免疫缺陷优秀课件.ppt
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1、免疫缺陷免疫缺陷第1页,本讲稿共83页目目 的的 要要 求求vv熟悉小儿非特异性免疫反应的特点熟悉小儿非特异性免疫反应的特点熟悉小儿非特异性免疫反应的特点熟悉小儿非特异性免疫反应的特点vv了解小儿原发性免疫缺陷病的分类了解小儿原发性免疫缺陷病的分类了解小儿原发性免疫缺陷病的分类了解小儿原发性免疫缺陷病的分类vv掌握小儿原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法掌握小儿原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法掌握小儿原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法掌握小儿原发性免疫缺陷病的诊断步骤和方法vv熟悉小儿原发性免疫缺陷病的治疗熟悉小儿原发性免疫缺陷病的治疗熟悉小儿原发性免疫缺陷病的治疗熟悉小儿原发性免疫缺陷病的治疗vv
2、熟熟熟熟悉悉悉悉几几几几种种种种常常常常见见见见的的的的小小小小儿儿儿儿原原原原发发发发性性性性免免免免疫疫疫疫缺缺缺缺陷陷陷陷病病病病的的的的临临临临床床床床表表表表现和实验室检查及确诊方法现和实验室检查及确诊方法现和实验室检查及确诊方法现和实验室检查及确诊方法 第2页,本讲稿共83页内内 容容n n免疫基础理论免疫基础理论n n小儿免疫系统发育和特点小儿免疫系统发育和特点n n免疫缺陷病免疫缺陷病(PID)(PID)第3页,本讲稿共83页免疫基础理论免疫基础理论n n免疫的本质免疫的本质n n免疫系统的组成免疫系统的组成n n免疫反应免疫反应第4页,本讲稿共83页免疫的本质免疫的本质识别自
3、身,排除异己识别自身,排除异己 抗 感 染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能第5页,本讲稿共83页免免 疫疫 系系 统统 n n免疫器官免疫器官免疫器官免疫器官 n n中枢免疫器官中枢免疫器官中枢免疫器官中枢免疫器官 n n周围免疫器官周围免疫器官周围免疫器官周围免疫器官 n n免疫细胞免疫细胞免疫细胞免疫细胞 n n免疫分子:免疫分子:免疫分子:免疫分子:n n细胞因子(由免疫细胞分泌)细胞因子(由免疫细胞分泌)细胞因子(由免疫细胞分泌)细胞因子(由免疫细胞分泌)n n膜蛋白分子(在免疫细胞表面)膜蛋白分子(在免疫细胞表面)膜蛋白分子(在免疫细胞表面)膜蛋白分
4、子(在免疫细胞表面)n n粘附分子粘附分子粘附分子粘附分子 n n各种受体各种受体各种受体各种受体 n n其它表面标记其它表面标记其它表面标记其它表面标记n n其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)第6页,本讲稿共83页Tissues and organstonsilsthymusspleenPeyers patchesBone marrow第7页,本讲稿共83页非特异性非特异性特异性特异性 免免 疫疫 系系 统统IL IFN TFNIgG IgM IgA IgD IgE免
5、疫球蛋白免疫球蛋白趋化、吞噬、杀菌趋化、吞噬、杀菌MC/M 单核单核/巨噬细胞巨噬细胞 PMN中性粒细胞中性粒细胞吞噬系统吞噬系统放放大大吞吞噬噬补补体体补体系统补体系统细胞免疫细胞免疫体液体液免疫免疫T细胞细胞B细胞细胞细胞因子细胞因子第8页,本讲稿共83页免疫细胞及发育免疫细胞及发育SLSCProBCFUMPMNPletRBCPreBPTTTHYRUM Epi.BMCD3+CD8+CD4+TH1TH2CTLIFN-、IL-2IL-4、5 BPlasmaIgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgECD19+CD20+第9页,本讲稿共83页免疫反应
