2022年《神经病学》期末考试重点总结资料 .pdf
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1、神经结构病损后出现的四组症状按其表现可分为四组,即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。1、缺损症状:指神经结构受损时,正常功能的减弱或消失。例如一侧大脑内囊区梗死时,破坏了通过内囊的运动和感觉传导束而出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失;面神经炎时引起面肌瘫痪等。2、刺激症状:指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现,例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫;腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等。3、释放症状:指高级中枢受损后,原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。如上运动神经元损害后出现的锥体束征,表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性;基底节病变引起的舞蹈症和手足徐动症等。4、断联
2、休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时,引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。如较大量内囊出血急性期,患者出现对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性,称脑休克;急性脊髓横贯性损伤时,损伤平面以下表现弛缓性瘫痪,称脊髓休克。休克期过后,多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。大脑半球分叶大脑半球 (cerebral hemisphere) 的表面由大脑皮质所覆盖,在脑表面形成脑沟和脑回,内部为白质、基底节及侧脑室。两侧大脑半球由胼胝体连接。每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶,根据功能又有不同分区
3、。此外,大脑还包括位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于半球内侧面的由边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑等构成的边缘系统额叶,顶叶,颞叶的主要功能区和了解病损表现额叶 的主要功能与精神、语言和随意运动有关。其主要功能区包括:皮质运动区:位于中央前回,该区大锥体细胞的轴突构成了锥体束的大部,支配对侧半身的随意运动。身体各部位代表区在此的排列由上向下呈“倒人状”,头部在下,最接近外侧裂;足最高,位于额叶内侧面。运动前区:位于皮质运动区前方,是锥体外系的皮质中枢,发出纤维到丘脑、基底节和红核等处,与联合运动和姿势调节有关;该区也发出额桥小脑束,与共济运动有关;此外,此区也是自主神经皮质中枢的一部分;还包括肌张
4、力的抑制区。此区受损瘫痪不明显,可出现共济失调和步态不稳等锥体外系症状。皮质侧视中枢:位于额中回后部,司双眼同向侧视运动。书写中枢: 位于优势半球的额中回后部,与支配手部的皮质运动区相邻。运动性语言中枢(Broca 区) : 位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区,管理语言运动。额叶前部: 有广泛的联络纤维, 与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关。,额叶病变时主要引起以下症状和表现。 1 外侧面以脑梗死、肿瘤和外伤多见。额极病变:以精神障碍为主,表现为记忆力和注意力减退, 表情淡漠, 反应迟钝,缺乏始动性和内省力,思维和综合能力下降,可有欣快感或易怒。 中央前回病变:刺激性病变可
5、导致对侧上、下肢或面部的抽搐 (Jackson癫痫 ) 或继发全身性癫痫发作;破坏性病变多引起单瘫。中央前回上部受损产生对侧下肢瘫痪,下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪;严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫。额上回后部病变:可产生对侧上肢强握和摸索反射。强握反射(grasp reflex)是指物体触及患者病变对侧手掌时,引起手指和手掌屈曲反应,出 现 紧 握 该 物 不 放 的 现 象 ; 摸 索 反 射(groping reflex)是指当病变对侧手掌碰触到物体时,该肢体向各方向摸索,直至抓住该物紧握不放的现象。额中回后部病变:刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视,破坏性病变双眼向病灶侧凝视;更后部位
6、的病变产生书写不能。优势侧额下回后部病变:产生运动性失语。 2.内侧面以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁 脑 膜 瘤 多 见 。 后 部 的 旁 中 央 小 叶(paracen tral lobule)病变可使对侧膝以下瘫痪,矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪,伴有尿便障碍,临床上可凭膝关节以下瘫痪严重而膝关节以上无瘫痪与脊髓病变相鉴别。 3.底面以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤较为多见。病损主要位于额叶眶面,表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状。额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩,对侧视乳头水肿,称为福斯特一肯尼迪综合征(Foster-
