结节性硬化分解.pptx
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1、概概 述述又称结节性脑硬化、又称结节性脑硬化、Bourneville病、斑痣性错病、斑痣性错构瘤病构瘤病归类于神经皮肤综合征归类于神经皮肤综合征源于外胚层的器官发育异常所致源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层也可累及中胚层和内胚层器官如心肺、骨、肾和胃肠等和内胚层器官如心肺、骨、肾和胃肠等以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为临床特以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征征常染色体显性遗传常染色体显性遗传,散发病例不少见散发病例不少见第1页/共32页病病 因因显性遗传病显性遗传病,常见散发病例常见散发病例基因定位于基因定位于9q34
2、或或16p13.3,为肿瘤抑制基因分别命名为为肿瘤抑制基因分别命名为TSC1和和TSC2,基因产物分别为基因产物分别为Hamartin(错构错构瘤?瘤?)和和tuberin(马铃薯球蛋白马铃薯球蛋白),均调节细胞生长均调节细胞生长第2页/共32页病病 理理神经胶质增生性硬化结节广泛发生于大脑皮质白质、神经胶质增生性硬化结节广泛发生于大脑皮质白质、基底节和室管膜下基底节和室管膜下,常伴钙质沉积常伴钙质沉积,可出现异位症及可出现异位症及血管增生等血管增生等大脑皮质有很多硬实结节大脑皮质有很多硬实结节,白质内有异位细胞团白质内有异位细胞团,脑脑室壁内亦有小结节室壁内亦有小结节皮质结节数皮质结节数14
3、0个不等个不等,以额叶最多以额叶最多,但也可发生但也可发生于丘脑、基底节、小脑脑干和脊髓于丘脑、基底节、小脑脑干和脊髓,结节大小不一结节大小不一,有的直径可有的直径可3cm脑部病损一般无恶性变的可能脑部病损一般无恶性变的可能第3页/共32页病病 理理侧脑室扩张侧脑室扩张,室管膜壁附着大量异常的神经胶质结节室管膜壁附着大量异常的神经胶质结节,呈闪亮白色呈闪亮白色,质地坚硬质地坚硬,形成形成所谓的所谓的“烛泪烛泪”征征,有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水第4页/共32页病病 理理脑皮质标本脑皮质标本,表面见异常神经胶质结节表面见异常神经胶质结节,而表现为巨脑回
4、畸形而表现为巨脑回畸形第5页/共32页病病 理理结节由非常致密的细胶元纤维组成结节由非常致密的细胶元纤维组成,内含形态异常的胶质细胞及正常或不典型的神经内含形态异常的胶质细胞及正常或不典型的神经元元结节内可有钙盐沉积或囊性变。正常的皮质结构常发生紊乱结节内可有钙盐沉积或囊性变。正常的皮质结构常发生紊乱白质内的异位细胞核团也是由于胶质细胞和变形的神经节细胞所组成火罐网白质内的异位细胞核团也是由于胶质细胞和变形的神经节细胞所组成火罐网,神经纤神经纤维较少维较少,主要分布在脑室壁和大脑皮质间主要分布在脑室壁和大脑皮质间第6页/共32页病病 理理神经细胞肿胀神经细胞肿胀,奇异形奇异形,似巨细胞似巨细胞
5、第7页/共32页病病 理理Necrosis,hemorrhage,and deeply stained giant cells.The astrocytes were postivie for GFAP.(HE,original magnification400).第8页/共32页影像学影像学Fig.1.Pre-contrast CT scan showing multiple calcifications at the bilateral basal ganglia.Fig.2.Axial plain CT scan showing multiple calcifications on th
6、e lateral wall of the bilateral ventricles.The posterior lateral wall of the left ventricle was compressed by a hypointensity lesion.第9页/共32页影像学影像学Fig.3.Axial non-enhanced T1WI showing multiple hypointensity lesions on the bilateral basal ganglia,and left thalamus and a rounded hypointensity lesion
7、was seen in the left temporal lobe.第10页/共32页影像学影像学Fig.4.Coronal T1WI showing that the trigonal region of the left ventricle was compressed by a hypointensity lesion.第11页/共32页影像学影像学Fig.5.Sagittal T2WI showing a round hyperintensity lesion in the left parietal lobe without obvious edema.第12页/共32页临床表现临
8、床表现常侵犯多脏器及组织、且任何器官或组织几乎均可受累常侵犯多脏器及组织、且任何器官或组织几乎均可受累,故临床表现复杂多样故临床表现复杂多样以癫痫发作、面部皮脂腺瘤和智力障碍最常见以癫痫发作、面部皮脂腺瘤和智力障碍最常见可仅有三症之一可仅有三症之一,亦有完全无症状而病理检查发现亦有完全无症状而病理检查发现第13页/共32页临床表现临床表现 -皮肤症状最常见最常见,常为主要诊断依据常为主要诊断依据皮脂腺瘤皮脂腺瘤90%有有,常在常在25岁时分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部岁时分布于双颊及下颌部、前额、眼睑、鼻部,可见火罐网可见火罐网,对称散发对称散发,为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹为淡红色或红
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- 结节 硬化 分解
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