6、免疫反应n n免疫反应定义:免疫细胞对抗原分子的识免疫反应定义:免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程别、活化、发生效应的过程n n免疫反应类型免疫反应类型n n特异性免疫反应:特异性免疫反应:特异性免疫反应:特异性免疫反应:T T T T和和和和B B B B淋巴细胞执行淋巴细胞执行淋巴细胞执行淋巴细胞执行T T T T细胞:细胞免疫细胞:细胞免疫细胞:细胞免疫细胞:细胞免疫B B B B细胞:体液免疫细胞:体液免疫细胞:体液免疫细胞:体液免疫n n非特异性免疫反应:吞噬细胞、中性粒细胞、非特异性免疫反应:吞噬细胞、中性粒细胞、非特异性免疫反应:吞噬细胞、中性粒细胞、非特异性免疫反应
7、:吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行(补体等参与)自然杀伤细胞等执行(补体等参与)自然杀伤细胞等执行(补体等参与)自然杀伤细胞等执行(补体等参与)第10页,本讲稿共83页抗原第一阶段第一阶段 抗原提呈抗原提呈 (APCTH)(APCTH)第二阶段第二阶段 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 (T (T、B)B)第三阶段第三阶段 免疫效应免疫效应CTL、NK、ADCC、补体、补体、PMN第四阶段第四阶段 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡免疫反应过程免疫反应过程第11页,本讲稿共83页MHCIICD4TCR CD3巨噬细胞巨噬细胞T T 细胞细胞Ag抗原提呈抗原提呈第12页,本讲稿共83页IgAIgMIgGI
8、gET CD40L TCR CD28 Ag I L-6 I L-5 I L-4B CD40 MHCB7ReceptorsT T、B B细胞的相互作用细胞的相互作用第13页,本讲稿共83页 免疫反应免疫反应AgMTH1CTLNKTH0 IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,14,16,17Ab免疫复合物免疫复合物活化补体活化补体TH2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞内皮细胞成骨细胞成骨细胞破骨细胞破骨细胞成纤维细胞成纤维细胞肥大细胞肥大细胞嗜酸细胞嗜酸细胞炎症因子炎症因子 炎症反应炎症反应IL-1,IL-6,TNFTr1
9、TH3第14页,本讲稿共83页宿主免疫反应宿主免疫反应宿主免疫反应宿主免疫反应 抗原提呈抗原提呈抗原提呈抗原提呈 淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖淋巴细胞增殖 清除抗原清除抗原清除抗原清除抗原 淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡 恢复正常恢复正常恢复正常恢复正常 MMPathogenPathogen淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡淋巴细胞凋亡TTTTTTTTTTTTTTTTTTTT TTTMMPathogenPathogen第15页,本讲稿共83页免疫反应与炎症反应免疫反应与炎症反应n n免疫反应总是伴有炎症反应免疫反应总是伴有炎症反应免疫反应总是伴有炎症反应免疫反应总是
10、伴有炎症反应n n治疗临床疾病的目的:治疗临床疾病的目的:治疗临床疾病的目的:治疗临床疾病的目的:保证适当的免疫反应,以清除抗原,保证适当的免疫反应,以清除抗原,保证适当的免疫反应,以清除抗原,保证适当的免疫反应,以清除抗原,阻止过分的炎症反应阻止过分的炎症反应阻止过分的炎症反应阻止过分的炎症反应第16页,本讲稿共83页n n小儿处于生长发育阶段,非特异性免疫功能发育尚未小儿处于生长发育阶段,非特异性免疫功能发育尚未成熟成熟n n新生儿皮肤薄嫩,屏障作用新生儿及婴儿肠壁通新生儿皮肤薄嫩,屏障作用新生儿及婴儿肠壁通透性高,胃酸少,杀菌力弱透性高,胃酸少,杀菌力弱n n血清补体含量较低。血清补体含
