肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南.doc
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1、肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版一、流行病学与病国学中国医学科学院肿瘤医院泌尿外科管考鹏嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%0.6% ,年发病率34/100万人,尸检发现率约为0.09%0.25% ,人群中约50%75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%5%。男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于4050 岁。 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%。 PHEO/PGL病因尚不明,可能与遗传有关。二、病理与病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质,约9%24%源于肾上腺外。 PH
2、EO多为单侧,约95%以上的PGL位于腹部与盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%,占PGL的10%; 再次为头颈与胸腔纵隔。15%24%可多发。 典型PHEO直径约35cm大小,但也可10cm,平均重量40100g(55cm; 分泌NE的PHEO;功能性PGL)。3) 生化指标阳性与/或可疑, CT/MRI未能定者。4)术后复发者。(1)间碘苄胍 (MIG)显像; 2)生长抑素受体显像; (3) PET显像: 18F-FDG-PET,优于MIG,敏感性与特异性达100%。四、治疗嗜铬细胞瘤的治疗是完整的手术切除。根据手术医生及麻醉医生的能
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