月肝硬化学习.pptx

1肝肝 硬硬 化化 Cirrhosis of Liver定 义 Definition分 类 Classification发病机理 Pathogenesis临床表现 Clinical Feature并 发 症 Complication辅助检查 Supplementary examination诊 断 Diagnosis鉴别诊断 Differential Diagnosis治 疗 Treatment预 后Prognosis第1页/共63页2Definition肝细胞变性、坏死肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成（组织学改变组织学改变）肝功能损害、衰竭 门脉高压 多种并发症 （临床表现）（临床表现）慢性、进行性、弥漫性肝病 （终末阶段、不可逆）一(多)种病因第2页/共63页3Normalfibrosisnodular regenerationPseudolobule 第3页/共63页4 Classification Etiology classificationPathology classification第4页/共63页5病毒性肝炎病毒性肝炎:Hepatic virus B&C,D D 重叠感染重叠感染 酒精中毒酒精中毒 Alcoholism:摄入乙醇80g/d80g/d，1010年以上 降低肝对毒物的抵抗力Etiology classification非酒精性脂肪性肝病第5页/共63页6胆汁淤滞 Cholestasis循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化Etiology classification第6页/共63页7hereditary&metabolic disorders免疫紊乱免疫紊乱:自身免疫性肝炎血色病（铁质沉着）Hemochromatosis肝豆状核变性（铜沉积）Wilsons disease 工业毒物或药物：中毒性肝病KF环Etiology classification第7页/共63页8血吸虫病：Schistosomiasis原因不明：隐源性肝硬化Etiology classification第8页/共63页9大结节性肝硬化D:1-5cm D:1-5cm 见于肝炎后小结节性肝硬化D:D:3mm 3mm 最常见Pathology classification第9页/共63页10大小结节混合性Pathology classification第10页/共63页11正常肝脏组织Pathogenesis第11页/共63页12肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉肝静脉肝动脉门脉高压形成假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成Pathogenesis第12页/共63页13 机械性因素：假小叶形成肝窦毛细血管化肝窦阻力肝微循环障碍 不可逆动力性因素：肝窦星状细胞活化(收缩血管平滑肌)对缩血管物质敏感性内源性血管活性物质失衡门脉高压形成/维持 可逆的门脉高压形成之后全身扩血管物质代偿性高动力循环心输出量/外周血管扩张,回流门脉的血流量 门脉高压维持/加重“后向血流学说”肝内阻力增加“前向血流学说”高动力循环门静脉高压形成机制 第13页/共63页14compensation：症状轻、缺乏特异性decompensation：症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状两期分界不清Clinical manifestation第14页/共63页15肝、脾轻度肿大肝、脾轻度肿大肝功能基本正常肝功能基本正常乏力、纳差、恶心乏力、纳差、恶心腹胀、腹泻、腹胀、腹泻、上腹隐痛上腹隐痛症症 状：状：体体 征：征：实验室检查：实验室检查：compensation第15页/共63页16全身表现肝功能减退的表现肝功能减退的表现消化道症状消化道症状体重减轻乏力肝病面容黄疸腹胀纳差decompensation第16页/共63页17出血倾向：肝肝功功能能减减退退的的表表现现鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜decompensation第17页/共63页18内分泌紊乱：内分泌紊乱：肝功能减退的表现肝功能减退的表现蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着decompensation第18页/共63页19脾大：晚期可出现脾亢脾大：晚期可出现脾亢WBC、PLt、RBC计数计数侧枝循环的建立与开放侧枝循环的建立与开放 点击放大点击放大decompensationPortal vein hypertension第19页/共63页20腹水：是肝硬化最突出的表现腹水：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成 Ascitesumbilical herniaBUS：液性暗区 肝性胸水Hepatic hydrothoraxdecompensationPortal vein hypertension第20页/共63页21肝触诊：肝触诊：Clinicalmanifestation第21页/共63页22小结节型起病隐匿，进展缓慢小结节型起病隐匿，进展缓慢大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻。压相对轻。血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能损害相对较轻。能损害相对较轻。