11、量较低。小儿非特异性免疫特点小儿非特异性免疫特点第17页,本讲稿共83页小儿特异性免疫小儿特异性免疫细胞免疫特点细胞免疫特点 n n胎儿的细胞免疫功能 尚未成熟,尚未成熟,T T细胞细胞(T cell)(T cell)绝绝对数量少,对数量少,CD4/CD8CD4/CD8比值高,因而对宫内病毒感染如比值高,因而对宫内病毒感染如CMVCMV不能产生不能产生足够的免疫力,可造成胎儿长期带病毒现象足够的免疫力,可造成胎儿长期带病毒现象n n新生儿的细胞免疫功能 已发育,其皮肤迟发型超已发育,其皮肤迟发型超敏反应在初生后不久即已形成,接种卡介苗数周后,结核菌素试敏反应在初生后不久即已形成,接种卡介苗数周
12、后,结核菌素试验即呈阳性反应。但婴幼儿期细胞因子表达量低于成人。验即呈阳性反应。但婴幼儿期细胞因子表达量低于成人。第18页,本讲稿共83页小儿特异性免疫小儿特异性免疫体液免疫特点体液免疫特点n n IgG:是是唯唯一一通通过过胎胎盘盘的的Ig,Ig,是是婴婴儿儿出出生生后后数数月月内内抵抵御御病病毒毒、细细菌菌、外外毒毒素素的的主主要要抗抗体体。分分为为IgGIgG1 1、IgGIgG2 2、IgGIgG3 3 、IgGIgG4 4四四个个生生物物学学功功用用不不同同的的亚亚类类,以以IgGIgG1 1 含含量量最最多多。来来自自母母体体的的IgGIgG生生后后因因代代谢谢分分解解而而逐逐渐渐
13、下下降降消消失失,3 3个个月月后后自自身身IgGIgG产产生生逐逐渐渐增增加加,6-76-7岁达成人水平。岁达成人水平。第19页,本讲稿共83页14 12 10 8 6 4 2g/L 0.60 1 2 3 4 5 6 7 8 9 msMaternal IgG Total IgG Baby IgG 生后生后9 9月内血清月内血清IgGIgG动态变化动态变化第20页,本讲稿共83页小儿特异性免疫小儿特异性免疫体液免疫特点体液免疫特点 n nIgA:脐血脐血IgAIgA很少超过很少超过0.05g/L,0.05g/L,如含量增高提示如含量增高提示宫内感染可能性宫内感染可能性.血清血清IgAIgA于少
14、年时期达到成人水平于少年时期达到成人水平.分泌型分泌型IgAIgA是粘膜局部抗感染的重要因素是粘膜局部抗感染的重要因素.它的合成与它的合成与粘膜部位受到抗原刺激有关粘膜部位受到抗原刺激有关.分泌型分泌型IgAIgA不易被蛋白酶不易被蛋白酶所破坏所破坏,婴儿可从母乳中摄取后婴儿可从母乳中摄取后,在肠道发挥作用在肠道发挥作用.第21页,本讲稿共83页小儿特异性免疫小儿特异性免疫体液免疫特点体液免疫特点v vIgM IgM:难以通过胎盘屏障脐血中含量增高提示难以通过胎盘屏障脐血中含量增高提示难以通过胎盘屏障脐血中含量增高提示难以通过胎盘屏障脐血中含量增高提示 宫内宫内宫内宫内感染感染感染感染v vI
15、gE IgE:难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微,难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微,难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微,难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微,增高提示宫内感染与增高提示宫内感染与增高提示宫内感染与增高提示宫内感染与 型变态反应有关型变态反应有关型变态反应有关型变态反应有关v vIgDIgD:难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微,难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微,难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微,难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微,生物学功能不清生物学功能不清生物学功能不清生物学功能不清第22页,本讲稿共83页小结 出生时免疫细胞及其生物学功能出
