的实验室检查。综合征的实验室检查。3.3.了解血小板检测、抗凝血酶检测、血浆纤溶活性了解血小板检测、抗凝血酶检测、血浆纤溶活性 检测和血栓前状态检测的意义、其他凝血障碍性检测和血栓前状态检测的意义、其他凝血障碍性 疾病的检验。疾病的检验。血液检验血液检验第二页，本课件共有68页血液检验血液检验第一节第一节 血栓与止血的筛选试验血栓与止血的筛选试验一、一期止血缺陷的筛选试验一、一期止血缺陷的筛选试验 临床上常作的试验：主要有临床上常作的试验：主要有出血时间出血时间（bleeding bleeding timetime，BTBT）、）、血小板计数血小板计数（platelet countplatelet count，PLTPLT）和和血块收缩试验血块收缩试验（clot retraction testclot retraction test，CRTCRT）。）。第三页，本课件共有68页血液检验血液检验二、二期止血缺陷的筛选试验二、二期止血缺陷的筛选试验 主要涉及凝血因子和抗凝血物质的异常，用主要涉及凝血因子和抗凝血物质的异常，用于凝血与抗凝血功能筛查的试验较多，常用的有：于凝血与抗凝血功能筛查的试验较多，常用的有：凝血酶原时间凝血酶原时间（prothrombin timeprothrombin time，PTPT）、）、活化部分活化部分凝血活酶时间凝血活酶时间（activated partial activated partial thromboplastin timethromboplastin time，APTTAPTT）、）、试管法凝血时间试管法凝血时间（clotting timeclotting time，CTCT）。）。第四页，本课件共有68页(一一)血浆凝血酶原时间测定（血浆凝血酶原时间测定（PTPT）1.1.原理原理 在受检血浆中加入足量组织凝血活酶在受检血浆中加入足量组织凝血活酶（即（即TFTF）浸出液和和适量）浸出液和和适量CaCa2+2+离子后，血离子后，血浆凝固所需的时间称为血浆浆凝固所需的时间称为血浆PTPT。血液检验血液检验第五页，本课件共有68页2.2.参考值参考值 (1)(1)平均为平均为12s1s,12s1s,男性：男性：11s11s13.7s13.7s；女性：女性：11s11s14.3s14.3s，超过对照，超过对照3s3s以下为异以下为异 常。常。(2)PT(2)PT时间比值（时间比值（PTRPTR）=被检血浆被检血浆PTPT（s s）/正正 常参比血浆常参比血浆PTPT（s s），宜用多份正常血浆），宜用多份正常血浆PTPT 的几何均数参考值为的几何均数参考值为1.000.151.000.15 (3)(3)国际标准化比值国际标准化比值(INR)=PTR(INR)=PTRSS 参考值因国际敏感度指数参考值因国际敏感度指数SS而异。而异。血液检验血液检验第六页，本课件共有68页 INRINR：需需先先求求得得所所用用组组织织凝凝血血活活酶酶的的国国际际敏敏感感度度指指数数SS，是是所所用用组组织织凝凝血血活活酶酶与与已已知知参参比比品品相相比比较较的的一一个个参参数数。是是用用多多份份凝凝血血因因子子水水平平不不同同的的血血浆浆（包包括括正正常常人人和和口口服服抗抗凝凝剂剂患患者者的的血血浆浆），用用参参比比品品测测得得它它们们的的logPTlogPT，再再用用待待标标定定的的组组织织凝凝血血活活酶酶测测得得它它们们的的logPTlogPT，以以前前者者为为纵纵坐坐标标，后后者者为为横横坐坐标标作作图图，经经回回归归求求得得直直线线斜斜率率。即即待待标标定定的的组组织织凝凝血血活活酶酶的的S S=已已知知S S 斜斜率率。SS值值越越低低，试试剂剂对对有有关关凝凝血血因因子子降降 低低 的的 敏敏 感感 度度 越越 高高。再再 按按 下下 式式 求求 得得INRINR：INR=PTRINR=PTRSS血液检验血液检验第七页，本课件共有68页3.3.