《POEMS综合征》PPT课件.ppt
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1、POEMS综合征的合征的诊断断胡宏绵阳市中心医院血液科n nPO EM S 综合征是一合征是一组以多以多发性外周神性外周神经病病为主要特征的主要特征的 多系多系统损害害综合征合征,主要指多主要指多发性周性周围神神经病病(P)、器、器 官官 肿 大大(O)、内、内 分分 泌泌 病病 变(E)、M 蛋白蛋白(M)、皮、皮 肤肤 改改 变(S)。nPOEMS综合征合征 的的组织学病理学病理为骨的硬化性骨髓瘤和淋巴骨的硬化性骨髓瘤和淋巴结的的浆细胞胞 性多中心卡斯性多中心卡斯尔曼病(曼病(MCD),其它一些症状如外周水),其它一些症状如外周水肿、全、全身水身水肿、体重减、体重减 轻、血管病等也、血管病
2、等也较常常见n由于本病表由于本病表现涉及全身多系涉及全身多系统,存在一定的存在一定的临床异床异 质性性,加之加之临床床医生医生对本病缺乏必要的本病缺乏必要的认识,因而因而给诊断造成断造成 一定困一定困难诊断标准老标准(3/5)p:多发性周围神经病O:器官肿大E:内分泌病变M:M蛋白S:皮肤改变2003y标准(2/2+1/7)多发性周围神经病M蛋白器官肿大Castleman病硬化性骨病视乳头水肿内分泌病变皮肤病变肢体水肿/浆膜腔积液2007y标准(2/2+1/3+1/6)多发性周围神经病M蛋白血VEGF升高Castleman病硬化性骨病视乳头水肿内分泌病变皮肤病变器官肿大肢体水肿/浆膜腔积液红细
3、胞增多/血小板增多POEMS诊断:识别特征性临床表现u临床表床表现为主主u非病理非病理诊断断u客客观指指标少少l漏漏/误诊:中位中位诊断断时间1218ml警惕警惕过度度诊断断u识别特征性表特征性表现P周围神经病变n对称性的四肢麻木-无力n多以感觉异常起病n病变进展可快(类似于急性GBS)或可慢(数年)nvsCIDP(慢性炎性脱髓鞘性周围神经病/慢性GBS)ONLS上肢0:无症状洗头1:上肢轻微症状,不影响功能开锁2:影响至少一项功能,但不阻碍拿勺3:阻碍至少一项功能系扣4:阻碍所有功能穿衣5:不能完成所有指令下肢0:无症状1:不能跑步或上下楼梯2:独立行走10m,步态异常3:单侧支撑行走10m
4、4:双侧支撑行走10m5:轮椅:1人帮助下可行走10m6:完全依赖轮椅7:不能完成任何指令O器官肿大u肝脾大特异肝脾大特异n特发性门脉高压(3%)nPET-CT一般无摄取u淋巴淋巴结肿大:大:强化明化明显n58%病理为Castleman病n84%为透明血管型E内分泌病变n内分泌改变多种多样n甲减最为常见n性腺改变:男性乳腺发育(首发症状);阳痿;PRL高n肾上腺功能:盐皮质功能异常-顽固性高血钾nCA-P代谢:高磷血症;成骨标记物增高n糖尿病M单克隆浆细胞增殖:轻链孤立性孤立性浆细胞瘤胞瘤可以是首可以是首发发现!特殊的轻链:IGLV限制性表达n可变区基因(IGLV)有30+个种系基因nMM/轻
5、链型淀粉样变中都未见IGLV的限制性表达nPOEMS中存在IGLV 1-40和1-44的限制性表达S皮肤病变:肾小球样血管瘤最为特异皮肤皮肤变黑黑体毛增多体毛增多血管瘤血管瘤白指甲白指甲血管瘤病理血管瘤病理肾功能不全是POEMS常见的临床表现n67/299(22.4%):CcrL50mmHg)n中位sPAP 59mmHgn29%患者为中重度PAH70mmHgn绝大多数PAH是可逆的!n孤立性弥散功能减低最为常见(78%)n59%限制性通气功能障碍水肿/多浆膜腔积液n腹水最为常见(40%)n多表现为顽固性腹水nSAAG往往2000pg/mL 诊断特异性97.7%敏感性91.9%内皮细胞的生长因子
6、骨组织中的VEGF是有成骨细胞表达和分泌生长因子内皮细胞VEGF:疗效评价的标记物高水平VEGF的细胞来源:骨髓内浆细胞新标记物:1型胶原N末端前肽(P1NP)nP1NP是骨形成标记物n骨硬化vs高水平P1NP?nP1NP能否作为客观的诊断标记物替代 骨硬化的影像学评价n当P1NP70ng/mL时 诊断特异性为92%敏感性为80%诊断标准的深入解读2007y标准(2/2+1/3+1/6)注释多发性周围神经病u四肢对称性/感觉运动M蛋白uLambda轻链、IGLV 1-40/44血VEGF升高u2000pg/mLCastleman病u透明血管型最为常见硬化性骨病u骨盆/胸腰椎/四肢近端:硬化/混
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