肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南.pdf

文档 肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014 精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL)占高血压病人的 0.1%0.6%，年发病率34/100 万人，尸检发现率约为 0.09%0.25%，人群中约 50%75%的 PHEO/PGL未被诊断。目前约 25%的 PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的 4%5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于 4050 岁。PGL 占全部嗜铬细胞肿瘤的 15%24%。PHEO/PGL 病因尚不明，可能与遗传有关。二、病理和病理生理 PHEO/PGL 主要源于肾上腺髓质，约 9%24%源于肾上腺外。PHEO 多为单侧，约 95%以上的 PGL 位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱 PGL 占膀胱肿瘤 0.5%，占 PGL 的 10%;再次为头颈和胸腔纵隔。15%24%可多发。典型PHEO直径约35cm大小，但也可10cm，平均重量 40100g(55cm;分泌 NE 的 PHEO；功能性 PGL)。3)生化指标阳性和/或可疑，CT/MRI 未能定者。4)术后复发者。(1)间碘苄胍(MIG)显像；2）生长抑素受体显像；(3)PET 显像:18F-FDG-PET，优于 MIG，敏感性和特异性达 100%。四、治疗 嗜铬细胞瘤的治疗是完整的手术切除。根据手术医生及麻醉医生的能力、经验，手术存活率在 98%100%。腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤治疗的标准术式，同样也适用于嗜铬细胞瘤的处理。一术前药物准备 文档 PHEO/PGL 术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予-受体阻带剂以前PHEO 手术死亡率达 24%50%。术前药物准备的目标在于阻断过最 CA 的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发 CA 的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。对于无明显血压升高或者缺乏典型症状的PHEO/PGL患者仍然推荐术前进行CA的阻断处理。术前的扩容在充血性心衰或肾功能不全的患者中需要谨慎使用，同时无证据表明术前输血扩容能降低术中术后的风险。1.控制高血压(1)-受体阻滞剂(推荐)：最常用的是长效非选择性-受体阻滞剂酚苄明，初始剂量 10mg，1 次/日或 2 次/日，据血压调整剂量，每 23 日递增 1020mg;发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日 3060mg 或1mg/kg 巳足，分34次口服，不超过2mg/kg/d。小儿初始剂量0.2mg/kg(100120 次/分)或室上性心律失常等需加用 受体阻滞剂，使心率控制在90次/分。但受体阻滞剂必须在-受体阻滞剂使用 23 日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋2 受体扩张血管的作用而可能诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症。推荐心选择性的2 受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3.高血压危象的处理：推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。4.术前药物准备的时间和标准 推荐 710 天，发作频繁者需 46 周。以下几点提示术前药物充分:1)血压稳定在120/80mmHg 左右，心率8090 次/分;2)无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象;3)体重呈增加趋势，红细胞压积5cm 者 76%，5cm 者 24%)和 SDH 基因突变(66%83%)。血、尿多巴胶和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能。1.手术治疗：尽管手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段，目前尚无足够的证据表明对于转移的 PHEO 病灶，手术切除相比药物控制更能延长患者的存活或改善症状的控制。手术减瘤可能有利于术后放化疗或核素治疗。2.放射性核素治疗：用于无法手术或多发转移、MIG 或奥曲肤显像阳性者。最常用的药物是131I-MIG。3.放疗和化疗：外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼痛，化疗推荐 CVD 方案。联合 MIG 可能提高疗效。抗血管生成靶向药物治疗可能有效。