原发性肾病综合征的诊治.ppt
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1、原发性肾病综合征的诊治原发性肾病综合征的诊治云南肾脏病医院肾病综合征是一组症候群,可肾病综合征是一组症候群,可分为原发性及继发性两大类,病变分为原发性及继发性两大类,病变部位在肾小球。部位在肾小球。病病理理生生理理 大量蛋白尿大量蛋白尿电荷屏障电荷屏障分子屏障分子屏障低蛋白血症低蛋白血症蛋白分解蛋白分解摄取摄取摄取摄取水肿水肿胶体渗透压胶体渗透压高脂血症高脂血症肝脏产生肝脏产生LDL清除清除TG分解分解毛细血管壁毛细血管壁通透性增高通透性增高 高灌注高灌注高灌注高灌注高滤过高滤过高滤过高滤过+高血压高血压高蛋白摄入高蛋白摄入水钠潴留水钠潴留脂解酶脂解酶脂解酶脂解酶辅因子辅因子辅因子辅因子胃肠功
2、能胃肠功能肾小管高渗肾小管高渗诊诊 断断诊断四步曲诊断四步曲肾病综合征肾病综合征原发性肾病综合征原发性肾病综合征是哪种肾小球疾病是哪种肾小球疾病诊断要点诊断要点4.高脂血症高脂血症6.明确病理类型明确病理类型三高一低三高一低第一步第一步第二步第二步第三步第三步第四步第四步?“七点四步走”狼疮性肾炎狼疮性肾炎鉴别诊断鉴别诊断育龄期妇女育龄期妇女多系统损害多系统损害免疫学异常免疫学异常糖尿病肾病糖尿病肾病紫癜性肾炎紫癜性肾炎肾淀粉样变肾淀粉样变性性骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病自身抗体异常自身抗体异常狼疮性肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病糖代谢病史糖代谢病史视网膜病变视网膜病变蛋白尿蛋白尿常伴高血压常
3、伴高血压最终肾功能不全最终肾功能不全紫癜性肾炎紫癜性肾炎好发于青少年好发于青少年秋末至春初秋末至春初过敏、感染过敏、感染典型的皮肤紫癜典型的皮肤紫癜关节痛关节痛腹痛及黑粪腹痛及黑粪肾淀粉样变肾淀粉样变性性好发于中老年好发于中老年原发性、继发性原发性、继发性 全身多器官受累全身多器官受累肾增大肾增大肾活检确诊肾活检确诊骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病好发于中老年、男性好发于中老年、男性骨痛骨痛浆细胞异常增生浆细胞异常增生 质的改变质的改变M M蛋白及尿本周蛋白阳性蛋白及尿本周蛋白阳性单株免疫球蛋白增高单株免疫球蛋白增高原发性肾综的基础病原发性肾综的基础病肾小球微小病变(肾小球微小病变(MCD)系膜增生性
4、肾小球肾炎(系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)系膜毛细血管性肾炎(系膜毛细血管性肾炎(MCGN)膜性肾病(膜性肾病(MN)局灶性节段性肾小球硬化(局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)MCDCPGNMNFSGSMCGN发病年龄发病年龄儿童儿童青少年青少年中老年中老年青少年青少年青少年青少年性别性别不明显不明显男性男性男性男性男性男性相相当当起病情况起病情况快快较快较快或或隐匿隐匿最慢最慢隐匿隐匿诱发加重诱发加重慢慢血尿血尿少见少见多见多见少见少见可见可见多见多见较重较重高血压高血压少见少见可有可有病初正常病初正常 多见多见常见常见肾功不全肾功不全多无多无可有可有病初无病初无轻度轻度多见多见常见常见
5、肾综肾综100%典型典型 30%70-80%50%临床病理推断临床病理推断从临床推断病理的要点从临床推断病理的要点五五.其他:血清其他:血清IgA、补体等补体等临床推断的局限性临床推断的局限性l相同表现,不同病理相同表现,不同病理l一种类型,多种表现一种类型,多种表现l临床与病理有交叉联系临床与病理有交叉联系病理病理微小病变肾病微小病变肾病1.1.光光镜:无明:无明显病病变(近端小管上皮(近端小管上皮细胞胞 脂肪脂肪变性)性).2.2.免疫荧光:免疫荧光:阴性阴性.:上皮细上皮细胞足突融胞足突融合合.上皮细胞上皮细胞内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎3.3.电镜电镜:
6、系膜区有电子致系膜区有电子致密物沉积密物沉积.病因病理病因病理:系膜细胞及细系膜细胞及细 胞外基质弥漫胞外基质弥漫增生(轻、中、重)增生(轻、中、重).:IgA(IgA:IgA(IgA 沉积为主沉积为主)、非、非IgAIgA(IgG IgG 或或IgMIgM沉沉 积为主),积为主),伴伴C3C3沉积,主要见于系膜区沉积,主要见于系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积积 .免疫复合物免疫复合物轻度轻度 中度中度 重度重度3.3.电镜:基底膜上皮下或基底膜内有基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致分散或规则分布的电子致密物沉积密物沉积.上皮细胞广泛足突融合上皮细胞广泛足突
7、融合.病因病理病因病理膜性肾病膜性肾病1.1.光镜:肾小球毛细血管基光镜:肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚底膜弥漫性增厚.2.2.免疫病理:免疫球蛋白免疫病理:免疫球蛋白 (IgGIgG最强,也最强,也 有有IgAIgA、IgM)IgM)和和补体围绕毛细血管壁弥漫性补体围绕毛细血管壁弥漫性颗粒样沉积颗粒样沉积.S:基底膜增厚,基底膜增厚,钉突形成钉突形成D:免疫复合物免疫复合物病因病理病因病理系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎1.1.光镜光镜:系膜细胞、系膜基系膜细胞、系膜基质弥漫重度增生,广泛插入质弥漫重度增生,广泛插入小球基底膜和内皮细胞之间,小球基底膜和内皮细胞之间,小球基底膜呈分层状增
8、厚小球基底膜呈分层状增厚,毛细血管袢呈毛细血管袢呈“双轨征双轨征”.2.2.免疫病理免疫病理 :IgGIgG、C3 C3 沿基沿基底膜和系膜区呈颗粒状沉积底膜和系膜区呈颗粒状沉积.3.3.电镜:系膜区和内皮下可电镜:系膜区和内皮下可见电子致密物沉积见电子致密物沉积.M:系膜增生系膜增生D:电子致密物电子致密物I:广泛插入广泛插入病因病理病因病理局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化1.1.光镜光镜 :小球病变呈局灶小球病变呈局灶节段性分布节段性分布;系膜基质增系膜基质增多,可伴少量系膜细胞增生,多,可伴少量系膜细胞增生,血浆蛋白沉积,球囊粘连,血浆蛋白沉积,球囊粘连,可同时伴有肾小管萎缩
9、及间可同时伴有肾小管萎缩及间质纤维化质纤维化.2.2.免疫病理免疫病理 :IgMIgM和和C3C3在小在小球病变部位呈团块状沉积球病变部位呈团块状沉积3.3.电镜:电镜:系膜基质增多;系膜基质增多;病变部位病变部位 有电子致密物沉有电子致密物沉积;积;小球上皮细胞足突广小球上皮细胞足突广泛融合泛融合。局灶性局灶性节段性节段性弥漫性弥漫性球性球性50%1.感染感染并发症并发症免疫功能免疫功能蛋白质营养不良蛋白质营养不良药物药物免疫球蛋白免疫球蛋白2.栓塞栓塞抗凝物质抗凝物质高脂血症高脂血症血粘度血粘度血小板功能亢进血小板功能亢进高凝高凝 利尿利尿呼吸道呼吸道泌尿道泌尿道皮肤皮肤自发性腹膜炎自发性
10、腹膜炎肾静脉最多肾静脉最多败败血血症症3.急性肾衰急性肾衰蛋白尿蛋白尿蛋白管型蛋白管型肾小管受压肾小管受压肾小管受阻肾小管受阻高度水肿高度水肿肾灌注肾灌注有效循环有效循环血量血量肾毒药物肾毒药物肾静脉血栓肾静脉血栓4.蛋白脂蛋白脂代谢紊乱代谢紊乱低蛋白血症低蛋白血症营养不良营养不良发育迟缓发育迟缓免疫力免疫力微量元素微量元素内分泌内分泌紊乱紊乱免疫球蛋白免疫球蛋白药物药物药效药效 结合结合蛋白蛋白 金属金属内分泌素内分泌素(一(一)水肿则限盐(水肿则限盐(3g/d)(二)(二)优质低蛋白低磷饮食优质低蛋白低磷饮食(g/kgd)若若肾功能肾功能则则(g/kgd)(一(一)噻嗪类利尿药噻嗪类利尿药
11、(二(二)潴钾利尿药潴钾利尿药(三(三)袢利尿药袢利尿药(四(四)渗透性利尿药渗透性利尿药(五(五)提高血浆胶体渗透压提高血浆胶体渗透压治治 疗疗一般治疗一般治疗不不宜宜过过快快利尿消肿利尿消肿过过猛猛治治 疗疗(一(一)糖皮质激素糖皮质激素起始量要足起始量要足(1mg/kgd)疗程足疗程足(812W)减量要慢减量要慢(12周减周减10%)小剂量维持(小剂量维持(612M)2.副反应副反应感染感染 药物性糖尿病药物性糖尿病 骨质疏松骨质疏松 股骨头坏死股骨头坏死免疫抑制治疗免疫抑制治疗(二)(二)细胞毒类药物细胞毒类药物1.适应症适应症:激素依赖型、激素无效型激素依赖型、激素无效型2.常用药常
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