由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样Clinicalmanifestation第22页/共63页23上消化道出血：最常见的并发症，常突然发生 表现：呕血、黑便，可致失血性休克 肝性脑病，死亡率高 原因：食管胃底静脉曲张破裂 门静脉高压性胃病 Portal hepertensive gastropathy，PHG Peptic ulcer胃镜下“蛇皮”样改变或称“马赛克征”Complication第23页/共63页24上消化道出血原因：上消化道出血原因：糜烂性胃炎食管胃底静脉曲张球部溃疡Complication第24页/共63页25肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy)：为最严重的并发症,最常见的死亡原因感染 ：感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减Complication第25页/共63页26 Hepatorenal syndrome Hepatorenal syndrome 特征：自发性少尿、无尿、低尿钠、氮质血症、稀释性低钠血症原发性肝癌ComplicationI 型II 型第26页/共63页27杵状指chachropay缺氧发绀 Hepatopulmonary syndromeHepatopulmonary syndrome 严重肝病 呼吸困难 肺血管扩张 三联征 低氧血症 低氧血症 第27页/共63页28门静脉血栓形成门静脉血栓形成发生率：10%剧烈腹痛、腹胀、便血、休克脾脏增大迅速，腹水增加Complication门静脉增宽，内有血栓形成第28页/共63页29Summary肝功能失代偿的临床表现肝功能失代偿的临床表现门脉高压的症状及体征门脉高压的症状及体征肝硬化的并发症肝硬化的并发症第29页/共63页30 血常规肝功能免疫功能腹水检查代 偿 期多正常多正常或轻度异常失代偿期 贫血脾功能亢进时 白细胞 血小板 PT延长ALT AST胆固醇酯A A/G倒置TBIL DBILI、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫 IgG 为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标志物（+）漏出液自发性腹膜炎：渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主 血性：结核 癌变 Laboratory examinations第30页/共63页31B B 超超:可显示肝脾大小、形态、可显示肝脾大小、形态、PVPV、SVSV内径、腹水暗区内径、腹水暗区X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张食道静脉曲张C T:显示左右肝比例显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水、肝脾表面状况、腹水内内 镜镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等，糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。意义，并可行内镜下治疗。肝穿刺肝穿刺:活组织送检，可以明确诊断活组织送检，可以明确诊断腹腔镜腹腔镜：可观察硬化肝脏的大体形态。：可观察硬化肝脏的大体形态。Laboratory findings第31页/共63页321.乙肝、酗酒病史乙肝、酗酒病史2.肝功能减退，门脉压升高表现肝功能减退，门脉压升高表现3.肝质地坚硬，结节感肝质地坚硬，结节感 4.病检：假小叶形成病检：假小叶形成病因诊断病因诊断 如：乙型病毒性肝炎后肝硬化如：乙型病毒性肝炎后肝硬化病理诊断病理诊断 （失代偿期）（失代偿期）病理生理诊断病理生理诊断 并发症诊断并发症诊断 上消化道出血上消化道出血 肝性脑病肝性脑病 根据：根据：包括：包括：diagnosis第32页/共63页331.肝肿大的鉴别：慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢粒、淀粉样变性2、腹水的鉴别：肝硬化 结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 卵巢囊肿病 史 肝病史 结核病史 结核病史 妇科病病史体 征 蜘蛛痣 腹部揉面感 颈静脉怒张 鼓音区在腹部 肝掌、脾大 心率 两侧 移动性浊音(+)奇脉、脉压差B 超 肝缩小、脾大 腹膜增厚、粘连 心包增厚钙化、巨大囊肿 门静脉增宽、腹水（少）心包积液 腹水腹 水 漏出液 渗出液 漏出液 囊肿液 differential diagnosis第33页/共63页343.并发症的鉴别：并发症的鉴别：上消化道出血上消化道出血:与与 Peptic ulcer、急性胃粘膜病急性胃粘膜病 变、胃癌鉴别变、胃癌鉴别 肝性脑病肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿尿 毒症、中毒毒症、中毒 、脑血管意外鉴别、脑血管意外鉴别 肝肾综合症肝肾综合症:与慢性肾炎、与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎、急、急性性 肾衰鉴别肾衰鉴别 differential diagnosis第34页/共63页35Treatment代代 偿偿 期：针对病因，加强一般治疗，期：针对病因，加强一般治疗，缓解病情，延长代偿期缓解病情，延长代偿期.失代偿期：对症治疗，失代偿期：对症治疗，改善肝功能，改善肝功能，抢救并发症抢救并发症.原则及目的原则及目的第35页/共63页361、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐2、维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱维生素、多酶片、水飞蓟素、秋水仙碱 Treatment一般治疗抗病毒治疗抗病毒治疗1、核苷类似物2、干扰素拉米夫定、阿德福韦酯 恩替卡韦、替比夫定 无并发症者热卡：126-168KJ（Kg.d）蛋白质：1-1.5g（Kg.d）营养不良者热卡：168-210KJ（Kg.d）蛋白质：1-1.8 g（Kg.d）第36页/共63页37肝移植肝移植适应证适应证禁忌证禁忌证移植的适宜时机移植的适宜时机 中南大学湘雅三院移植医学院Treatment第37页/共63页381限制水、钠的摄入：钠盐：食盐5g/日 稀释性低钠血症：限水 1000ml/日 2利尿剂：螺内酯 速尿 100mg/d：40mg/d 最大剂量 400mg/d：160mg/d 原 则：小剂量开始，速度宜缓，防止低钾 及诱发并发症，体重下降0.5kg/天 