原发性肾病综合征精.ppt
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1、原原发性性肾病病综合征合征第1页,本讲稿共23页一、定义:一、定义:是有多种疾病和不同病因,病理所引起的肾脏受损后的一组临床综合征1.大量蛋白尿3.5g/d,儿童50mg/kgd 2.低蛋白血症(30g/L)3.水肿 4.高脂血症。符合1、2条即可诊断。第2页,本讲稿共23页从病因分:原发,继发。主要讲原发从病因分:原发,继发。主要讲原发二、发病机理:二、发病机理:抗原(微生物,药物,食物,内源)抗体抗原抗体免疫复合物沉积在肾小球不同位置与特异结合区结合人体本能发生免疫清除反应(细胞,体液,TC,BC)过度,超敏反应免疫介导炎症反应大量炎性介质产生(C因子,白介素,C生产因子,趋化因子,TNF
2、等)肾固有C和组织的损害。第3页,本讲稿共23页1、蛋白尿:机械屏障(孔隙),电荷屏障受损。内皮C,上皮C含带负电荷的唾液粘蛋白,TGM含负电荷的硫酸类肝素。白蛋白带(-),同性相斥。2、低蛋白血症:大量白蛋白漏出,肝脏合成下降,肠道吸收第4页,本讲稿共23页3、水肿:胶体渗透压,水钠潴留。4、高脂血症:肝脏代偿合成白蛋白时,造成脂蛋白合成,同时降解酶大量漏出,不易降解,造成体内聚积。第5页,本讲稿共23页三、病理分类三、病理分类系膜C:1.系膜增生性肾小球肾炎 (非IgA,IgA)2.系膜毛细血管性肾炎上皮C:1.微小病变 .局灶节段性肾小球硬化 .膜性肾病第6页,本讲稿共23页四、各型临床
3、特点:都是男多于女四、各型临床特点:都是男多于女.微小病变和膜性肾病多表现单纯肾综,早期少见血尿,高血压,肾功能损害,但肾综临床多较严重,突出,尿丢失蛋白多。.系膜增生和膜增生常伴有血尿,高血压,和不同程度的肾损害,且肾功受损发生相对较早。第7页,本讲稿共23页.FSGS:常有明显高血压和肾功损害,镜下血尿较多。.少数病理改变与临床表现相关不完全一致。.1.发病年龄;2.起病情况;3.血尿;4.肾功不全;5.其它特点 第8页,本讲稿共23页五、合并症五、合并症、感染:原因1.免疫球蛋白丢失,抵抗力。2.应用大量激素免疫抑制剂。3.营养不良,抵抗力。4.水肿为感染第9页,本讲稿共23页.血栓形成
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- 原发性 肾病综合征
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