临床意义：是外源性凝血途径的筛选试验。临床意义：是外源性凝血途径的筛选试验。(1)PT(1)PT延长延长 VitkVitk缺乏：缺乏：、统称为依赖统称为依赖VitkVitk凝凝 血因子。血因子。VitkVitk、因子、因子 PTPT。抗凝治疗，香豆素类抗凝药物与抗凝治疗，香豆素类抗凝药物与VitkVitk化学结化学结 构相似，竞争性拮抗，使构相似，竞争性拮抗，使PTPT。肝病：肝脏是合成除组织因子（肝病：肝脏是合成除组织因子（）、钙（）、钙（）及及因子外其他因子的主要场所，肝受损因子外其他因子的主要场所，肝受损凝凝 血因子合成血因子合成PTPT。先天性凝血因子缺乏症：先天性凝血因子缺乏症：、。抗凝物质增多。抗凝物质增多。(2)PT(2)PT缩短缩短：常见于血栓前状态和血栓性疾病。常见于血栓前状态和血栓性疾病。血液检验血液检验第八页，本课件共有68页(二二)活化部分凝血活酶时间测定活化部分凝血活酶时间测定 1.1.原理：原理：3737条件下，以白陶土激活因子条件下，以白陶土激活因子和和 ，以脑磷脂（部分凝血活酶）代替血小板，以脑磷脂（部分凝血活酶）代替血小板3 3 因子，在因子，在CaCa2+2+参与下，观察贫血小板血浆凝固参与下，观察贫血小板血浆凝固 所需的时间，即为活化部分凝血活酶时间所需的时间，即为活化部分凝血活酶时间 （APTTAPTT）。）。血液检验血液检验第九页，本课件共有68页2.2.参考值参考值 男：男：37s3.3s37s3.3s 女：女：37.5s2.8s37.5s2.8s 超过正常对照超过正常对照10s10s以上为异常以上为异常。血液检验血液检验第十页，本课件共有68页3.3.临床意义：是内源性凝血系统敏感而简便的筛临床意义：是内源性凝血系统敏感而简便的筛 选试验。选试验。(1)APTT(1)APTT时间延长：时间延长：内源性凝血途径因子缺乏：内源性凝血途径因子缺乏：、。外源性凝血途径因子缺乏：外源性凝血途径因子缺乏：、。血中抗凝物质增多。血中抗凝物质增多。(2)APTT(2)APTT时间缩短：时间缩短：可见于高凝状态及血栓形成可见于高凝状态及血栓形成 性疾病。性疾病。血液检验血液检验第十一页，本课件共有68页三、纤溶活性的筛查试验三、纤溶活性的筛查试验 血浆纤溶活性增强的筛查，一般选用能直血浆纤溶活性增强的筛查，一般选用能直接或间接检测出血浆纤溶酶降解纤维蛋白（原）接或间接检测出血浆纤溶酶降解纤维蛋白（原）降解产物（降解产物（FDPsFDPs）的试验，临床常用的有：凝）的试验，临床常用的有：凝血酶时间（血酶时间（thrombin timethrombin time，TTTT）、血浆鱼精蛋）、血浆鱼精蛋白副凝固试验（白副凝固试验（plasma protamine plasma protamine pracoagulation testpracoagulation test，3P test3P test）。）。血液检验血液检验第十二页，本课件共有68页(一一)凝血酶时间测定凝血酶时间测定1.1.原理：受检血浆中加入原理：受检血浆中加入“标准化标准化”的凝血酶溶液后、的凝血酶溶液后、血浆凝固所需要的时间，即为凝血酶时间血浆凝固所需要的时间，即为凝血酶时间。2.2.参考值：参考值：16s16s18s18s。超过对照。超过对照3s3s以上为异常。以上为异常。血液检验血液检验第十三页，本课件共有68页 3.3.临床意义临床意义 (1)TT(1)TT延长：延长：肝素及肝素类抗凝物增多。肝素及肝素类抗凝物增多。FgDP(FbDP)DIC(FgDP(FbDP)DIC(消耗消耗Fb Fb 或或Fg)Fg)。先天性纤维蛋白先天性纤维蛋白(原原)异常或缺乏症。异常或缺乏症。(2)TT (2)TT缩短缩短:极罕见极罕见,主要见于某些异常蛋主要见于某些异常蛋 白血症如巨球蛋白血症。白血症如巨球蛋白血症。