7、Kennedy syndrome) 。顶叶 主要有以下功能分区:皮质感觉区:中央后回为深浅感觉的皮质中枢,接受对侧肢体的深浅感觉信息,各部位代表区的排列也呈“倒人状”( 见图 24),头部在下而足在顶端。顶上小叶为触觉和实体觉的皮质中枢。运用中枢:位于优势半球的缘上回,与复杂动作和劳动技巧有关。视觉性语言中枢:又称阅读中枢,位于角回,靠近视觉中枢,为理解看到的文字和符号的皮质中枢。顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。 1.中央后回和顶上小叶病变破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍,如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感
8、觉性癫痫,如扩散到中央前回运动区,可引起部分性运动性发作,也可扩展为全身抽搐及意识丧失。 2.顶下小叶 ( 缘上回和角回 ) 病变 (1)体象障碍: 顶叶病变可产生体象障碍,体象障碍的分类及特点详见第三章。 (2)古茨曼综合征 (Gerstmann syndrome) :为优势侧角回损害所致,主要表现有:计算不能 ( 失算症 ) 、手指失认、左右辨别不能( 左右失认症 ) 、书写不能 ( 失写症 ) ,有时伴失读。 (3)失用症:优势侧缘上回是运用功能的皮质代表区,发出的纤维至同侧中央前回运动中枢,再经胼胝体到达右侧中央前回运动中枢,因此优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症。失用症分类及特点详见
9、第三章。颞叶 的主要功能区包括:感觉性语言中枢(Wernicke 区) :位于优势半球颞上回后部听觉中枢:位于颞上回中部及颞横回。嗅觉中枢:位于钩回和海马回前部,接受双侧嗅觉纤维的传人。颞叶前部:与记忆、联想和比较等高级神经活动有关。颞叶内侧面:此区域属边缘系统,海马是其中的重要结构,与记忆、精神、行为和内脏功能有关。颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。1 优势半球颞上回后部(Wernicke区) 损害患者能听见对方和自己说话的声音,但不能 理 解 说 话 的 含 义 , 即 感 觉 性 失 语(Wernicke aphasia). 2优势半球颞中回后部损害患者对于一个物品,能说
10、出它的用途,但说不出它的名称。如对钥匙,只能说出它是 “开门用的”,但说不出“钥匙, ,名称。如果告诉他这叫“钥匙”,患者能复述,但很快又忘掉,称之为命名性失语 (anomie aphasia). 3颞叶钩回损害可出现幻嗅和幻味,做舔舌、咀嚼动作,称为钩回发作。4 海马损害可发生癫痫, 出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐,还可以导致严重的近记忆障碍。5优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变可出现精神症状,多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。6颞叶深部的视辐射纤维和视束受损可出现视野改变,表现为两眼对侧视野的同向上象限盲。体象障碍和古茨曼综合征的定
11、义体像障碍是指:患者基本感知功能正常,但对自己身体部位的存在、空间位置和各部分之间的关系认识障碍。表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失和幻肢症等。多见于非优势半球顶叶病变。古茨曼综合征 :为优势侧角回损害所致,主要表现为计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能及书写不能四个症状,有时伴失读。内囊的病损表现1、完全性内囊损害内囊聚集了大量的上下行传导束,特别是锥体束在此高度集中,如完全损害,病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲,谓之“三偏”综合征,多见于脑出血及脑梗死等。2、部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同,不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身精品资料 -
12、 - - 欢迎下载 - - - - - - - - - - - 欢迎下载 名师归纳 - - - - - - - - - -第 1 页,共 16 页 - - - - - - - - - - 共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的 12 个或更多症状。基底节病损表现基底节病变主要产生运动异常( 动作增多或减少 ) 和肌张力改变 ( 增高或降低 ) 。1新纹状体病变可出现肌张力减低一运动过多综合征,主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等。壳核病变可出现舞蹈样动作,表现为不重复、无规律和无目的急骤运动;尾状核病变可出现手足徐动症,表现为手指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作;丘脑底核病变可出现偏
13、侧投掷运动,表现为一侧肢体大幅度、有力的活动。 此类综合征可见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等,详见第三章。2旧纹状体及黑质病变可出现肌张力增高一运动减少综合征,表现为肌张力增高、动作减少及静止性震颤。此多见于帕金森病和帕金森综合征。脑干病损表现及定位诊断 (记 Wallenberg ,Millard-Gubler,Foville 症状)闭锁综合征的定义【病损表现及定位诊断】脑干病变大都 出现交叉性瘫痪,即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。病变水平的高低可依受损脑神经进行定位,如第对脑神经麻痹则病灶在中脑;第V、对脑神经麻痹则病灶在脑桥;第、X、对脑神经麻痹则病
