先天性脊柱闭合不全性病变MRI.pptx
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1、先天性脊柱闭合不全性病变先天性脊柱闭合不全性病变MRIMRI四川大学华西医院肖家和1第一页,共七十三页。先天性脊柱闭合不全概念:胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合 椎管闭合不全。病理:脊柱裂及相关畸形。2第二页,共七十三页。脊柱闭合不全分类囊性脊柱裂Spina bifida cystica 椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性 融合缺损处形成肉眼可见的突出物。隐性脊柱裂Spina bifida occulta 脊柱裂为皮肤所覆盖,无神经组织暴露,无肉眼可见的囊性肿块或突出物。3第三页,共七十三页。脊柱闭合不全分类囊性脊柱裂Spina bifid
2、a cystica脊膜膨出Meningocele脊髓脊膜膨出Meningomyelocele脂肪脊髓脊膜膨出Lipomeningomyelocele4第四页,共七十三页。脊柱闭合不全分类隐性脊柱裂Spina bifida occulta脊髓纵裂畸形Diastematomyelia脊髓积水Hydromyelia脊髓空洞Syringomyelia椎管脂肪瘤Lipoma栓系脊髓综合征Tethered cord syndrome脊索裂综合征Split notochord sinus背部皮肤窦Dorsal dermal sinus神经管原肠性囊肿Neurenteric cyst脂肪脊髓脊膜膨出Lipom
3、eningomyelocele5第五页,共七十三页。脊膜膨出骨质缺损非神经组织疝出 -向后/或前 -神经根粘连囊壁 -硬膜、蛛网膜融合:囊颈部,囊壁 -囊内胶质或纤维分隔脂肪瘤脊髓发育不良6第六页,共七十三页。ABMeningocele7第七页,共七十三页。ABMeningocele8第八页,共七十三页。MeningoceleMRICT9第九页,共七十三页。Anterior sacral meningoceleABC10第十页,共七十三页。脊髓脊膜膨出发生率:成活儿1/1000椎骨结构异常神经非神经组织疝出合并脊柱闭合不全其他畸形11第十一页,共七十三页。脊髓脊膜膨出椎骨结构异常 -椎板不融合
4、或缺如 -棘突缺如 -椎弓根间距增宽 -椎弓根旋转:矢状 冠状 -横突旋转:向前 -脊柱侧弯12第十二页,共七十三页。疝出方向:向后/前疝出内容 -神经组织:脊髓、神经根 -脑脊液 -脊膜:蛛网膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出13第十三页,共七十三页。脊髓脊膜膨出合并畸形 -Chiari -脊髓纵裂畸形 -椎管内脂肪瘤 -脊髓发育不良 -脊髓空洞 -脊髓栓系14第十四页,共七十三页。MyelomeningoceleAB15第十五页,共七十三页。MyelomeningoceleMeningocele16第十六页,共七十三页。脂肪脊髓脊膜膨出膨出物中以含脂肪组织为其特点见于囊性/隐性脊柱裂发生率:约为脊髓脊
5、膜膨出的25临床表现 -背部中线皮肤异常 脂肪瘤,皮窦,皮肤凹陷,多毛斑 -进行性神经学功能不全:4yr 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形17第十七页,共七十三页。脂肪脊髓脊膜膨出MRI椎骨结构异常脂肪瘤膨出脊髓脊膜膨出合并畸形18第十八页,共七十三页。脂肪脊髓脊膜膨出MRI椎骨结构异常 -常位于膨出部位的上下方 -椎板/棘突不融合或缺如 -伴骶椎发育不全 -骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带19第十九页,共七十三页。脂肪脊髓脊膜膨出MRI脂肪瘤膨出 -与皮下脂肪融合 -侵润压迫基板后部:神经根方向改变 -与硬膜、神经、纤维在基板外融合 -沿硬膜内外延伸 -基板和脂肪
6、瘤之间有纤维和神经胶质20第二十页,共七十三页。脂肪脊髓脊膜膨出MRI脊髓脊膜膨出 -脊髓、脑脊液、脊膜疝出 -受累基板远侧:脊髓萎缩或重建合并畸形 -脊髓纵裂畸形 -脊髓空洞 -脊髓栓系:脂肪瘤;纤维/血管/软骨带21第二十一页,共七十三页。lipomyelomeningocele22第二十二页,共七十三页。ABCLipomyelomeningocele23第二十三页,共七十三页。Lipomyelomeningocele24第二十四页,共七十三页。TeratomaMeningoceleABCABC25第二十五页,共七十三页。脊髓纵裂畸形病理:脊髓纵行裂开,多见 于T9-S1发生率:女男临床表
7、现 -皮肤异常:脂肪瘤,毛发斑,皮肤窦,色素沉着 -神经学病症 一侧肢体萎缩,反射减弱 膀胱功能不全 脊柱侧弯 脚畸形26第二十六页,共七十三页。脊柱纵裂畸形胚胎发生 -脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷 -神经板在背侧中线不融合,向内弯曲形成彼此分开的神经管 -原始中胚层异常导致神经板分裂27第二十七页,共七十三页。脊柱纵裂畸形MRI脊髓纵形裂开两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔 -隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续 -硬膜鞘囊分裂:占1/2脊髓节段旋转:可达90椎管异常 -椎管前后径变小 -蝴蝶椎,半椎,融合椎合并畸形:脊膜膨出,脊髓空洞,脊髓栓系28第二十八页,共七十三页。ABDiastemat
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