血液检验血液检验第十四页，本课件共有68页(二二)可溶性纤维蛋白单体试验：可溶性纤维蛋白单体试验：3P3P试验试验1 1原理：血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（原理：血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（plasma plasma protamine paracoagulation test,3P testprotamine paracoagulation test,3P test），是在待），是在待测血浆中加入硫酸鱼精蛋白测血浆中加入硫酸鱼精蛋白,可使可溶性纤维蛋白单体可使可溶性纤维蛋白单体(FM)(FM)与与FDP(FDP(主要是主要是X X片段片段)形成可溶性复合物解离形成可溶性复合物解离,游离游离的的FMFM之间自行聚合呈肉眼可见的纤维絮状或胶冻状之间自行聚合呈肉眼可见的纤维絮状或胶冻状沉淀。沉淀。血液检验血液检验第十五页，本课件共有68页2.2.参考值：阴性参考值：阴性3.3.临床意义临床意义(1)(1)原发性纤溶时：阴性。原发性纤溶时：阴性。(2)(2)继发性纤溶时早期：阳性。继发性纤溶时早期：阳性。(3)DIC(3)DIC的晚期因的晚期因FgDPFgDP或或FbDPFbDP（X X、Y Y）被降解为低分子）被降解为低分子量小碎片（量小碎片（D D、E E）：阴性。）：阴性。血液检验血液检验第十六页，本课件共有68页(三三)血浆血浆D-D-二聚体检测二聚体检测 乳胶颗粒浊度分析法乳胶颗粒浊度分析法 1.1.原理：受检血浆中加入标有原理：受检血浆中加入标有D-D-二聚体单抗的胶乳二聚体单抗的胶乳 颗粒悬液，如果血浆中颗粒悬液，如果血浆中D-D-二聚体含高于二聚体含高于0.5mg/L0.5mg/L 时即可与胶乳颗粒上的抗体结合，发生胶乳颗时即可与胶乳颗粒上的抗体结合，发生胶乳颗 粒凝集。粒凝集。血液检验血液检验第十七页，本课件共有68页2 2血浆血浆D-D-二聚体二聚体 是交联纤维蛋白降解产物之一，为继发是交联纤维蛋白降解产物之一，为继发纤溶特有的代谢物。纤溶特有的代谢物。血液检验血液检验第十八页，本课件共有68页纤维蛋白（原）降解过程及产物纤维蛋白（原）降解过程及产物 凝血酶凝血酶 XIIIaXIIIa纤维蛋白（原）纤维蛋白（原）可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白交联纤维蛋白交联纤维蛋白FPAFPA、FPB FPB （AA1-6 1-6）(B(B1-141-14)B1-42 B1-42 B15-42B15-42AA极极附附属属物多聚体物多聚体 AA极附属物极附属物AA极附属物极附属物D-D-二聚体二聚体（A A、B B、C C、H H）（A A、B B、C C、H H）DD/EDD/E复合物复合物 X X、Y Y、D D、E EXX、YY、D D、EEXX、YY、D D、EE纤纤溶溶酶酶纤纤溶溶酶酶纤纤溶溶酶酶第十九页，本课件共有68页3 3意义意义 参考值阴性，在继发纤溶时（参考值阴性，在继发纤溶时（DICDIC）阳性；原发）阳性；原发纤溶时阴性。常作为鉴别原发性纤溶与继发性纤溶的纤溶时阴性。常作为鉴别原发性纤溶与继发性纤溶的可靠指标，也是溶栓治疗的有效观察指标。可靠指标，也是溶栓治疗的有效观察指标。D-D-二聚体二聚体阳性或增高是诊断阳性或增高是诊断DICDIC的重要依据之一。的重要依据之一。第二十页，本课件共有68页第二节第二节 血管壁血管壁(内皮内皮)的检验的检验一、血管性血友病因子检测一、血管性血友病因子检测1.1.原理：血浆中的血管性血友病因子原理：血浆中的血管性血友病因子(vWF)(vWF)是一种多聚体是一种多聚体大分子蛋白大分子蛋白,血浆浓度为血浆浓度为7 71010 g/Lg/L。