14、灶在延髓。脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。 1. 延髓(medulla oblongata) (1) 延髓上段的背外侧区病变:可出现 延髓背外侧综合征 (Wallenberg syndrome) 。主要表现为:眩晕、恶心、呕吐及眼震( 前庭神经核损害 ) ;病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪,表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失( 疑核及舌咽、 迷走神经损害 ) ;病灶侧共济失调( 绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害) ; Morner综合征 ( 交感神经下行纤维损害) ;交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失( 三叉神经脊柬核损害) ,对侧偏身痛、温觉减退或丧失 ( 脊髓丘脑侧
15、束损害) :常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。(2) 延髓中腹侧损害: 可出现延髓内侧综合征(Dejerine syndrome) 。主要表现为:病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩( 舌下神经损害) ;对侧肢体中枢性瘫痪( 锥体束损害 ) ;对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失 ( 内侧丘系损害) 。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞( 图 212) 。2. 脑桥 (pons) (1) 脑桥腹外侧部损害:可出现 脑桥腹外侧综合征 (Millard-Gubler syndrome) ,主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要表现:病灶侧眼球不能外展 (
16、展神经麻痹 ) 及周围性面神经麻痹( 面神经核损害 ) ;对侧中枢性偏瘫( 锥体束损害 ) ;对侧偏身感觉障碍( 内侧丘系和脊髓丘脑束损害) 。多见于小脑下前动脉阻塞 ( 图 2-13) 。(2) 脑桥腹内侧部损害:可出现脑桥腹内侧综合征,又称福维尔综合征(Foville syn drome) 。主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束,主要表现:病灶侧眼球不能外展( 展神经麻痹 )及周围性面神经麻痹( 面神经核损害) ;两眼向病灶对侧凝视( 脑桥侧视中枢及内侧纵束损害 ) ;对侧中枢性偏瘫( 锥体束损害 ) 。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。(3) 脑桥背外侧部损害:可出现脑桥被盖下
17、部综合征 (Raymond-Cestan syndrome) ,累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系,见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞,又称小脑上动脉综合征。表现为:眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤 ( 前庭神经核损害) ;病侧眼球不能外展( 展神经损害 ) ;病侧面肌麻痹( 面神经核损害) ;双眼患侧注视不能( 脑桥侧视中枢及内侧纵束损害 ) ;5 交叉性感觉障碍,及同侧面部痛、温感觉确实缺失(三叉神经脊束损害),对侧偏身痛、温觉减退或丧失( 脊髓丘脑侧束损害) ;对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失( 内侧丘系损害) ;病侧 Horner 征
18、( 交感神经下行纤维损害 ) ;病侧偏身共济失调( 小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害) 。 (4) 双侧脑桥基底部病变:可出现闭锁综合征 (10cked in syndrome) ,又称去传出状态,主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害, 意识清醒,语言理解无障碍,出现双侧中枢性瘫痪( 双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损) ,只能以眼球上下运动示意( 动眼神经与滑车神经功能保留 ) ,眼球水平运动障碍,不能讲话,双侧面瘫,舌、咽、构音及吞咽运动均障碍,不能转颈耸肩,四肢全瘫,可有双侧病理反射,常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和
19、真性意识障碍区别。3. 中脑 (mesencephalon) (1) 一侧中脑大脑脚脚底损害:可出现 大脑脚综合征 (Weber syndrome) ,损伤动眼神经和锥体束,又称为动眼神经交叉瘫,多见于小脑幕裂孔疝。表现为:1、病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大; 2、对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。(2) 中脑被盖腹内侧部损害:可出现红核综合征 (Benedikt syndrome) , 侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系,而锥体束未受影响。表现为:病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大( 动眼神经麻痹) ;对侧肢体震颤、强直( 黑质损害 ) 或舞蹈、手足徐动及共济失调(
