血液病基础课件复习过程.ppt
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1、1血液病基础课件2Internal use only.2造血系统造血系统n造血器官造血器官:骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。其中骨髓、胸腺、淋巴结及脾脏又称淋巴器官。n造血干细胞(造血干细胞(HSC):):两大特点-自我更新和多向分化髓系和淋巴系HSC抗原标志CD34+CD38-CD33-HLA-DR-34Internal use only.4血细胞分化血细胞分化5Internal use only.5血细胞计数血细胞计数男男女女红细胞 (1012/L)4.05.53.55.0白细胞(109/L)4.010.0 中性粒细胞%50-70淋巴细胞%20-40血小板(109/L)100300Sch
2、midt,R.F.&Thews,G,1989 单核细胞%3-8嗜酸性粒细胞%2嗜碱性粒细胞%17Internal use only.7血液系统疾病血液系统疾病n血液系统疾病的范畴血液系统疾病的范畴:各种血细胞(RBC、WBC、PLT)增高或降低、或者质的异常,凝血因子的变化及血管病变。n血液系统疾病分类:血液系统疾病分类:造血干细胞疾病:再障,骨髓增殖性疾病,MDS.红细胞疾病:贫血,红细胞增多症 白细胞疾病:白细胞减少,白细胞增多,白细胞质的异常(白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)出凝血疾病:血小板及凝血因子、血管壁异常 复合因素8Internal use only.8血液病临床表现血液病临床表现n贫
3、血贫血n发热发热n出血或血栓形成出血或血栓形成n肝、脾、淋巴结肿大、骨痛肝、脾、淋巴结肿大、骨痛n其它其它9思考题?思考题?n什么是造血器官?请举例什么是造血器官?请举例n什么是淋巴器官?请举例什么是淋巴器官?请举例n血液病常见的临床表现是什么?血液病常见的临床表现是什么?Internal use only.910Internal use only.10主要内容主要内容n血液系统血液系统n淋巴瘤概述淋巴瘤概述霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤n利妥昔单抗产品说明书利妥昔单抗产品说明书11Internal use only.11淋巴瘤概述淋巴瘤概述n淋巴系统淋巴系统n淋巴瘤淋巴瘤12Internal u
4、se only.12淋巴系统淋巴系统n中枢淋巴器官中枢淋巴器官骨髓(B细胞)胸腺(T细胞)n外周淋巴器官外周淋巴器官淋巴结脾脏扁桃体皮肤、粘膜淋巴组织13Internal use only.13淋巴系统功能淋巴系统功能n将淋巴液从组织引流至中央静脉将淋巴液从组织引流至中央静脉,保持体液平衡保持体液平衡n产生产生淋巴细胞淋巴细胞:参与机体防御参与机体防御14Internal use only.14淋巴瘤概述淋巴瘤概述n淋巴系统简介淋巴系统简介n淋巴瘤淋巴瘤定义流行病学分类病理临床表现诊断分期 15Internal use only.15淋巴瘤淋巴瘤n一组不同类型的一组不同类型的B/T/NKB/T
5、/NK细胞异质性恶性肿瘤细胞异质性恶性肿瘤细胞学、形态学、分子遗传学、临床上有所不同n淋巴结是最常见部位淋巴结是最常见部位,其它器官组织其它器官组织,诸如皮肤、胃肠道、诸如皮肤、胃肠道、呼吸系统、脾、骨髓和中枢神经系统亦可能是淋巴瘤的呼吸系统、脾、骨髓和中枢神经系统亦可能是淋巴瘤的原发场所原发场所16Internal use only.16流行病学流行病学n占肿瘤性疾病的占肿瘤性疾病的3-8%3-8%,居恶性肿瘤第,居恶性肿瘤第1010位位n发病率约为发病率约为10-13/1010-13/10万万n可发生于任何年龄,以青壮年患者居多可发生于任何年龄,以青壮年患者居多城市人群多于农村n男性多于女
6、性,约为男性多于女性,约为3:13:117Internal use only.17我国我国ML(ML(Malignant Lymphoma)流行流行病学特点:病学特点:和欧美国家相比,我国淋巴瘤的流行病学有以下特点和欧美国家相比,我国淋巴瘤的流行病学有以下特点n欧美欧美HLHL的年龄的年龄-发病曲线呈双峰形态发病曲线呈双峰形态(第一个高峰是第一个高峰是1515岁岁3434岁,第二个高峰是岁,第二个高峰是5050岁岁7070岁岁),我国呈单峰形态,我国呈单峰形态(即即4040岁左右岁左右)n欧美欧美HLHL占整个恶性淋巴瘤的占整个恶性淋巴瘤的40-45%,40-45%,我国约我国约15%15%n