vWFvWF具有与胶原、具有与胶原、肝素、肝素、FF轻链、轻链、GPb/b-aGPb/b-a、瑞斯托霉素等结合、瑞斯托霉素等结合的多个功能区。因此的多个功能区。因此vWFvWF的分析包括含量、活性、功能、的分析包括含量、活性、功能、多聚体等多功项检测。多聚体等多功项检测。血液检验血液检验第二十一页，本课件共有68页2 2参考值：检测的方法同其值也不同，一般大于参考值：检测的方法同其值也不同，一般大于 50%50%。3.3.临床意义：临床意义：vWFvWF：AgAg检测是临床常用的较为敏感和检测是临床常用的较为敏感和实用的试验之一，是研究和诊断实用的试验之一，是研究和诊断vWD vWD 的重要指标。的重要指标。(1)(1)减低：减低：见于血管性血友病（见于血管性血友病（vonvonillebrand illebrand disease.vWDdisease.vWD），是），是vWDvWD的诊断及分型的重要指标。的诊断及分型的重要指标。(2)(2)增高：增高：vWFvWF是一种急性反应蛋白，在很多情况下都可是一种急性反应蛋白，在很多情况下都可增高，常见于血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、脑增高，常见于血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾小球疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、血管病变、肾小球疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后等。大手术后等。血液检验血液检验第二十二页，本课件共有68页第三节第三节 凝血因子的检测凝血因子的检测一、血浆纤维蛋白原一、血浆纤维蛋白原 1.1.原理原理:Clauss:Clauss法以凝血酶作用受检血浆中法以凝血酶作用受检血浆中 纤维蛋白原纤维蛋白原(Fg)(Fg)，使其形成纤维蛋白而使，使其形成纤维蛋白而使 血浆凝固血浆凝固,测定凝固时间。纤维蛋白的量测定凝固时间。纤维蛋白的量 与凝固时间成负相关，检测结果与参比血与凝固时间成负相关，检测结果与参比血 浆制成的标准曲线对比，可得出纤维蛋白浆制成的标准曲线对比，可得出纤维蛋白 原的含量。原的含量。2.2.正常参考值：正常参考值：24g/L24g/L。血液检验血液检验第二十三页，本课件共有68页 3.3.临床意义临床意义 (1)(1)增高增高 机体感染；毒血症、肝炎、轻型肝炎、胆囊炎及机体感染；毒血症、肝炎、轻型肝炎、胆囊炎及 长期局部炎症长期局部炎症 无菌性炎症：糖尿病、肾病综合症、尿毒症、风无菌性炎症：糖尿病、肾病综合症、尿毒症、风 湿热、恶性肿瘤、风湿性关节炎等。湿热、恶性肿瘤、风湿性关节炎等。糖尿病酸中毒。糖尿病酸中毒。心血管疾病：动脉硬化症、脑血栓、血栓静脉炎、心血管疾病：动脉硬化症、脑血栓、血栓静脉炎、心肌梗塞、放射治疗。心肌梗塞、放射治疗。妇女经期、妊趁晚期、妊高症及剧烈运动后。妇女经期、妊趁晚期、妊高症及剧烈运动后。放疗后，灼伤，休克，外科大手术后，恶性肿瘤放疗后，灼伤，休克，外科大手术后，恶性肿瘤 等。等。血液检验血液检验第二十四页，本课件共有68页(2)(2)减低减低 肝脏疾病：慢性肝炎、肝硬化、急性肝萎缩。肝脏疾病：慢性肝炎、肝硬化、急性肝萎缩。砷、氯仿、四氯化碳中毒均可使纤维蛋白原减砷、氯仿、四氯化碳中毒均可使纤维蛋白原减 少。少。DICDIC：因纤维蛋白原消耗及继发性纤溶活性亢进：因纤维蛋白原消耗及继发性纤溶活性亢进 纤维蛋白原呈进行性下降。纤维蛋白原呈进行性下降。原发性纤维蛋白原缺乏症。原发性纤维蛋白原缺乏症。原发性纤溶活性亢进。原发性纤溶活性亢进。恶性贫血及肺、甲状腺、子宫、前列腺手术。恶性贫血及肺、甲状腺、子宫、前列腺手术。天门冬酰胺酶治疗白血病。天门冬酰胺酶治疗白血病。