颅脑病变MRI诊断先天性病变 .ppt

颅脑病变颅脑病变MRI诊断诊断山西医科大学第一医院山西医科大学第一医院MRMR室室钱钱 丽丽 霞霞先天性病变先天性病变l lChiari畸形l l胼胝体发育不全l lDandy-Walker综合征l l结节硬化l l脊髓栓系l l脊髓纵裂脑灰质异位脑灰质异位l l病因:神经元移行异常,在异常部位聚集,停留l l室管膜下,白质内,皮层下l l单,双侧,局部,弥漫l l合并脑裂畸形,胼胝体发育不全脑灰质异位脑灰质异位l lMRI表现l l脑实质脑实质内沿放射状内沿放射状纤维纤维分布分布,l l结节结节型型(侧脑侧脑室旁室旁)l l局灶型局灶型(白白质质内内)l l栅栏栅栏型型(白白质质皮皮层层下下)l lT1,T2T1,T2与灰与灰质质信号相同信号相同l l无水无水肿肿,无占位效无占位效应应l l无无强强化化脑脑灰灰质质异异位位脑灰质异位脑灰质异位脑裂畸形脑裂畸形l l病因:神经元移行异常l l在神经无移行过程中遗传性或获得性原因-生殖基质节段性缺损大脑半球相应部位缺损单侧,双侧,不对称,l l合并小脑畸形,灰质异常脑裂畸形脑裂畸形l l病理:l l大脑半球内不同裂隙,裂隙表面衬以异位脑灰质l l好发于额顶叶中央前回及后回附近l l分为开放型:裂隙形成腔,可与侧脑室相通 闭合型:裂隙两侧皮层靠近脑裂畸形脑裂畸形l lMRI表现l l半球内显示裂隙,宽窄不一,边缘光滑l l向内达侧脑室,向外与脑表面相通l l沿裂隙折入的异位灰质均呈灰质信号l l侧脑室在与裂隙相对处常局限性扩大,突起脑裂畸形脑裂畸形脑裂畸形P-E缝脑穿通畸形脑穿通畸形(孔洞脑孔洞脑)l l在妊娠26周前损害脑裂畸形l l在妊娠26周后损害脑穿通畸形l l在妊娠晚期损害脑软化l l脑组织受损液化空腔l lMRI:脑实质内空腔,CSF信号l l胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维，构成侧脑室的顶部；在胚胎的第12-20周，胼胝体由前向后发生l l病因：胎儿感染或缺血，发生在早期的造成胼胝体缺如，发生在晚期的常是胼胝体部分缺如，常是压部缺如l l常合并脂肪瘤先天性病变先天性病变 -胼胝体发育不全胼胝体发育不全l lMR表现l l矢状位T1WI是显示胼胝体发育不全的最佳方向l l冠状位和横轴位T1WI显示双侧侧脑室额角分离，扩大的三脑室往往升高、嵌入双侧侧脑室体部之间，侧脑室枕角常扩大而额角变小先天性病变先天性病变 -胼胝体发育不全胼胝体发育不全胼胝体发育不全胼胝体发育不全胼胼胝胝体体发发育育不不全全胼胝体发育不全（部分）胼胝体发育不全（部分）胼胝体发育不全完全性胼胝体发育不全胼胝体发育不全结节硬化结节硬化l l临床上以皮脂腺瘤、EP和智能减退为主l l病理所见为神经胶质增生性硬化结节，多有钙化，位于大脑皮质、基底节及室管膜下的脑室壁，可演变为巨细胞星形细胞瘤，此时多无钙化l l大多数于10岁前起病，男多于女l l位于大脑皮质、基底节及室管膜下的脑室壁的多发结节l l在T1WI、T2WI上呈低信号l l增强扫描各异：无强化 轻度强化l l可伴眶内、肾错构瘤等l l室管膜下巨细胞星形细胞瘤s s邻邻近孟氏孔附近，易引起近孟氏孔附近，易引起近孟氏孔附近，易引起近孟氏孔附近，易引起脑积脑积水水水水s s增增增增强扫强扫描明描明描明描明显强显强化，偶可有流空化，偶可有流空化，偶可有流空化，偶可有流空结节硬化的结节硬化的MRI表现表现Dandy-Walker综合征综合征l l以第四脑室囊状扩大、小脑半球发育不全及小脑蚓部缺如为特征，常合并其它畸形l lMRI表现l l后后后后颅窝扩颅窝扩大，几乎全大，几乎全大，几乎全大，几乎全为长为长T1T1长长T2T2信号占据信号占据信号占据信号占据l l小小小小脑脑蚓常缺如，小蚓常缺如，小蚓常缺如，小蚓常缺如，小脑脑半球半球半球半球发发育不全育不全育不全育不全l l横横横横窦窦及及及及窦汇窦汇位于人字位于人字位于人字位于人字缝缝之上之上之上之上Dandy-Walker综合征Dandy-Walker综合征 主要表现为脊髓低位、栓系和终丝增粗（终丝主要表现为脊髓低位、栓系和终丝增粗（终丝直径直径2mm 2mm），脊髓粘连固定于椎管后方），脊髓粘连固定于椎管后方1212岁以后脊髓圆锥低于岁以后脊髓圆锥低于L2L2或或6 6岁以前低于岁以前低于L3L3MRIMRI表现表现矢状位可显示以上改变，矢状位可显示以上改变，T T1 1WIWI和和T T2 2WIWI脊髓信脊髓信号均正常号均正常常合并背部皮毛窦，椎管内脂肪瘤、脊柱裂常合并背部皮毛窦，椎管内脂肪瘤、脊柱裂 脊髓栓系综合征脊脊膜膜膨膨出出脊髓栓系脊髓栓系脊髓栓系合并骶管脂肪瘤 指脊髓被纤维组织、软骨或骨一分为二变为指脊髓被纤维组织、软骨或骨一分为二变为两半脊髓两半脊髓见于见于5 5岁以前，病变常位于下胸及腰段，可累岁以前，病变常位于下胸及腰段，可累及多个脊髓节段，亦可局限及多个脊髓节段，亦可局限临床常见两型临床常见两型型为单一硬膜囊内之脊髓分裂型为单一硬膜囊内之脊髓分裂型为两个硬膜囊，骨、软骨或纤维组织型为两个硬膜囊，骨、软骨或纤维组织由前向后将椎管完全分开，但在其下部又可由前向后将椎管完全分开，但在其下部又可合而为一合而为一脊髓纵裂MRI采用冠状位、轴位，采用冠状位、轴位，T T1 1WIWI易于显示易于显示分裂之两半脊髓大小形态基本对称，轴位分裂之两半脊髓大小形态基本对称，轴位趋于圆形、椭圆形趋于圆形、椭圆形可显示合并的脊髓其他畸形，如可显示合并的脊髓其他畸形，如:脊髓低脊髓低位、椎管内脂肪瘤等位、椎管内脂肪瘤等对骨性间隙的识别不如对骨性间隙的识别不如CTCT脊髓纵裂脊髓纵裂脊髓纵裂先天性病变先天性病变-Chiari畸形畸形l lI型：小脑扁桃体变尖，向下突入颈椎管，多合并有脊髓空洞l lII型：小脑蚓部、桥脑、延髓及延长的四脑室向下突入颈椎管，伴有脊膜脊髓膨出，还可有其它畸形l lIII型：II型+后脑下疝（脑桥+延髓）常伴有脑膨出，四脑室及侧脑室膨出也可见到l lIV型：严重的小脑发育不全Chiari畸形Chiari畸形畸形Chiari畸形畸形颅底凹陷颅底凹陷