第19章 免疫缺陷病 (NXPowerLite).ppt
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1、第第19章章 免疫缺陷病免疫缺陷病(NXPowerLite)概念 免疫缺陷:免疫缺陷:免疫系统中任一成分的缺失或功免疫系统中任一成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍,所致临床症状为能不全而导致免疫功能障碍,所致临床症状为免疫缺陷病。涉及免疫细胞、免疫分子或信号免疫缺陷病。涉及免疫细胞、免疫分子或信号转导。转导。分类按病因:按病因:原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病按累及成分:按累及成分:细胞免疫缺陷、体液免疫缺陷、联合免疫缺陷、细胞免疫缺陷、体液免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷吞噬细胞缺陷和补体缺陷临床特点1.1.体液、吞噬和补体缺陷常致化脓性
2、感染;体液、吞噬和补体缺陷常致化脓性感染;细胞免疫缺陷常致病毒、真菌、胞内菌或细胞免疫缺陷常致病毒、真菌、胞内菌或原虫感染。原虫感染。2 2.肿瘤发病率比正常同龄人高肿瘤发病率比正常同龄人高100100300300倍。倍。3.3.伴发自身免疫病伴发自身免疫病4.4.原发者多为遗传病原发者多为遗传病第一节 原发性免疫缺陷病免疫系统先天(多为遗传)发育缺陷而免疫系统先天(多为遗传)发育缺陷而致免疫功能不全,可分为特异性免疫缺致免疫功能不全,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。是罕见病,多陷和非特异性免疫缺陷。是罕见病,多见于婴幼儿。见于婴幼儿。一、原发性B细胞缺陷(一)性联无丙种球蛋白血症(一
3、)性联无丙种球蛋白血症 X X连锁隐性遗传,连锁隐性遗传,BrutonBruton酪氨酸激酶(酪氨酸激酶(Bruton Bruton tyrosine Kinasetyrosine Kinase,BtKBtK)基因缺陷,前)基因缺陷,前B B细胞不细胞不能成熟。能成熟。B B细胞数减少,缺乏生发中心,细胞数减少,缺乏生发中心,BMBM中无浆细胞,中无浆细胞,血清血清IgIg下降,下降,T T细胞正常细胞正常 患儿反复化脓性感染,伴自身免疫病。患儿反复化脓性感染,伴自身免疫病。一、原发性一、原发性B B细胞缺陷细胞缺陷(三)(三)X-X-性联高性联高IgMIgM综合征综合征 T T细胞的细胞的C
4、D40LCD40L基因突变致基因突变致B B细胞不能发生细胞不能发生IgIg类别转换。血清类别转换。血清IgMIgM升升高,其他类高,其他类IgIg缺失,血清含有大量抗中性粒细胞,血小板和红细缺失,血清含有大量抗中性粒细胞,血小板和红细胞抗体,易发反复胞外菌感染。胞抗体,易发反复胞外菌感染。(二)选择性(二)选择性IgAIgA缺失缺失特点:血清特点:血清IgAIgA50Ug/L,sIgA含量极低,含量极低,IgM或或IgG正常,易正常,易发呼吸道,消化道,泌尿生殖道反复感染。发呼吸道,消化道,泌尿生殖道反复感染。二、原发性二、原发性T T细胞缺陷细胞缺陷(一)(一)DigeorgeDigeor
5、ge综合征综合征 胸腺发育不全,胸腺发育不全,T T细胞不能发育。细胞不能发育。细胞免疫和细胞免疫和T T细胞依赖的抗体产生缺陷。细胞依赖的抗体产生缺陷。患者易发病毒、真菌和胞内菌感染,故接种减患者易发病毒、真菌和胞内菌感染,故接种减毒活疫苗可致全身感染而死亡。毒活疫苗可致全身感染而死亡。临临床床:鱼鱼状状唇唇,眼眼距距宽宽,耳耳朵朵位位置置偏偏低低与与畸畸形形等等二、原发性二、原发性T T细胞缺陷细胞缺陷(二)(二)T T细胞活化和功能缺陷细胞活化和功能缺陷 CD3CD3或或CD3CD3链缺失,链缺失,TCR-CD3 TCR-CD3表达减少,表达减少,T T 细胞活化受阻。细胞活化受阻。T
6、T细胞减少或缺失,细胞减少或缺失,B B细胞正常,血清细胞正常,血清AbAb下降下降三、联合免疫缺陷三、联合免疫缺陷 T T、B B细胞同时缺陷,细胞同时缺陷,共同的临床特征:严重和持续的病毒和机会共同的临床特征:严重和持续的病毒和机会性性 感染(白念感染,顽固性腹泻等)。感染(白念感染,顽固性腹泻等)。患者接种减毒活疫苗可致全身感染而死亡,患者接种减毒活疫苗可致全身感染而死亡,患儿一般患儿一般1 12 2岁内死亡。岁内死亡。三、联合免疫缺陷三、联合免疫缺陷(一)(一)重症联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷(severe combined-immunodeficiency disease,SCID)
7、1.X-Linked SCID1.X-Linked SCID占占SCIDSCID的的5050X X染色体的染色体的链基因突变链基因突变IL-2IL-2、4 4、7 7、9 9和和1515的受体中的受体中链缺失,链缺失,故故T T、B B细胞分化、发育与成熟受阻,致细胞分化、发育与成熟受阻,致T T、B B细胞功能缺陷。细胞功能缺陷。患儿外周血中患儿外周血中T T、NKNK细胞数减少,细胞数减少,B B细胞数正常,但功能缺失,血细胞数正常,但功能缺失,血清清IgIg下降下降三、联合免疫缺陷三、联合免疫缺陷2.2.常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传SCIDSCID1 1)ADAADA和和PNPPNP
8、缺陷引起缺陷引起SCIDSCIDADAADA或或PNPPNP基因突变或缺失,使基因突变或缺失,使ADAADA或或PNPPNP缺失,致缺失,致dATPdATP和和dGTPdGTP在胞内蓄积,抑在胞内蓄积,抑制制DNADNA合成与细胞复制,合成与细胞复制,T T、B B细胞减少。细胞减少。患者表现为反复的严重的病毒、真菌和细菌感染。患者表现为反复的严重的病毒、真菌和细菌感染。2 2)MHCMHC、类分子缺陷的类分子缺陷的SCIDSCID TAP TAP基因突变基因突变 MHCMHC类分子表达异常降低类分子表达异常降低 无无MHCMHC类分子类分子胸腺胸腺CD8CD8阳性选择失效阳性选择失效 CD8
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