7、我国我国T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤,高度恶性淋巴瘤及结外高度恶性淋巴瘤及结外NHLNHL均高于欧美均高于欧美-DLBCL-DLBCL比例高比例高,FL,FL比例较低比例较低总体上,恶性程度高于欧美国家总体上,恶性程度高于欧美国家18Internal use only.18淋巴瘤淋巴瘤:分类分类n按肿瘤细胞来源,起病方式,结外受累,预后转归等,按肿瘤细胞来源,起病方式,结外受累,预后转归等,分分HLHL和和NHLNHL19Internal use only.19临床表现临床表现 n无痛性无痛性,渐进性淋巴结肿大渐进性淋巴结肿大n由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同,临床表现很不由于淋巴瘤细胞侵犯部位
8、及范围不同,临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内,也可在淋巴结外的一致。原发部位既可在淋巴结内,也可在淋巴结外的淋巴组织。淋巴组织。n总的来说,可从总的来说,可从局部表现、全身症状和结外病变局部表现、全身症状和结外病变三方三方面来发现病症。面来发现病症。20Internal use only.20临床表现:局部表现临床表现:局部表现n淋巴结肿大:淋巴结肿大:包括浅表和深部,为本病主要表现。其包括浅表和深部,为本病主要表现。其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛、质硬。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下,再次为腹股沟。深巴结以颈部为多见,其次为腋下,
9、再次为腹股沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。部以纵隔、腹主动脉旁为多见。n不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状:不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状:主要是深主要是深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难、紫绀等。21Internal use only.21临床表现:全身症状临床表现:全身症状n发热:发热:热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热
10、,少数有周期热数有周期热,如发热达如发热达3838以上连续以上连续3 3天。天。n体重减轻:体重减轻:可在可在6 6个月内减少个月内减少10%10%以上。以上。n盗汗:盗汗:夜间或入睡后出汗。夜间或入睡后出汗。n其他:其他:皮肤瘙痒等。皮肤瘙痒等。22Internal use only.22临床表现:结外病变临床表现:结外病变淋巴瘤可侵犯全身各组织器官:淋巴瘤可侵犯全身各组织器官:n脾脏受累较多见脾脏受累较多见,占占1/3;1/3;n肝浸润引起肝肿大,肝区疼痛;肝浸润引起肝肿大,肝区疼痛;n胃肠道浸润引起腹痛、腹块、肠梗阻和出血;胃肠道浸润引起腹痛、腹块、肠梗阻和出血;n肺和胸膜浸润引起咳嗽、
11、胸腔积液;肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液;n骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折;骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折;n鼻咽部浸润引起鼻塞;鼻咽部浸润引起鼻塞;n神经系统浸润引起脊髓压迫等。神经系统浸润引起脊髓压迫等。23Internal use only.23诊断诊断主要包括两个方面:主要包括两个方面:n确定淋巴瘤的病理类型,即病理诊断(主要根据病理结果)确定淋巴瘤的病理类型,即病理诊断(主要根据病理结果)。n决定病变所累及的部位、范围及是否伴有全身症状,即临决定病变所累及的部位、范围及是否伴有全身症状,即临床分期分组诊断(主要结合影像学结果)。床分期分组诊断(主要结合影像学结果)。24Internal