监控：溶栓治疗的监控范围：监控：溶栓治疗的监控范围：1.2g/L1.2g/L1.5g/L1.5g/L，低于低于1.2g/L1.2g/L时引起病人出血。时引起病人出血。血液检验血液检验第二十五页，本课件共有68页二、二、FF、FF、FF、FF凝血活性测定凝血活性测定 1.1.原理：将病人血浆与缺乏因子原理：将病人血浆与缺乏因子 ：C C；：C C；：C C；：C C基质血浆混合，基质血浆混合，作作APTTAPTT，计算病人血浆中所含因子含量占，计算病人血浆中所含因子含量占 正常人的百分率。正常人的百分率。2.2.优点：方法简便，可分型。优点：方法简便，可分型。3.3.缺点：缺乏因子缺点：缺乏因子：C C等基质血浆，来源等基质血浆，来源 困难。困难。血液检验血液检验第二十六页，本课件共有68页三、三、BiggsBiggs凝血活酶生成试验凝血活酶生成试验1.1.原理：在试管中，血浆凝血因子、原理：在试管中，血浆凝血因子、PF3PF3、钙可形、钙可形 成凝血活酶成凝血活酶(凝血酶原酶凝血酶原酶)，使正常血浆凝固，使正常血浆凝固，将病人与正常人标本进行不同组合，测定凝固将病人与正常人标本进行不同组合，测定凝固 时间，可检出病人缺乏何种凝血因子。时间，可检出病人缺乏何种凝血因子。血液检验血液检验第二十七页，本课件共有68页2.2.要求要求 (1)(1)吸附血浆：含吸附血浆：含、。（注意：。（注意：有有、无、无）(2)(2)血清：含血清：含、。（注意：有。（注意：有、无无）3.3.临床意义临床意义 (1)PT(1)PT正常，可确定是否有：正常，可确定是否有：、PF3PF3缺乏或抗凝物质存在。缺乏或抗凝物质存在。(2)/(2)/缺乏的结果：缺乏的结果：PTPT延长，推测可能有延长，推测可能有 缺乏。缺乏。(3)/(3)/缺乏的结果：缺乏的结果：PTPT延长，推测可能有延长，推测可能有 缺乏。缺乏。血液检验血液检验第二十八页，本课件共有68页例：推测凝血因子缺乏的检测试验例：推测凝血因子缺乏的检测试验 首先：如首先：如PTPT正常，可除外共同凝血途径异常，而内正常，可除外共同凝血途径异常，而内源性凝血途径中可能出现了源性凝血途径中可能出现了、缺乏。缺乏。管号管号 吸附血浆吸附血浆 血清血清 时间时间 结果推测结果推测 1 1 正正 +正正 正常正常 正常正常 2 2 病病 +病病 延长延长 异常异常 正常：病人有正常：病人有、可能无、可能无 3 3 正正 +病病 异常：病人无异常：病人无 正常：病人有正常：病人有、可能无、可能无 4 4 病病 +正正 异常：病人无异常：病人无血液检验血液检验第二十九页，本课件共有68页临床常用临床常用PTPT、APTTAPTT、TTTT组合，作止组合，作止血与血栓性疾病的筛选试验：血与血栓性疾病的筛选试验：1 1PTPT延长，延长，APTTAPTT、TTTT正常：外源途径异常，正常：外源途径异常，进一步作进一步作PTPT延长纠正试验鉴别。延长纠正试验鉴别。2 2APTTAPTT延长，延长，PTPT、TTTT正常：内源途径异常，正常：内源途径异常，进一步作凝血活酶生成试验。进一步作凝血活酶生成试验。3 3PTPT、APTTAPTT延长，延长，TTTT正常：共同途径异常，正常：共同途径异常，肝病、肝病、vitkvitk。4 4PTPT、APTTAPTT、TTTT延长：抗凝物质增多或纤延长：抗凝物质增多或纤 维蛋白（原）缺乏。维蛋白（原）缺乏。血液检验血液检验第三十页，本课件共有68页第十四章第十四章 血栓与止血检验的临床应用血栓与止血检验的临床应用 第一节第一节 出血性疾病中的应用出血性疾病中的应用 一、血栓与止血筛选检验的应用一、血栓与止血筛选检验的应用血液检验血液检验第三十一页，本课件共有68页（一）一期止血缺陷筛检试验（一）一期止血缺陷筛检试验 一期止血缺陷：是指血管壁和血小板异一期止血缺陷：是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。