嗜铬细胞瘤.ppt
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1、嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤晓晓塘塘乡乡卫卫生生院院郑郑兴兴会会嗜铬细胞嗜铬细胞瘤瘤(pheochromocytoma)起源于嗜铬细胞起源于嗜铬细胞(chromaffin cell)。)。胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经交感神经节有关。随着胚胎的发育节有关。随着胚胎的发育成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,成熟,绝大部分嗜铬细胞发生退化,其残余部分形成其残余部分形成肾上腺肾上腺髓质。因此髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位,自颈动脉体至盆腔的任
2、何部位,但主要见于脊柱旁交感神经节但主要见于脊柱旁交感神经节(以纵隔后为主)和腹主要见于(以纵隔后为主)和腹主要见于分叉处的主动脉旁器分叉处的主动脉旁器嗜铬细胞瘤约占高血压嗜铬细胞瘤约占高血压病因的病因的0.51%。90%以上的患者可经手术治以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,引起急症意外的危险,加之尚有一部分为加之尚有一部分为恶性恶性嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,故应及早,故应及早诊治。但由于患者常呈诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选所以,在检查方法的选择上应综合考虑
3、。择上应综合考虑。嗜铬细胞瘤总结有嗜铬细胞瘤总结有5个个10%10%肾外肾外 10%恶性恶性 10%双侧双侧 10%没有高血压没有高血压 10%遗传遗传有临床实验显示最多可至有临床实验显示最多可至25%病理改变病理改变 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤90%以上为以上为良性肿瘤良性肿瘤。肿瘤切而呈。肿瘤切而呈棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。棕黄色,血管丰富,间质很少,常有出血。肿肿瘤细胞瘤细胞较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较较大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞多;细胞可被铬盐染色,因此称为嗜铬为细胞瘤。据统计,瘤。据统计,80%90%嗜铬细胞瘤发生于肾嗜铬细胞
4、瘤发生于肾上腺髓质嗜铬质细胞,其中上腺髓质嗜铬质细胞,其中90%左右为单侧单左右为单侧单个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,个病变。多发肿瘤,包括发生于双侧肾上腺者,约占约占10%。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%;国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬;国内此项统计结果稍高一些。恶性嗜铬细胞瘤约占细胞瘤约占5%10%,可造成淋巴结、肝、骨、,可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。肺等转移。少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经少数嗜铬细胞瘤可同时有多发性皮下神经纤维瘤,其中大约纤维瘤,其中大约25%与与Hippel-Lindau综综合征联锁。嗜铬细胞瘤也是合征联
5、锁。嗜铬细胞瘤也是型多发性型多发性内内分泌分泌肿瘤(肿瘤(MEN)的主要病变。)的主要病变。MEN发病呈家族性,属发病呈家族性,属常染色体显性遗传常染色体显性遗传,约,约占嗜铬细胞瘤发病的占嗜铬细胞瘤发病的5%10%;对于双侧;对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其应当警惕肾上腺嗜铬细胞瘤患者,尤其应当警惕MEN的存在。的存在。嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴胺。肾上肾上腺素以及多巴胺。肾上腺素和去甲肾上腺素能作用腺素和去甲肾上腺素能作用于肾上腺素能受体,如于肾上腺素能受体,如和和受体,影响相应的组织器官,受体,影响相
6、应的组织器官,引起一系列临床表现。嗜铬引起一系列临床表现。嗜铬细胞瘤患者的所有病理生理细胞瘤患者的所有病理生理基础,均与肿瘤的这一分泌基础,均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系功能有直接的关系。病情特点病情特点一)嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质一)嗜铬细胞瘤是一种肾上腺髓质的肿瘤,特点是阵发性不稳定性的肿瘤,特点是阵发性不稳定性高血压。肾上腺髓质如同巨大的高血压。肾上腺髓质如同巨大的交感神经交感神经末梢,平时释放正常量末梢,平时释放正常量儿茶酚胺进入血液,作用于全身儿茶酚胺进入血液,作用于全身器官的相应受体。一旦转为肿瘤,器官的相应受体。一旦转为肿瘤,肿瘤持续释放大量儿茶酚胺,促肿瘤持续释放大量儿茶
7、酚胺,促使交感神经经常处于过度兴奋状使交感神经经常处于过度兴奋状态,由此可出现一系列相应的征态,由此可出现一系列相应的征象。如果肿瘤以释放肾上腺素为象。如果肿瘤以释放肾上腺素为主者,征象有血压升高、主者,征象有血压升高、脉压脉压宏宏大、心动过速、心律失常及血糖大、心动过速、心律失常及血糖升高;以释放去甲肾上腺素为主升高;以释放去甲肾上腺素为主者,主要表现为血压升高。者,主要表现为血压升高。二)长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性二)长期大量儿茶酚胺释放引起的持续性高血压,可导致全身组织器官受损,以高血压,可导致全身组织器官受损,以心心肌受累肌受累最为重要,早期出现心肌最为重要,早期出现心肌纤维纤维
8、性退性退变,后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松变,后期心肌细胞相继被组织细胞及疏松结缔组织替代,病变主要侵犯左心室。结缔组织替代,病变主要侵犯左心室。三)嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三种形式:三)嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三种形式:占占30%30%50%50%。发作时。发作时伴剧烈头痛、心悸、伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶气短、心前区痛、恶心、心、呕吐,同时伴呕吐,同时伴体温体温升高、血糖升高、升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。血及尿儿茶酚胺增多。发作终止时常大汗淋发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。漓及极度衰弱。无阵发性发作,无阵发性发作,表现头痛、表现头痛、多汗多汗、颤抖及衰弱等症颤抖及衰
9、弱等症状。状。在持续性高血压在持续性高血压的基础上,血压的基础上,血压波动很大波动很大嗜铬细胞瘤多见于青壮年,嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高发年龄为高发年龄为30305050岁,患者岁,患者性别间无明显差别。性别间无明显差别。临床表现临床表现心血管系统表现心血管系统表现心血管系统表现心血管系统表现由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,管收缩,末梢阻力增加,心率心率加快,心排出量增加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高。以上,
10、舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、白、大量出汗、视力模糊视力模糊等,严重者可出现脑出等,严重者可出现脑出血或肺水肿等血或肺水肿等高血压危象高血压危象。发作缓解后患者极度。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发小便等活动引发 有的患者可表现为持续性高血压。有的患者可表现为持续性高血压。据报道,约据报道,约90%的儿童患者表现为的儿童患者表现为持续性高血压,
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