12、use only.24实验室检查实验室检查n血象:血象:大多正常,可有轻或中度贫血,偶有大多正常,可有轻或中度贫血,偶有CoombsCoombs试验阳性的溶血试验阳性的溶血性贫血。性贫血。n血生化:血生化:血沉增快、乳酸脱氢酶、血沉增快、乳酸脱氢酶、22微球蛋白及粒细胞碱性磷酸酶活微球蛋白及粒细胞碱性磷酸酶活性增高往往反映疾病的活跃及恶性程度。性增高往往反映疾病的活跃及恶性程度。nHIVHIV,HBVHBV,HCVHCVn推荐蛋白电泳推荐蛋白电泳25Internal use only.25淋巴瘤病理诊断淋巴瘤病理诊断n淋巴结或结外病变组织活检淋巴结或结外病变组织活检n必须进行的免疫组化检测必须
13、进行的免疫组化检测:LCALCA(CD45,CD45,白细胞共同抗原)白细胞共同抗原)HD CD30(Ki-1)、CD15 NHL T细胞:CD3、CD4、CD8等 B细胞:CD20、CD19等 n推荐分子生物学及细胞遗传学检测推荐分子生物学及细胞遗传学检测(新鲜冰冻组织新鲜冰冻组织)n按按WHOWHO分型出病理报告分型出病理报告26Internal use only.26临床分期前的必要检查临床分期前的必要检查n浅表肿大淋巴结分布的确定:体检、浅表肿大淋巴结分布的确定:体检、B B超、放射性核素淋超、放射性核素淋巴显象、淋巴结穿刺细胞学检查巴显象、淋巴结穿刺细胞学检查n纵膈受累的检查:纵膈受
14、累的检查:x x线、线、CTCTn腹腔、盆腔、淋巴结检查:腹腔、盆腔、淋巴结检查:CTCT、下肢淋巴造影、下肢淋巴造影、B B超超n肝脾受累的检查:肝脾受累的检查:CTCT、B B超、放射性核素扫描、超、放射性核素扫描、MRIMRI(两种(两种以上影像诊断同时显示实质性占位)以上影像诊断同时显示实质性占位)n骨髓受累的检查:骨穿骨髓受累的检查:骨穿+活检活检n剖腹探查:必须为诊断及临床分期提供可靠依据时,同时剖腹探查:必须为诊断及临床分期提供可靠依据时,同时切除脾并作活检切除脾并作活检27Internal use only.27临床分期临床分期n通常采用通常采用19711971年年Ann Ar
15、bor Ann Arbor 会议提出的标准。会议提出的标准。n19891989年年CostswaldCostswald会议对会议对Ann Arbor Ann Arbor 分期予以补充和修改。分期予以补充和修改。目的:指导临床选择合理治疗方案及判断预后。目的:指导临床选择合理治疗方案及判断预后。28思考题思考题?n淋巴瘤的临床表现?淋巴瘤的临床表现?n淋巴瘤诊断的金标准?淋巴瘤诊断的金标准?n淋巴瘤的分期(淋巴瘤的分期(Ann Arbor)Ann Arbor)?Internal use only.2829Internal use only.29主要内容主要内容n血液系统血液系统/免疫概述免疫概述
16、n淋巴瘤概述淋巴瘤概述非霍奇金淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤(NHL)n美罗华产品说明书美罗华产品说明书30Internal use only.30非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤 n流行病学流行病学n病因病因n临床表现临床表现n诊断诊断n分类分类n分期分期n预后预后n治疗治疗31Internal use only.31NHL NHL 概述概述n淋巴细胞恶性增殖性疾病淋巴细胞恶性增殖性疾病分为B、T细胞或NK细胞淋巴瘤。约70-80%的NHL为B细胞淋巴瘤,15%20%为T细胞淋巴瘤。NK细胞淋巴瘤非常罕见n高度异质性:一组不同病理亚型、恶性程度的疾病高度异质性:一组不同病理亚型、恶性程度的疾病惰性NHL
17、:FL,CLL/SLL侵袭性NHL:DLBCL,MCL高度侵袭性NHL:BL,LBn可起病于身体任何有淋巴细胞存在的部位可起病于身体任何有淋巴细胞存在的部位 淋巴结,骨髓,脾,肝,胃肠道32Internal use only.32流行病学流行病学nNHLNHL在常见肿瘤中分别占第在常见肿瘤中分别占第9(9(男性男性),),第第10(10(女性女性)n发病率增长最迅速的恶性肿瘤:发病率增长最迅速的恶性肿瘤:发达国家:12-15/10万中国:10-13/10万n男性高于女性男性高于女性据美国据美国Surveillance,Epidemiology and End Results(SEER)Prog