如临床出现不同常所引起的止血功能缺陷。如临床出现不同程度的出血时，筛检试验可分为以下四种情程度的出血时，筛检试验可分为以下四种情况：况：血液检验血液检验第三十二页，本课件共有68页出血时间延长合并血小板计数出血时间延长合并血小板计数 减少减少 正常正常增多增多血小板增多血小板增多血血小小板板减减少少 某某些些凝凝血血因因子缺乏子缺乏血小板功能缺陷血小板功能缺陷血管性血友病血管性血友病低低(无无)纤维蛋白原血症纤维蛋白原血症原发性原发性/继发性继发性血小板减少症血小板减少症遗传性遗传性 /获得性获得性血小板功能缺陷血小板功能缺陷遗传性遗传性/获得性获得性vWFvWF缺陷缺陷遗传性遗传性/获得性获得性低低(无无)纤维蛋白原血症纤维蛋白原血症原发性原发性/继发性继发性血小板增多血小板增多血液检验血液检验第三十三页，本课件共有68页（二）二期止血缺陷筛检试验（二）二期止血缺陷筛检试验 二期止血缺陷：是指血液凝固和纤溶二期止血缺陷：是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血功能缺陷。若临床出现不同程度的异常所引起的止血功能缺陷。若临床出现不同程度的出血时，筛检试验分为以下四种情况：出血时，筛检试验分为以下四种情况：血液检验血液检验第三十四页，本课件共有68页APTT(N)APTT(N)APTT(A)APTT(A)PT(A)PT(N)PT(N)PT(A)外源途径外源途径因子因子定性定性内源凝血途径缺陷内源凝血途径缺陷共同途径缺陷共同途径缺陷缺陷缺陷 试验阳性试验阳性有出血有出血无出血无出血 因子因子缺陷症缺陷症(遗传性遗传性/获得性获得性)因子因子缺陷症缺陷症(遗传性遗传性/获得性获得性)因子因子、PKPKHMWKHMWK、缺陷症缺陷症(遗传遗传性性/获得性获得性)因子因子、缺陷症缺陷症(遗传性遗传性/获得性获得性)因子因子、FgFg缺陷症缺陷症或存在血液凝或存在血液凝固调节异常固调节异常同时检测同时检测APTTAPTT和和PTPT对二期止血缺陷的应用对二期止血缺陷的应用血液检验血液检验第三十五页，本课件共有68页 二、二、过敏性紫癜过敏性紫癜 (P315)(P315)（一一）概概念念：本本病病是是一一种种变变态态反反应应性性疾疾病病，主主要要是是由由于于机机体体对对某某些些致致敏敏物物质质（过过敏敏原原）发发生生变变态态反反应应而而引引起起全全身身性性毛毛细细血血管管壁壁的的通通透透性性和和（或或）脆脆性性增增加加，导导致致以以皮皮肤肤和和粘粘膜膜出出血血为为主主要要表表现现的的临临床床综综 合合 征征。好好 发发 于于 儿儿 童童 和和 青青 年年 人人，并并 且且 在在2020岁岁 以以 前前 发发 病率约占病率约占80%80%以上。以上。血液检验血液检验第三十六页，本课件共有68页（二）主要过敏原：（二）主要过敏原：1.1.感染：细菌、病毒、和寄生虫等；感染：细菌、病毒、和寄生虫等；2.2.食物：鱼、虾、蟹、蛋、奶等；食物：鱼、虾、蟹、蛋、奶等；3.3.药物：某些抗生素、镇痛解热药和抗结核药物：某些抗生素、镇痛解热药和抗结核 药等；药等；4.4.其他：花粉、昆虫叮咬、预防接种和寒冷其他：花粉、昆虫叮咬、预防接种和寒冷 气候等。气候等。血液检验血液检验第三十七页，本课件共有68页 （三）发病机机制：是过敏原通过以下两种变态（三）发病机机制：是过敏原通过以下两种变态 反应引起血管病变。反应引起血管病变。1.1.速发型变态反应：由肥大细胞所释放的组织速发型变态反应：由肥大细胞所释放的组织 胺等生物活性物质使毛细血管扩张或通透性胺等生物活性物质使毛细血管扩张或通透性 增加。增加。2.2.抗原抗体复合物：主要是抗原抗体复合物：主要是IgAIgA的复合物沉积在的复合物沉积在 毛细血管壁上从而激活补体引起血管炎症性毛细血管壁上从而激活补体引起血管炎症性 反应。