Treatment 腹水的治疗第38页/共63页39Treatment 腹水的治疗腹水的治疗3放腹水+输注白蛋白 适应证：大量腹水，需放液减压，并发自发性腹膜炎 放液量：4000-6000ml/次 次/d 或次/周 同时输注白蛋白40g/次第39页/共63页404提高血浆渗透压：定期、小量、多次输注鲜血，白蛋白等5腹水浓缩回输：禁 忌：感染性或癌性腹水 并发症：发热、感染、电解质紊乱6（1）腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下 （2）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病上腔静脉Treatment 腹水的治疗腹水的治疗第40页/共63页41 目目 的：降低门脉压力，消除脾功能亢进的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方方 法：分流术法：分流术 断流术断流术 脾切除术脾切除术 禁忌症：黄疸禁忌症：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症、腹水、肝损严重、有并发症Treatment 门脉高压的手术治疗门脉高压的手术治疗第41页/共63页42 1 1上消化道出血 1 1）护理及监测 2 2）补充血容量，纠正休克 3 3）止血措施 ：a a药物止血：垂体后叶素，生长抑素、凝血酶，奥美拉唑 b b气囊压迫止血 c c内镜治疗：硬化剂注射、静脉套扎术 喷洒或注射药物止血 d d手术治疗1Treatment 并发症的治疗并发症的治疗第42页/共63页43自发性腹膜炎Gram-negative bacteria抗生素使用原则：早期、足量、联合用药，用药不得周肝性脑病 治疗原则：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱Treatment 并发症的治疗并发症的治疗第43页/共63页44Treatment 并发症的治疗并发症的治疗肝肾综合症肝肾综合症肝肾综合症肝肾综合症1 1）去除诱因：上消化道出血、感染）去除诱因：上消化道出血、感染 、利尿、利尿 、放腹水、放腹水 2 2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡在在扩容基础上适当加利尿剂扩容基础上适当加利尿剂3 3）利尿：白蛋白、右旋糖酐）利尿：白蛋白、右旋糖酐 、浓缩腹水回输、浓缩腹水回输4 4）改善肾脏血流：多巴胺）改善肾脏血流：多巴胺 、PGEPGE5 5）避免用有损肾功能的药物：）避免用有损肾功能的药物：第44页/共63页45预预 防防：第45页/共63页461.酒精性酒精性 循环障碍循环障碍 肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性胆汁性2.Child-pugh分级分级 A级最好级最好 C级最差级最差3.死亡原因死亡原因:肝性脑病、上消化道出血肝性脑病、上消化道出血 感染、肝肾综合症感染、肝肾综合症 Prognosis第46页/共63页47病例分析病例分析：男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。既往有乙肝病史。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。n男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重，体重无明显减轻。既往有乙肝病史。体查：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，移动性浊音阳性，双下肢无水肿。nB超示肝脏缩小，腹腔大量积液。肝功能:A 24g/L G 38g/L ALT 78u/L AST 64u/L 乙肝全套：HBsAg(+)HBeAg(+)HBcAb(+)第47页/共63页48n该患者最可能的并发症是什么？诱因是什么？该患者最可能的并发症是什么？诱因是什么？n该患者下一步的处理原则是什么？该患者下一步的处理原则是什么？该患者因服用速尿该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错，天后出现睡眠时间倒错，不能完成简单计算。不能完成简单计算。n该患者最可能的诊断是什么？其发生机理有哪些？病例分析病例分析：第48页/共63页49疼疼惜惜自自己己 从从肝肝脏脏开开始始第49页/共63页50门体分流手术之门体分流手术之TIPStransjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）第50页/共63页51Cirrhosis with TIPS in place Multidetector CT 第51页/共63页52门脉系统交通支第52页/共63页53decompensationPortal vein hypertensionExtensive varices in abdominal wallMultidetector CT Cirrhosis with patent portal vein第53页/共63页54gastroscopyesophageal varices第54页/共63页55X X线线虫虫蚀蚀样样改改变变X 线线 检检 查查:第55页/共63页56C T scan肝外形凹凸不平食管旁静脉曲张腹水 第56页/共63页57laparoscopy肝脏表面结节样外观 扩张的腹膜壁层下的静脉第57页/共63页58腹水：钠、水潴留腹水：钠、水潴留 、门静脉压力增高，内脏血管扩张。、门静脉压力增高，内脏血管扩张。、低蛋白血症。、低蛋白血症。、淋巴液生成过多。、淋巴液生成过多。、继发性醛固酮增多。、继发性醛固酮增多。、抗利尿激素分泌增多。、抗利尿激素分泌增多。、有效血容量不足。、有效血容量不足。decompensationPortal vein hypertension第58页/共63页59腹腔颈静脉引流Leveen tube第59页/共63页60食管静脉套扎术：食管静脉套扎术：第60页/共63页61肝囊肿并肝癌Gastric varices.第61页/共63页62第62页/共63页感谢您的观看！第63页/共63页