16、生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟,新生儿时期暂时性已发育成熟,新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。未接触抗原之故。小儿免疫系统发育及特点小儿免疫系统发育及特点第23页,本讲稿共83页免疫缺陷病的定义免疫缺陷病的定义 是指由于免疫器官是指由于免疫器官、免疫活性细胞、免免疫活性细胞、免疫活性分子在发生、分化或在其相互作用中疫活性分子在发生、分化或在其相互作用中发生缺陷而引起免疫功能低下性的一组临床发生缺陷而引起免疫功能低下性的一组临床综合征综合征第24页,本讲稿共83页原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病primaryimmunodefic
17、iencyprimaryimmunodeficiency,PIDPID因遗传因素或先天性因素如基因突变因遗传因素或先天性因素如基因突变 、基因缺失所致免疫功能低下、基因缺失所致免疫功能低下第25页,本讲稿共83页继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency diseases,SIDsecondary immunodeficiency diseases,SID 因后天因素如理化、感染、因后天因素如理化、感染、因后天因素如理化、感染、因后天因素如理化、感染、营营养、养、养、养、疾病、年疾病、年疾病、年疾病、年龄龄等因素所致的等因素所致的等因素所致的等因素所
18、致的免疫功能免疫功能免疫功能免疫功能低下低下低下低下第26页,本讲稿共83页PIDn n单基因缺失、功能受损严单基因缺失、功能受损严重、不可逆、终身性重、不可逆、终身性n n需免疫重建方可恢复正常。需免疫重建方可恢复正常。n n发病早、程度重、并发肿瘤发病早、程度重、并发肿瘤和自身免疫性疾病机会多。和自身免疫性疾病机会多。SIDn n免疫系统多环节受损、功能免疫系统多环节受损、功能部分低下、一过性部分低下、一过性n n祛除不利因素可恢复正常祛除不利因素可恢复正常n n发病见于任何年龄、程度发病见于任何年龄、程度轻、并发肿瘤和自身免疫轻、并发肿瘤和自身免疫性疾病机会少。性疾病机会少。PID PI
19、D 与与SID SID 的区别的区别第27页,本讲稿共83页PID总发病率在总发病率在1/8000左右,其病因尚未充分明左右,其病因尚未充分明了,可能与免疫器官先天发育不全、宫内感染了,可能与免疫器官先天发育不全、宫内感染和遗传等因素有关。和遗传等因素有关。临床上以易反复发生严重临床上以易反复发生严重的感染性疾病为特征的感染性疾病为特征。研究水平:器官研究水平:器官 组织组织 细胞细胞 分子分子 基因基因第28页,本讲稿共83页原发性免疫缺陷病的分类原发性免疫缺陷病的分类1.1.1.1.特异性免疫缺陷病特异性免疫缺陷病特异性免疫缺陷病特异性免疫缺陷病n n联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病联合免疫缺
20、陷病联合免疫缺陷病n n以抗体缺陷为主的免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷以抗体缺陷为主的免疫缺陷n n细胞缺陷为主的免疫缺陷病细胞缺陷为主的免疫缺陷病细胞缺陷为主的免疫缺陷病细胞缺陷为主的免疫缺陷病n n伴有其他特征的免疫缺陷病伴有其他特征的免疫缺陷病伴有其他特征的免疫缺陷病伴有其他特征的免疫缺陷病2.2.2.2.免疫缺陷病合并其它先天性疾病免疫缺陷病合并其它先天性疾病免疫缺陷病合并其它先天性疾病免疫缺陷病合并其它先天性疾病3.3.3.3.补体缺陷补体缺陷补体缺陷补体缺陷4.4.4.4.吞噬功能缺陷吞噬功能缺陷吞噬功能缺陷吞噬功能缺陷第29页,本讲稿共83页原发性免疫缺