反应。血液检验血液检验第三十八页，本课件共有68页 （四四）临临床床表表现现：本本病病发发病病前前常常有有上上呼呼吸吸道道感染的感染的 前前驱驱症症状状或或有有相相关关的的过过敏敏原原接接触触史史。其其典典型型表表 现分为以下五型。现分为以下五型。1.1.单单纯纯紫紫癜癜型型：好好发发于于下下肢肢、关关节节周周围围和和臀臀部，紫部，紫 癜常呈对称分布，大小不等、呈暗红色。癜常呈对称分布，大小不等、呈暗红色。2.2.关关节节型型：多多见见于于膝膝、肘肘、踝踝、碗碗等等大大关关节，呈游节，呈游 走性红、肿、热、痛。走性红、肿、热、痛。3.3.腹腹型型：呈呈阵阵发发性性腹腹绞绞痛痛或或持持续续性性钝钝痛痛，有有压压痛但痛但 无无肌肌紧紧张张，可可伴伴恶恶心心、呕呕吐吐、腹腹泻泻、血血便便等。等。4.4.肾肾型型：呈呈不不同同程程度度蛋蛋白白尿尿、血血尿尿、管管型型尿尿等。等。5.5.混合型：有上述两型或两型以上表现者。混合型：有上述两型或两型以上表现者。血液检验血液检验第三十九页，本课件共有68页 （五）实验室检查：（五）实验室检查：1.1.血血象象：白白细细胞胞数数、中中性性粒粒细细胞胞和和嗜嗜酸酸性性粒粒细胞细胞 可增高，血小板计数正常。可增高，血小板计数正常。2.2.骨骨髓髓象象：大大致致正正常常，部部分分病病例例可可有有嗜嗜酸酸性粒细性粒细 胞比值增高。胞比值增高。3.3.凝凝血血功功能能检检测测：血血小小板板功功能能试试验验、凝凝血血和和纤溶纤溶 试验均正常。试验均正常。4.4.尿尿液液检检测测：部部分分病病人人（约约占占25%25%50%50%）肾肾功能功能 异常。异常。5.5.其他：其他：ESRESR增快、血清增快、血清IgAIgA增高。增高。血液检验血液检验第四十页，本课件共有68页三、三、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（一）概念（一）概念 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiophathic idiophathic thrombocytopenic purpurathrombocytopenic purpura，ITPITP）是一种免疫性）是一种免疫性血小板破坏过多所致的血小板减少性疾病。血小板破坏过多所致的血小板减少性疾病。儿童、急性；成人、慢性；女儿童、急性；成人、慢性；女 男。男。血液检验血液检验第四十一页，本课件共有68页 （二）病因及发病机理（二）病因及发病机理1 1免疫因素：病人血清中抗血小板抗体，与血小板免疫因素：病人血清中抗血小板抗体，与血小板 GPb/aGPb/a结合结合单核单核-巨噬系统清除。巨噬系统清除。2 2脾脏：（脾脏：（1 1）血小板抗体产生部位；（）血小板抗体产生部位；（2 2）结合抗）结合抗 体体 的血小板破坏部位。的血小板破坏部位。3 3血小板无效生成：巨核、血小板共同抗原性，抗血小板无效生成：巨核、血小板共同抗原性，抗 体体巨核成熟障碍，原位破坏。巨核成熟障碍，原位破坏。血液检验血液检验第四十二页，本课件共有68页（三）临床表现，发病前有病毒感染史，起病急，（三）临床表现，发病前有病毒感染史，起病急，皮肤大片紫癜、瘀斑，鼻腔、口腔粘膜出皮肤大片紫癜、瘀斑，鼻腔、口腔粘膜出 血。也可内脏出血，自限性。血。也可内脏出血，自限性。1 1急性型：急性型：3 37 7岁婴幼儿，紫癜出现前岁婴幼儿，紫癜出现前1 1 3 3周常周常 有上呼吸道感染史，起病急骤，常伴发热、皮有上呼吸道感染史，起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、粘膜和内脏出血。肤紫癜、粘膜和内脏出血。2 2慢性型：青壮年，女慢性型：青壮年，女 男，反复发作皮肤紫癜、男，反复发作皮肤紫癜、口腔刷牙出血，月经量过多，内脏出血少。