学习班讲课原发性心肌病优秀PPT.ppt
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1、1.1.原发性心肌病原发性心肌病(PrimaryCardiomyopathy)2.2.继发性心肌病继发性心肌病(SecondaryCardiomyopathy)原发性原发性心肌病心肌病(Primary Cardiomyopathy)是是指指以以心心肌肌病病变变为为主主的的非非血血管性、非瓣膜性心肌疾患的总称。管性、非瓣膜性心肌疾患的总称。特 点四无四无四有四有 无心瓣膜病变无心瓣膜病变无心内畸形无心内畸形无心包心内膜炎性病变无心包心内膜炎性病变无血管性疾病(冠状动脉粥无血管性疾病(冠状动脉粥样硬化、高血压、肺动脉高压)样硬化、高血压、肺动脉高压)四无四无 有心腔扩大有心腔扩大有心壁肥厚有心壁肥
2、厚有心功能不全、心力衰竭有心功能不全、心力衰竭有附壁血栓有附壁血栓四有四有v 扩张扩张性性心肌病(心肌病(DCM)v肥厚性心肌病(肥厚性心肌病(HCM)v限制性心肌病(限制性心肌病(RCM)v致心律失常性右室性心肌病致心律失常性右室性心肌病v未分类心肌病未分类心肌病分分类类肥厚性心肌病肥厚性心肌病(HCM)肥厚性梗阻性心肌病肥厚性梗阻性心肌病(HOCM)特发性肥厚性主动脉瓣下狭特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(窄(IHSS)肥厚性非梗阻性心肌病肥厚性非梗阻性心肌病(HNOCM)(DilatedCardiomyoPathy,DCM)扩张性心肌病扩张性心肌病v病毒感染病毒感染v遗传因素遗传因素v免疫异样
3、免疫异样v其他其他病因病因部分患儿在发展成为扩张型心肌病前有部分患儿在发展成为扩张型心肌病前有过病毒性心肌炎的病史。过病毒性心肌炎的病史。心肌炎心肌炎随访随访心肌病心肌病转化率转化率Ocnnell400例例7年年50例例12.5蒋全传蒋全传30例例6年年13例例43.3病毒感染病毒感染应用免疫荧光技术在个别扩张型应用免疫荧光技术在个别扩张型心肌病患者心肌中检出病毒颗粒心肌病患者心肌中检出病毒颗粒国外国外muirsaton报道,肠道病毒报道,肠道病毒RNA检出率检出率2050应用分子生物学技术对扩张应用分子生物学技术对扩张型心肌病心肌活检,心肌肠道型心肌病心肌活检,心肌肠道病毒检出率为病毒检出率
4、为1075我院检测扩张型心肌病患儿我院检测扩张型心肌病患儿Cox-BIgM阳性率为阳性率为56.7,PCR检测检测CoxB-RNA阳性率为阳性率为36.7染色体显性遗传是家族性扩张型心肌病染色体显性遗传是家族性扩张型心肌病常见的遗传方式常见的遗传方式常染色体隐性遗传、常染色体隐性遗传、X性连锁遗传和线性连锁遗传和线粒体遗传疾病亦可引起扩张型心肌病粒体遗传疾病亦可引起扩张型心肌病探讨揭示第探讨揭示第6条染色体上的白细胞抗原条染色体上的白细胞抗原(HLA-DR4和和HLA-DQB1)是扩张型心)是扩张型心肌肌病遗传易感性的明显基因标记病遗传易感性的明显基因标记遗传因素遗传因素线粒体线粒体DNA突变
5、突变与扩张性心肌病有关与扩张性心肌病有关 我院我院15例例DCM中中6例(例(40)mtDNA3168-3717保守区位点突变,其中保守区位点突变,其中1例例患儿又均系同一位点患儿又均系同一位点mtDNA突变突变免疫异样免疫异样器官特异性抗体器官特异性抗体DCM阳性阳性阳性率阳性率(例)(例)(例)(例)()()抗心肌线粒体抗体抗心肌线粒体抗体783139.7抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体301240心肌炎是多种抗原综合体心肌炎是多种抗原综合体器官特异性(心肌纤维)抗原器官特异性(心肌纤维)抗原组织特异性(心肌骨骼肌)抗原组织特异性(心肌骨骼肌)抗原其他器官共同抗原其他器官共同抗原HLA表达异样表达
