全血细胞减少PPT课件.pptx

全血细胞减少1概 念 全血细胞减少，临床也常称为全血象减少或三系减少，指红细胞数量或血红蛋白含量、白细胞数量及血小板数量均低于正常；即RBC3.5(3.0)1012/L或Hb110(100)g/L、WBC4.0109/L（中性粒细胞1.5109/L）、PLT100109/L。是一种特殊的疾病状态。2 全血细胞减少(pancytopenia,PCP)是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现,而非一独立的疾病。它主要见于造血系统疾病,但非造血系统疾病引起的PCP临床并非少见,常被忽视,易引起误诊。全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增生减低及骨髓无效造血）及外周消耗过多两大类。来自造血组织以外的其他脏器非恶性肿瘤性疾病，包括肝脏、肾脏、结缔组织、类脂质贮存病以及内分泌疾病等都可以引起血液学改变。3病 因造血干细胞或微环境受损 免疫缺陷紊乱致造血功能衰竭，如AA（再障）。骨髓无效造血 造血细胞分化、成熟障碍，凋亡增加，表现出病态造血，如MDS（骨髓增生异常综合征）。造血异常克隆抑制正常造血 恶性克隆增生，如AL（急性白血病）、MM（多发性骨髓瘤）。4病 因自身免疫异常 PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）、IRP（免疫相关性全血细胞减少症）某种原因破坏血细胞 恶性组织细胞或巨噬细胞吞噬血细胞（恶组、噬血细胞综合征）；脾肿大，功能亢进吞噬血细胞（脾亢）；其它因素（肿瘤坏死因子释放、病毒或细菌毒素）5分 类血液系统疾病 恶性血液病 急性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、淋巴（肉）瘤细胞白血病、噬血细胞综合征、多发性骨髓瘤 非恶性血液病 再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、恶性贫血、急性造血功能停滞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓纤维化、脾功能亢进6分 类感染性疾病 伤寒、结核、病毒、严重细菌感染免疫因素 免疫相关性全血细胞减少症放射线损伤 急性放射病其它 多器官功能衰竭（重症感染、中毒、严重创伤）、骨髓转移癌7非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病 慢性肝病 慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢 结缔组织疾病(CTD)类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 干燥综合 征 混全性结缔组织 Felt y综合征 系统性硬皮病 恶性肿瘤 胃癌 前列腺癌 肝癌 卵巢癌 来源不明转移癌 免疫相关性血细胞减少8费尔蒂综合征 费尔蒂综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞减少的原因与脾功能亢进，或存在针对中性粒细胞的特异抗体，或存在骨髓抑制因子等有关。1924年Felty描述5例有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三联征的病人。这个三联征再加上其他几个常见的症状，如皮肤色素沉着、下肢溃疡，全身淋巴结肿大、贫血和血小板减少被认为代表一个特殊的临床疾病，即费尔蒂综合征这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体有皮下结节和类风湿关节炎的表现。9非造血系统疾病全血细胞减少的常见疾病 感染 肺结核 败血症 流行性出血热 伤寒、副伤寒 真菌感染 病原菌未明 其他 肾功能衰竭 桥本甲状腺炎 甲状腺功能低下 甲状腺功能亢进 糖尿病 药物中毒 脾海绵状血管瘤10肝脏疾病 慢性肝病多为慢性丙型病毒性肝炎,多数为上世纪90年代输血制品染病,就诊时PCP表现明显,半数已发展为肝硬化,值得引起注意,在接诊PCP患者时尤其勿忘询问输血史,以免误诊。急慢性肝病引起PCP的机制可能有:肝炎病毒直接作用于骨髓造血干细胞,抑制、破坏造血细胞的增殖和分化;肝脏不能提供造血所需的营养成分（肝脏是贮存叶酸、维生素及铁的场所，慢性肝病时相关物质贮存量减少。维生素B 12 或叶酸缺乏可导致巨幼或大细胞性贫血，其特点是骨髓呈现典型的“巨幼变”,由于骨髓红细胞、粒细胞和巨核细胞三系细胞及上皮细胞均可受累,严重者可表现为全血细胞减少）；肝脏不能对骨髓的毒性物质进行解毒,以致骨髓中毒,阻碍了血细胞的生成;继发性的脾肿大可伴有脾功能亢进,脾脏对血细胞的破坏增加。11结缔组织病 免疫因素：抗红细胞抗体与对应抗原的存在,可引起红细胞减少;抗核抗体、抗中性粒细胞抗体等致白细胞破坏过多可引起白细胞减少;抗血小板抗体的存在和复杂的免疫复合物附着在血小板表面,使血小板破坏是血小板减少的因素。非免疫性因素与蛋白代谢异常、失血及铁代谢异常有关12肾脏疾病 红细胞生成素缺乏为主要原因，红细胞寿命缩短；出血；患者血中有毒物质明显抑制血小板黏附功能、聚集功能及血小板第三因子活性；红细胞无效生成；由于血容量增多，使血液稀释及营养不良可引起铁、叶酸、维生素B 12 缺乏，导致一系至全血细胞降低。13恶性肿瘤 肿瘤转移至骨髓侵占了正常造血组织;肿瘤细胞摄取了过多的营养物质引起营养性造血障碍;某些肿瘤引起的失血也是造成贫血的一个原因;肿瘤引起的免疫功能紊乱可影响血细胞代谢,缩短其生存期。14诊 断 理论上，血常规检查结果符合三系减少的诊断标准即可确定为全血细胞减少；可由多种疾病引起,其引起的临床症状,如贫血、乏力、出血、感染等症状,往往难以鉴别；该疾病状态主要在于病因的诊断即各种可能引起三系减少的疾病的鉴别诊断。15 Sali等的荟萃分析表明石棉暴露并不是增加肾癌发病危险的一个重要因素，但大剂量的石棉暴露可能会使危险增加一些。Goodman等通过对69个石棉暴露队列研究的荟萃分析，得出职业性的石棉暴露与肺癌、喉癌的发生相关，但与肾癌的发生没有关联，也不存在潜伏期。16 目前尚未发现导致多发性骨髓瘤发病的明确病因，推测其可能与以下因素有关。环境：有研究提示以下因素与本病的发生可能有关，如放射性暴露（放射科医师及镭操作人员）、职业暴露（农业、化学、冶金、橡胶植物、纸浆及造纸工作人员、制革工人）以及接触甲醛、环氧丙烷、毛发染料、喷漆及石棉等。但其与骨髓瘤发病间的相关性尚需进一步研究加以确定。17 当对中老年患者出现以下临 床症状中的一种或多种表现时应考虑是否存在本病：1、骨骼破坏症状：持续不可解释的背痛伴体重减轻和骨质疏松（尤其是男性和经前妇女），以及脊髓/神经根压迫的症状。2、免疫力和/或骨髓功能的下降：反复或持续的细菌感染，典型的正色素性贫血，白细胞减少和/或血小板减少。3、持续血沉或血黏度增高。4、肾功能损害：出现泡沫尿，尿常规示尿蛋白阳性，肾功能检查发现尿素、肌酐等增高。5、高钙血症。18