反口腔刷牙出血，月经量过多，内脏出血少。反 复发作可轻度脾大，贫血。复发作可轻度脾大，贫血。血液检验血液检验第四十三页，本课件共有68页（四）实验室检查（四）实验室检查1 1血象：血小板减少（急性血象：血小板减少（急性20102%2%，正常，正常2%2%。血液检验血液检验第六十页，本课件共有68页（五）第一届（五）第一届止血与血栓止血与血栓学术会议标准学术会议标准1 1存在引起存在引起DICDIC的基础疾病。的基础疾病。2 2有下列二项以上临床表现。有下列二项以上临床表现。多发性出血倾向。多发性出血倾向。不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。多发性微血栓栓塞症状及体征。多发性微血栓栓塞症状及体征。抗凝治疗有效。抗凝治疗有效。血液检验血液检验第六十一页，本课件共有68页3 3实验室检查有下列三项以上异常实验室检查有下列三项以上异常PLT10010PLT100109 9/L/L或进行性或进行性。Fg1.5g/LFg2%2%。血液检验血液检验第六十二页，本课件共有68页（六）六）19941994年全国血栓与止血学术会议对早期年全国血栓与止血学术会议对早期DICDIC诊诊 断的实验室指标修改意见，断的实验室指标修改意见，19981998年全国血栓与年全国血栓与 止血学术会议正式提出止血学术会议正式提出DICDIC的实验诊断指标的实验诊断指标 1.1.主要诊断指标：同时有以下主要诊断指标：同时有以下3 3项以上异常。项以上异常。(1)PLT10010(1)PLT100109 9/L/L，或进行性，或进行性（肝病、白血病低（肝病、白血病低 于于501050109 9/L/L），），或有或有2 2项以上血浆血小板活化产项以上血浆血小板活化产 物物：如：如-TG-TG、PF4PF4、TXBTXB2 2和和GMP-140GMP-140（血小（血小 板板颗粒膜糖蛋白颗粒膜糖蛋白-140-140）或）或P-P-选择素。选择素。(2)(2)血浆血浆Fg1.5g/LFg4.0g/L4.0g/L（白血（白血 病、恶性肿瘤病、恶性肿瘤1.8g/L1.8g/L，肝病，肝病1.0/L20g/LFgDP20g/L（肝病（肝病 60g/L60g/L），或），或D-D-二聚体阳性二聚体阳性/。(4)PT(4)PT时间缩短或较正常延长时间缩短或较正常延长3 3秒以上，秒以上，或呈动态变化（肝病超过或呈动态变化（肝病超过5 5秒以上）。秒以上）。(5)PLG(5)PLG含量和活性含量和活性。(6)AT-(6)AT-含量和活性含量和活性（肝病不适用）。（肝病不适用）。(7)(7)：C50%(C50%(肝病必备肝病必备)。血液检验血液检验第六十四页，本课件共有68页2.2.疑难病例应有以下一项以上异常。疑难病例应有以下一项以上异常。(1)(1)因子因子：CC，vWFvWF：AgAg，：C/vWFC/vWF：AgAg比比 值值（低于（低于1 1：1 1）。）。(2)F1(2)F122。(3)PAP(3)PAP（纤溶酶（纤溶酶-抗纤溶酶复合物）抗纤溶酶复合物）。(4)(4)血或尿血或尿FPAFPA。血液检验血液检验第六十五页，本课件共有68页(七七)目前微血栓形成、目前微血栓形成、DICDIC疑难病例的实验诊断标疑难病例的实验诊断标 准有下列一项以上异常，结合临床已作为诊准有下列一项以上异常，结合临床已作为诊 断标准之一。断标准之一。1 1因子因子：CC、vWFvWF、：C/vWFC/vWF。2 2血浆血浆F1F12 2或凝血酶或凝血酶-抗凝血酶复合物抗凝血酶复合物。3 3血浆纤溶酶激活物（血浆纤溶酶激活物（PAPA）及）及PAPA与其抑制物与其抑制物 （PAIPAI）复合物）复合物。4 4血（尿）血（尿）FPAFPA。血液检验血液检验第六十六页，本课件共有68页第六十七页，本课件共有68页感谢大家观看第六十八页，本课件共有68页