肝豆诊断和治疗精选PPT.ppt
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1、肝豆诊断和治疗第1页,此课件共23页哦实验室检查血清铜蓝蛋白正常值:男性2.40920.3864 mol/L(1.66673.3637 mol/L),女性2.3713+0.2727mol/L(1.9698 2.644 mol/L)2540mg/dl(中山医科大学)第2页,此课件共23页哦引起血清铜蓝蛋白降低的疾病:Wilson病Menkes卷发综合征产生低蛋白血症的各种疾病第3页,此课件共23页哦血清铜氧化酶测定正常值 儿童男0.21-0.76OD,女0.30-0.75OD;成人男0.26-0.59OD,女0.255-0.647OD.我院现在使用国际单位表示 204280Iu/L第4页,此课件
2、共23页哦HLD血清铜氧化酶的测定结果HLD铜氧化酶值为0.070_+0.049OD,较正常对照组约低10倍。我科HLD患者测定693Iu/L第5页,此课件共23页哦血清铜测定正常值 12.88-16.34 mol/L(杨任 民:81.85-104.22 g/dl)儿童5.0-10 mol/L(30-190 g/dl)成人男1122 mol/L(70-140 g/dl)女12.6-24.3 mol/L(80-155 g/dl)第6页,此课件共23页哦24小时尿铜测定正常值9.837.6 g/24hHLD组2oo400 g/24h尿铜增高的疾病:HLD、胆汁性肝硬变、严重蛋白尿的肾病综合征、急性
3、铜中毒、金属络合剂的应用。第7页,此课件共23页哦脑脊液铜测定正常值1.6941.766 mol/L (10.7611.22 g/dl)肝豆状核变性患者 4.666.48 mol/L (29.6141.18 g/dl)第8页,此课件共23页哦电生理检查脑电图检查:异常率61。3%,脑诱发电位检查:BAEP:异常率高8395%,可作为确定病情严重程度的参考指标之一、为判断治疗效果提供客观依据。SEP:异常率17100%,VEP:异常率1775%,第9页,此课件共23页哦放射学检查骨关节X线检查:骨质疏松、骨质软化、骨退行性变、病理性骨折、骨骼畸形。第10页,此课件共23页哦头颅 CT检查脑室、脑
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