原发性肾病综合征.pdf
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1、.-原发性肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征,许多肾脏病变都能引起, 本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎,前者可能属一种细胞免疫性疾病。并发症:1.感染2.高凝状态及血栓栓塞3.电解质紊乱4.低血容量休克5.急性肾功能衰竭6.肾小管功能障碍根本介绍根本介绍原发性肾病综合征(primary nephrotic syndromePNS)即肾病综合征简称肾病系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丧失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。 局部病儿屡次反复、病程迁延严重影-.word.
2、zl.-响小儿安康。小儿原发性肾病综合征小儿原发性肾病综合征小儿原发性肾病综合征nephrotic syndrome,NS是一种常见的儿科肾脏疾病, 是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丧失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在 5 岁以下小儿, 肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等居多。编辑本段流行病学本病在儿童较为常见,国外报道 16 岁以下人口年发生率约为 1/5 万,累积发生率为 8/5 万中国各地区
3、协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的 21%(1982)和 31%(1992),其中病程 1 年内的初发者占 58.9%说明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。编辑本段疾病病因葡萄球菌肾病综合征按病因可分为原发性、 继发性及先天性三种,原发性肾病综合征占 90%原发性肾病综合征-.word.zl.-以上,其次为各种继发性肾病综合征,先天性肾病综合征极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染、过敏反响等而触发继发性肾病综合征病因那么主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。1
4、.感染 各种细菌(链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等 )、病毒(HBV相关性肾炎 HIV 相关性肾炎、HCV 相关性肾炎)寄生虫(疟疾血吸虫、丝虫)支原体、梅毒、麻风等2.药物、中毒、过敏 药物有青霉胺、二醋吗啡(海洛因)、非甾体类抗炎药、丙磺舒卡托普利(巯甲丙脯酸)三甲双酮、甲妥因、高氯酸盐抗蛇毒素造影剂;中毒及过敏因素那么有金属有机物无机汞有机汞、元素汞蜂蛰蛇毒花粉血清,预防接种等3.全身性系统性疾病 包括系统性红斑狼疮过敏性疱疹性皮炎淀粉样变性类肉瘤病 Sjögren 综合征,类风湿性关节炎,混合性结缔组织病等。4.肿瘤 恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征,包括
5、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤白血病、Wilm 瘤黑色素瘤多发性骨髓瘤肺透明细胞癌等5.遗传性疾病 Alport 综合征、 指甲-髌骨综合征 Fabry 病、 镰状红细胞贫血胱氨酸病 Jenue 综合征抗胰蛋白酶缺乏等6.代谢及内分泌疾病 糖尿病桥本甲状腺炎淀粉样变性等。7.其他 高血压恶性肾小球硬化、肾移植慢性排斥反响等发病机制发病机制本病的发病机制尚未完全明了, 一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁电荷屏障和(或)筛屏障的破坏所致。正常肾小球滤过膜带负电荷电荷屏障由基底-.word.zl.-膜上的固定阴离子位点 (主要为硫酸肝素多糖 )及内皮上皮细胞外表的多阴离子(主要为涎酸蛋白)所组成筛屏障
6、那么由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔基底膜及上皮细胞裂孔膜组成,其中基底膜起主要作用非微小病变型肾病综合征通过免疫反响激活补体及凝血、纤溶系统以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜, 导致筛屏障的破坏出现非选择性蛋白尿而且其也可通过非免疫机制,如血压增高血糖增高或由于基底膜构造缺陷而破坏筛屏障,出现蛋白尿。微小病变型肾病综合征细胞免疫紊乱:可能与细胞免疫紊乱特别是 T 细胞免疫功能紊乱有关其依据在于:A.M 肾组织中无免疫球蛋白及补体沉积B.T 细胞数降低 CD4+/CD8+比例失衡 Ts 活性增高,淋巴细胞转化率降低pHA 皮试反响降低。C.抑制 T 细胞的病毒感染可诱导本病缓解。D.出现 T 细胞功能异
7、常的疾病如霍奇金病可导致 ME.抑制 T 细胞的皮质激素及免疫抑制剂可诱导本病缓解尽管肾病状态下血生化及内分泌改变也有可能诱导免疫抑制状态的产生但这些改变主要见于 M, 而在非微小病变型肾病综合征中少见说明这种免疫紊乱更可能是原因而非肾病状态的结果。M 免疫紊乱如何导致蛋白尿的产生,现已发现:A.淋巴细胞可产生一种 29kd 的多肽,其可导致肾小球滤过膜多阴离子减原发性肾病综合征-.word.zl.-少而出现蛋白尿。B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生60160kd 的肾小球通透因子(glomerular permeability factorGPF)GPF 可直接引起蛋白尿C.淋巴细
8、胞还可通过分泌1218kd 的可溶免疫反响因子 (soluble immuneresponse suppressor,SIRS)而导致蛋白尿病理病理尽管有些肾间质小管疾病累及肾小球后可出现大量蛋白并到达肾病综合征标准但绝大多数原发或继发肾病综合征都是以肾小球病变为主并可分别根据光镜下的肾小球病变而做病理分型主要有5 种病理类型:微小病变肾病 (minimalchange nephropathyM)系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MSPGN)、 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulous sc
9、lerosisFSGS)、 膜性肾病(membraneous nephropathy,MN)和膜增生性肾炎(membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN)儿童肾病综合征以 M 最常见 Glassoek 报告在 1066 例儿童肾病中 M 占 66%而在成人病例中仅占 21%我国于 1996 年报告全国 20 家医院 699 例儿童肾病综合征肾活体组织检查检中 M 占 18.7%,MSPGN 占 37.8%FSGS 占 11.6%,MN 为6.0%MPGN 为 5.5%,余为轻微病变等其他类型。但这些比例受病人来源影响且均为非选择性肾活体组织检查因而难
10、以准确反映其实际分布情况。国外有人对596 例非选择性儿童肾病综合征病例做病理检查发现,M 占 77.8%、MSPGN2.7%FSGS 6.7%MN 1.3%、MP 6.7%,因此 M 为儿童肾病最主要的病理类型。病理生理大量蛋白尿-.word.zl.-为最根本的病理生理改变, 也是导致本征其他三大特点的根本原因。由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤,电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱,血浆蛋白大量漏入尿中。 近年还注意到其他蛋白成分的丧失,及其造成的相应后果如: 各种微量元素的载体蛋白如转铁蛋白丧失致小细胞低色素性贫血,锌结合蛋白丧失致体内锌缺乏。多种激素的结合蛋白,如 25-羟骨化醇结
11、合蛋白由尿中丧失致钙代谢紊乱。甲状腺素结合蛋白丧失导致 T3、T4 下降免疫球蛋白 IgGIgA 及 B 因子补体成分的丧失致抗感染力下降。凝血酶因子及前列腺素结合蛋白丧失导致高凝及血栓形成。此外肾小球上皮细胞及近端小管上皮细胞可胞饮白蛋白并对其进展降解, 如果蛋白过载可导致肾小球上皮细胞及小管上皮细胞功能受损这可能与疾病进展及治疗反响减低有关低白蛋白血症大量血浆白蛋白自尿中丧失是低白蛋白血症的主要原因, 蛋白质分解的增加为次要原因。低白蛋白血症是病理生理改变中的关键环节。对机体内环境 (尤其是渗透压和血容量)的稳定及多种物质代谢可产生多方面的影响。当血白蛋白低于 25g/L 时可出现水肿,同
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