18、ram统计,统计,20年间美国年间美国NHL的总发病率的总发病率增加了增加了 75%.33Internal use only.33美罗华:降低了美罗华:降低了NHLNHL死亡率死亡率Arturo Molina。Annu Rev Med 2008.59:23750美国:美国:NHLNHL新药与新药与NHLNHL死亡率死亡率34Internal use only.34病因病因病因和发病机理迄今尚末阐明病因和发病机理迄今尚末阐明n环境环境-工业化工业化n心理压力心理压力n感染感染EB病毒:Burkitts 淋巴瘤人T细胞淋巴瘤/白血病病毒HP:MALT淋巴瘤n免疫抑制免疫抑制:AIDS,:AIDS,
19、干燥综合征干燥综合征,RA,RA,器官移植器官移植n输血输血:与感染因子和输血免疫抑制有关与感染因子和输血免疫抑制有关n化疗化疗:继发性肿瘤继发性肿瘤 35Internal use only.35临床表现临床表现n多种多样多种多样,决定于病变范围和程度决定于病变范围和程度无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大结外病变结外病变B(全身全身)症状症状:发热盗汗体重减轻:6个月内体重下降10%36Internal use only.36诊断诊断n病史病史n病理诊断及分类病理诊断及分类淋巴结、其他受累组织或脏器活检(切除,穿刺,针吸)n分期分期骨髓、B超、CT、MRI、同位素、PET、消化道造影、内窥镜n预
20、后预后病理类型分子生物学及细胞遗传学特征预后因素37Internal use only.37NHLNHL分类分类 n19661966年年RappaportRappaport形态学分类首次引入形态学分类首次引入NHLNHL结节性或弥漫性的淋巴细胞型或组织细胞型或混合细胞型n7070年代随免疫学的发展出现的各种分类年代随免疫学的发展出现的各种分类Kiel分类(1974年):欧洲,基于与正常细胞计数之间的相关性工作组分类(IWF:International Working Formulation)(1982年):北美,基于预后和形态学修订的欧美淋巴瘤分类(REAL:Revised European
21、American Lymphoma)(1994):欧美,基于细胞来源,形态学,免疫表型,遗传特点,临床特征n19991999年,年,WHOWHO分类分类2008年,第4版WHO分类Fisher RI.SeminOncol.2003;30(2 suppl4):3-9.Evans LS,Hancock BW.Lancet.2003;362:139-146.38WHOWHO分类(分类(20082008年):年):4 4thth 前驱肿瘤前驱肿瘤母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤谱系未定的急性白血病急性未分化白血病混合表型急性白血病,有/无重现性遗传学异常前驱淋巴性肿瘤前驱淋巴性肿瘤B淋巴母细胞白血病/淋
22、巴瘤,非特殊类型B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟成熟(外周外周)B)B细胞来源淋巴瘤细胞来源淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤B-前淋巴细胞性白血病脾边缘带淋巴瘤毛细胞白血病脾淋巴瘤/白血病,不能分类淋巴浆细胞淋巴瘤重链病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤3839WHOWHO分类(分类(20082008年):年):4 4thth 结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)原发皮肤滤泡中心淋巴瘤滤泡性淋巴瘤胃肠道滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤“原位”滤泡性淋巴瘤结内边缘带B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤,非特殊类型T细胞/组织细
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