食管动力性疾病诊疗规范2022版.docx
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1、食管动力性疾病诊疗规范2022版【分类概述】食管是一个有独立运动形式及神经支配的器官。吞咽是 由下咽部、食管上括约肌(UES)、食管体部、 食管下括约肌(LES)松弛或收缩产生的协调运动。食管动力性疾病(disorders of esophageal motility)是指 由于支配食管舒缩的神经和肌肉组织协调功能受损引起动力障碍的一组疾病。本病分为原发性及继发性。 继发性食管动力障碍可源于胃食管反流病、肿瘤(如食管、贲门癌)、炎症感染(如食管念珠菌病、北美锥 虫病,即Chagas病)、结缔组织疾病(如系统性硬化症)、神经肌肉病变(如糖尿病神经病变、肌萎缩侧索 硬化、特发性假性肠梗阻)、代谢紊
2、乱(系统性淀粉样变、酒精中毒)等。原发性食管动力障碍主要包括贲 门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管、食管裂孔疝等。食管动力障碍可表现为动力过强、动力减弱 或动力紊乱。弥漫性食管痉挛(diffuse esophageal spasm)以高压性食管 蠕动异常为动力特征,病变主要在食管中下段, 表现为高幅的非推进性的重复性收缩,致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄,称为“开塞钻食管”。胡桃夹食管(nutcracker esophagus )以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为临床特征。食管具有高振幅(可 达150200mmHg)、长时间(60秒)的蠕动性收缩,但食管LES功能正 常,进餐时可松弛。贲门失弛缓症
3、(achalasia of cardia)主要特征是食管缺乏蠕 动、LES高压、对吞咽动作的松弛反应减弱。 临床表现为咽下困难、食物反流和胸骨后不适或疼痛。食管裂孔疝(esophageal hiatal hernia)是指部分胃通过膈 食管裂孔进入胸腔所致的疾病。由于LES与膈肌脚 明显分 离,食管测压时可呈现特征性的“双高压带”表现。【发病机制】食管动力性疾病系食管肌肉抑制性和兴奋性失衡所致。贲门失弛缓症属神经源性疾病,病变是由于食管 壁内迷走神经 及其背核和肌间神经丛中神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的神经节细胞减少比食 管体部要轻所致。尸体解剖证实,弥漫性食管痉挛患者有食管平滑肌
4、过度肥厚。【临床表现】(-)胸痛表现为胸骨后或剑突下压榨性绞痛或烧灼样 疼痛。疼痛可向下颌、颈部、上肢或背部放射。部分疼痛发作与进食、体力活动和体位(如卧位和弯腰)有关。疼痛机制不明确,可能与食管平滑肌强烈收缩或食物潴留 性食管炎有关。(二) 食管症候群包括烧心、反酸、上腹部灼烧感、吞咽困难或吞咽痛等。其症状的轻重与原发病有 关。如弥漫性食管痉挛患者多有进食疼痛、哽噎感,进食刺激性食物可诱发;贲门失弛缓时反流物因未进入 胃腔,故无呕吐物酸臭的特点;并 发食管炎、食管溃疡时反流物可含有血液。(三) 食管外症候群患者有咳嗽、咳痰、呼吸困难或哮喘等主诉,多继发于高位胃食管反流所致。【辅助检查】(-)
5、食管X线领餐检查贲门失弛缓症时可见食管的推进性收缩波消失,其收缩具有紊乱及非蠕动性 质;LES不随 吞咽松弛,而呈间断开放,可见少许造影剂从食管漏入胃内。顿剂充盈时,食管体部明显扩张, 末端变细呈鸟嘴状(图15-4-2-1A)。胡桃夹食管患者顿餐检查可见食管蠕动波仅达主动脉弓水平,食管下 2/3被一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代,因而食管腔出现一系列同轴性狭窄,致使食管呈螺 旋状或串珠状(图15-4-2-1B) oAB图15-4-2-1食管动力异常X线表现A.贲门失弛缓症的食管X线表现;B.X线钗餐检查显示“开塞钻食管”。(-)食管传输时间的测定测定固体、半固体或液体从咽部至胃时通
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