肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南.pdf
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1、文档 肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014 精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL)占高血压病人的 0.1%0.6%,年发病率34/100 万人,尸检发现率约为 0.09%0.25%,人群中约 50%75%的 PHEO/PGL未被诊断。目前约 25%的 PHEO 系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的 4%5%。男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于 4050 岁。PGL 占全部嗜铬细胞肿瘤的 15%24%。PHEO/PGL 病因尚不明,可能与遗传有关。二、病理和病理生理 PHEO/PGL 主要源于肾上腺髓质,约 9%24%源于肾上腺外。PHEO
2、多为单侧,约 95%以上的 PGL 位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱 PGL 占膀胱肿瘤 0.5%,占 PGL 的 10%;再次为头颈和胸腔纵隔。15%24%可多发。典型PHEO直径约35cm大小,但也可10cm,平均重量 40100g(55cm;分泌 NE 的 PHEO;功能性 PGL)。3)生化指标阳性和/或可疑,CT/MRI 未能定者。4)术后复发者。(1)间碘苄胍(MIG)显像;2)生长抑素受体显像;(3)PET 显像:18F-FDG-PET,优于 MIG,敏感性和特异性达 100%。四、治疗 嗜铬细胞瘤的治疗是完整的手术切除。根据手术医生
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