6、异样HLA-类抗原基因增加类抗原基因增加HLA-类抗原:类抗原:HLA-DR4降低降低HLA-DR6增加增加心肌细胞的体液和细胞免疫功心肌细胞的体液和细胞免疫功能紊乱能紊乱血液内自然杀伤细胞数削减,血液内自然杀伤细胞数削减,各种细胞因子的释放各种细胞因子的释放代谢代谢养分障碍(硒缺乏)养分障碍(硒缺乏)中毒:阿霉素、柔红霉素中毒:阿霉素、柔红霉素其他其他 心腔扩大,左心室扩大尤为显著,心房亦扩大 光镜下可见心肌细胞肥大,细胞核大,心肌纤维稀有,间质纤维增生 电镜显示线粒体数量增多,形态异样,核糖体数目增加,细胞间胶原纤维广泛存在等病理学变更病理学变更使心肌收缩力减弱,心排血量削减使心肌收缩力减
7、弱,心排血量削减舒舒张张期期残残余余血血量量增增多多,心心室室舒舒张张期期压压力力增高,肺循环和体循环淤血增高,肺循环和体循环淤血心心腔腔增增大大,心心室室壁壁张张力力增增加加,心心肌肌耗耗氧氧量增加,心肌收缩效率减低量增加,心肌收缩效率减低病理生理病理生理心肌纤维化累及起搏点及传导系统,产心肌纤维化累及起搏点及传导系统,产生各种心律失常生各种心律失常激活交感神经系统和肾素血管惊惶素激活交感神经系统和肾素血管惊惶素醛固酮系统,引起外周血管阻力增加和醛固酮系统,引起外周血管阻力增加和心脏心脏受体下调,水钠潴留等受体下调,水钠潴留等临床表现临床表现症症状状虚弱、疲虚弱、疲惫惫心力衰竭心力衰竭:左左
8、心心衰衰竭竭、右右心心衰衰竭竭、全全心心衰竭衰竭晕晕厥厥早期心脏可轻度或中度增大,出现充血性早期心脏可轻度或中度增大,出现充血性心力衰竭时,心脏明显增大心力衰竭时,心脏明显增大S1减弱,出现第三、四心音和奔马律减弱,出现第三、四心音和奔马律肺部因受增大的心脏挤压,呼吸音减低;肺部因受增大的心脏挤压,呼吸音减低;肺底部可听到少量的细湿罗音肺底部可听到少量的细湿罗音体体征征肝脏肿大,颈静脉怒张肝脏肿大,颈静脉怒张下肢及颜面浮肿下肢及颜面浮肿心律失常心律失常协助检查协助检查胸胸片片v心脏增大,心胸比例增加心脏增大,心胸比例增加v肺瘀血或肺水肿肺瘀血或肺水肿v胸腔积液胸腔积液v透视下心脏搏动明显减弱透
9、视下心脏搏动明显减弱心电图心电图ST-T变更变更异位搏动和异位心律,室性心动过速异位搏动和异位心律,室性心动过速室上性早搏,室上性心动过速,心房纤颤室上性早搏,室上性心动过速,心房纤颤房室传导阻滞房室传导阻滞(度度),束支及分支阻,束支及分支阻滞滞心房大,左房终末电势增大心房大,左房终末电势增大心室肥厚,心室肥厚,QRS低电压,病理性低电压,病理性Q波波超声心动图超声心动图各腔室明显增大,以左房、左各腔室明显增大,以左房、左室为主室为主室间隔和左室后壁运动幅度减室间隔和左室后壁运动幅度减低,二尖瓣前叶开放幅度小低,二尖瓣前叶开放幅度小收缩功能和舒张功能降低以收收缩功能和舒张功能降低以收缩功能降
10、低为主缩功能降低为主HR:HeartRateSV:StrokeVolumeCO:CardiacOutputSI:StrokeIndexCI:CardiacIndexSF:ShortingFractionEF:EjectionFraction心功能变更心功能变更正常值正常值DCMHR6080B/minSV6080ml/BCO48L/minSI35ml/m2CI2.64ml/min/m2SF2540%EF6070%正常正常DCM正常HCMHCM 右室型心肌病右室型心肌病鉴别诊断鉴别诊断 病毒性心肌炎病毒性心肌炎CK-MB及及cTnT或或cTnI增高;增高;心肌核素显像呈炎症或坏死灶显像;心肌核素显
11、像呈炎症或坏死灶显像;心内膜心肌活检进行组织学及免疫组心内膜心肌活检进行组织学及免疫组织学检查,有淋巴细胞或巨噬细胞浸润,织学检查,有淋巴细胞或巨噬细胞浸润,具有分子免疫学和病毒学的证据。具有分子免疫学和病毒学的证据。原发性心内膜弹力纤原发性心内膜弹力纤维增生症维增生症生后早期(多在生后早期(多在1岁以内,尤其岁以内,尤其6月以内)月以内)发发生心力衰生心力衰X线:心影扩大,以左心为主,透视线:心影扩大,以左心为主,透视下心脏下心脏搏动弱搏动弱心电图:左心室肥厚,左心前导联电压增高心电图:左心室肥厚,左心前导联电压增高超声心动图超声心动图:心内膜增厚,回声增加心内膜增厚,回声增加心内膜活检以明
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