21、陷病的分类原发性免疫缺陷病的分类第30页,本讲稿共83页原发性免疫缺陷病的分类原发性免疫缺陷病的分类以抗体缺陷为主的免疫缺陷病以抗体缺陷为主的免疫缺陷病 (50%50%)vX X连锁无丙种球蛋白血症连锁无丙种球蛋白血症 vIgIg重链缺失重链缺失 v选择性选择性IgGIgG亚类缺陷亚类缺陷 v常见变异型免疫缺陷病常见变异型免疫缺陷病 vIgAIgA缺陷缺陷 v婴儿暂时性低丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 第31页,本讲稿共83页原发性免疫缺陷病的分类原发性免疫缺陷病的分类n n联合免疫缺陷病联合免疫缺陷病(combined immunodeficiency CID)1)严重联合免疫缺陷
22、(严重联合免疫缺陷(severe CID,SCID 2)伴高伴高 IgM 的免疫球蛋白缺乏症的免疫球蛋白缺乏症 3)嘌呤核苷磷酸化酶(嘌呤核苷磷酸化酶(PNP 缺陷缺陷 PNP)第32页,本讲稿共83页原发性免疫缺陷病的分类原发性免疫缺陷病的分类n n其他以其他以其他以其他以 T T细胞缺陷为主的免疫缺陷病细胞缺陷为主的免疫缺陷病细胞缺陷为主的免疫缺陷病细胞缺陷为主的免疫缺陷病n n免疫缺陷合并其它重要特征免疫缺陷合并其它重要特征免疫缺陷合并其它重要特征免疫缺陷合并其它重要特征1)1)湿疹湿疹湿疹湿疹 -血小板减少伴免疫缺陷(血小板减少伴免疫缺陷(血小板减少伴免疫缺陷(血小板减少伴免疫缺陷(W
23、iskott Wiskott-Wiskott Wiskott-Aldrichsyndrome,WASAldrichsyndrome,WAS)2)2)共济失调毛细血管扩张综合征(共济失调毛细血管扩张综合征(共济失调毛细血管扩张综合征(共济失调毛细血管扩张综合征(ataxia ataxia-ataxia ataxia-telangiectasia telangiectasia ,ATtelangiectasia telangiectasia ,AT)3)3)胸腺发育不全综合征(胸腺发育不全综合征(胸腺发育不全综合征(胸腺发育不全综合征(DiGeorge syndrome DiGeorge synd
24、rome syndromesyndrome)n n吞噬细胞数量和功能缺陷吞噬细胞数量和功能缺陷吞噬细胞数量和功能缺陷吞噬细胞数量和功能缺陷1)1)严重先天性中性粒细胞减少症严重先天性中性粒细胞减少症严重先天性中性粒细胞减少症严重先天性中性粒细胞减少症2)2)慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病n n补体缺陷补体缺陷补体缺陷补体缺陷第33页,本讲稿共83页n n 诊 断第34页,本讲稿共83页免疫缺陷病的诊断思路免疫缺陷病的诊断思路加强临床思维能力!n n是否有免疫缺陷?是否有免疫缺陷?n n原发性或继发性?原发性或继发性?n n持续性或暂时性持续性或暂时性?n n免疫系统缺陷的部位
25、与程度?免疫系统缺陷的部位与程度?第35页,本讲稿共83页病史采集病史采集n n性别:与疾病种类有关。性别:与疾病种类有关。性别:与疾病种类有关。性别:与疾病种类有关。n n家族史家族史家族史家族史 n n发病年龄:发病年龄:发病年龄:发病年龄:n n生后不久发病生后不久发病生后不久发病生后不久发病 细胞、联合免疫缺陷细胞、联合免疫缺陷细胞、联合免疫缺陷细胞、联合免疫缺陷n n6 6个月以后发病个月以后发病个月以后发病个月以后发病 体液免疫缺陷体液免疫缺陷体液免疫缺陷体液免疫缺陷第36页,本讲稿共83页n n感染史感染史:起病时间?:起病时间?n n免疫接种史免疫接种史 :(疫苗病?疫苗病?)
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