20、红核损害 ) ;对侧肢体深感觉和精细触觉障碍( 内侧丘系损害小脑病变的表现小脑主要维持躯体平衡,控制姿势和步态,调节肌张力和协调随意运动的准确性。【病损表现及定位诊断】小脑病变最主要的症状为共济失调。此外,小脑占位性病变压迫脑干可发生阵发性强直性惊厥,或出现去大脑强直状态表现为四肢强直,角弓反张,神志不清,称小脑发作。小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状:小脑蚓部损害: 出现躯干共济失调,即帛性平衡障碍。表现为躯干不能保持直立姿势,站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立钮 (Romberg sign)阳性。行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃,呈醉酒步态。睁眼并刁能改善此种共济失调,这与深感觉障碍性共
21、济失调不同。但肢体共济失调及眼震很轻或刁明显,肌张力常正常,言语障碍常不明显。多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。小成半球损害:一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,远端比近薪重,精细动作比粗略动作重,指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙,常有水平性也可岁旋转性眼球震颤,眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大,往往出现小脑性语言。多见于小舡脓肿、肿瘤、脑血管病、 遗传变性疾病等。小脑慢性弥漫性变性时,蚓部和小脑半球虽同样受损,但临床上多只表现躯干性和崔语的共济失调,四肢共济失调不明显,此由于新小脑的代偿作用所致。急性病变则缺少还种代偿作用,故可出现明显的四肢共济失调。脊髓和脊柱节段的对应
22、关系脊髓节段高于脊柱节段 (n 代表脊髓各节段较相应脊椎高出的椎骨节段数) C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 L15 对应第 1012 胸椎 S 15&Co 对应第 12 胸椎及第 1 腰椎脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出椎管 , 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾”(cauda equina), 由 L2尾节 10 对神经根组成颈膨大 &腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大 : C5T2 节段腰膨大 : L1S2 节段腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥 (S35 &尾节 ) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第
23、1 尾椎骨膜脊髓病损的表现和定位诊断(特别是脊髓半侧损失和脊髓横贯性各个平面损伤的表现)脊髓损害的临床表现主要为运动障碍、感觉障碍、反射异常及自主神经功能障碍,前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。 (一) 不完全性脊髓损害 1.前角损害呈节段性下运动神经元性瘫痪,表现为病变前角支配的肌肉萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和病理反射,常伴有肌束震颤, 肌电图上出现巨大综合电位。常见于进行I 生脊肌萎缩,脊髓前角灰质炎等。 2.后角损害病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍,常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤等疾精品资料 - - - 欢迎下载 - - - - - - - - - - -
24、 欢迎下载 名师归纳 - - - - - - - - - -第 2 页,共 16 页 - - - - - - - - - - 病。 3.中央管附近的损害由于来自后角的痛温觉纤维在白质前连合处交叉,该处病变产生双侧对称的分离性感觉障碍,痛温觉减弱或消失,触觉保留,常见于脊髓空洞症,脊髓中央管积水或出血等疾病。 4.侧角损害 C8 L2侧角是脊髓交感神经中枢,受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等,C8 T1 病变时产生Horner 征( 眼裂缩小、 眼球轻微内陷、 瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗) 。S24 侧角为副交感中枢,损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 5.前索损害脊髓丘脑
25、前束受损造成对侧病变水平以下粗触觉障碍,刺激性病变出现病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛,常伴感觉过敏。 6.后索损害薄束、楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍,感觉性共济失调,由于精细触觉障碍而不能辨别在皮肤书写的字和几何图形。后索刺激性病变在相应的支配区可出现电击样剧痛。 7.侧索损害脊髓侧索损害导致同侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫痪和痛温觉障碍。 8.脊髓束性损害以选择性侵犯脊髓内个别传导束为特点,薄束、楔束损害可见深感觉障碍, 锥体束损害可见中枢性瘫痪,脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。 9.脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome),主要特点是病
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