心肌病讲课内容课件.ppt
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1、心肌病讲课内容第1页,此课件共32页哦流流 行行 病病 学学uu好发人群好发人群好发人群好发人群:各年龄组,各年龄组,各年龄组,各年龄组,20-4020-4020-4020-40岁多见,男性:女岁多见,男性:女岁多见,男性:女岁多见,男性:女 :2:1:2:1:2:1:2:1uu发生率(发生率(发生率(发生率(UCG)UCG)UCG)UCG):180/10180/10180/10180/10万万万万 uu年病死率年病死率年病死率年病死率:成人:成人:成人:成人2%2%2%2%,儿童和青少年儿童和青少年儿童和青少年儿童和青少年4%-6%4%-6%4%-6%4%-6%(死亡高峰年龄段)(死亡高峰年
2、龄段)(死亡高峰年龄段)(死亡高峰年龄段)(心源性猝死(心源性猝死(心源性猝死(心源性猝死51%51%51%51%;心力衰竭;心力衰竭;心力衰竭;心力衰竭36%36%36%36%,卒中,卒中,卒中,卒中13%13%13%13%)*HCMHCMHCMHCM是青年人,特别时运动员猝死的常见原因之一。是青年人,特别时运动员猝死的常见原因之一。是青年人,特别时运动员猝死的常见原因之一。是青年人,特别时运动员猝死的常见原因之一。(猝死病人中,(猝死病人中,(猝死病人中,(猝死病人中,71%71%71%71%无或轻微症状)无或轻微症状)无或轻微症状)无或轻微症状)第2页,此课件共32页哦病病 因因uu由于
3、分子生物学技术的发展,促进了由于分子生物学技术的发展,促进了HCMHCM的的病因学和发病学的研究。大约病因学和发病学的研究。大约50%50%的的HCMHCM患患者是由于心肌肌小结蛋白基因突变所致,者是由于心肌肌小结蛋白基因突变所致,有家族史,通常为常染色体显性遗传;另有家族史,通常为常染色体显性遗传;另外大约外大约50%50%的患者致病机制尚不明确。的患者致病机制尚不明确。第3页,此课件共32页哦 主要特征:心肌非对成性主要特征:心肌非对成性肥厚,心腔变小为特征肥厚,心腔变小为特征(以左心室肥厚多见,多(以左心室肥厚多见,多伴有二尖瓣叶增厚),以伴有二尖瓣叶增厚),以左室血液充盈受阻,舒张左室
4、血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态期顺应性下降为基本病态的疾病。的疾病。第4页,此课件共32页哦第5页,此课件共32页哦病病 理理肉眼所见肉眼所见1 1 非对称性室间隔肥厚非对称性室间隔肥厚(90%)(90%):IVS/LVPWIVS/LVPW大大 于于1.3/11.3/12 2 对称性左心室肥厚(对称性左心室肥厚(5%5%)3 3 特殊部位肥厚:心尖部肥厚特殊部位肥厚:心尖部肥厚3%3%:日本人多:日本人多见,呈良性过程,症状轻微,死亡率较低;见,呈良性过程,症状轻微,死亡率较低;第6页,此课件共32页哦l心肌细胞异常肥大、变短、形态各异心肌细胞异常肥大、变短、形态各异l肌原纤维斜向、
5、横向或多向走行肌原纤维斜向、横向或多向走行l肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列l间质纤维化间质纤维化l心肌内血管内径缩小,管壁增厚心肌内血管内径缩小,管壁增厚第7页,此课件共32页哦病病 理理 生生 理理uu心肌舒张功能减退心肌舒张功能减退uu心肌缺血心肌缺血 (质块增加、充盈压增高、毛细血管密度(质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加)需氧量增加)uu左心室流出道收缩期压力阶差左心室流出道收缩期压力阶差(静态梗阻(静态梗阻静态压差大于静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻隐匿梗阻激发压
6、差大于激发压差大于50mmHg)第8页,此课件共32页哦第9页,此课件共32页哦第10页,此课件共32页哦病病 因因原因不明原因不明uu遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素:常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传常染色体显性遗传 心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关(300300多种突变)。多种突变)。50%pts50%pts未发现基因改变未发现基因改变 uu儿茶酚胺代谢异常:儿茶酚胺代谢异常:uu高血压及高强度运动高血压及高强度运动高血压及高强度运动高血压及高强度运动第11页,此
7、课件共32页哦第12页,此课件共32页哦临临 床床 表表 现现uu劳力性呼吸困难:劳力性呼吸困难:90%90%以上有症状患者以上有症状患者以上有症状患者以上有症状患者uu非典型心绞痛:非典型心绞痛:非典型心绞痛:非典型心绞痛:1/3患者患者患者患者uu晕厥:晕厥:晕厥:晕厥:15%-25%15%-25%至少发生过一次晕厥;至少发生过一次晕厥;至少发生过一次晕厥;至少发生过一次晕厥;20%患者黑朦或短瞬间头晕患者黑朦或短瞬间头晕患者黑朦或短瞬间头晕患者黑朦或短瞬间头晕uu猝死:青少年、运动员猝死的主要原因,猝死:青少年、运动员猝死的主要原因,猝死:青少年、运动员猝死的主要原因,猝死:青少年、运动
8、员猝死的主要原因,50%50%uu心力衰竭:多发于晚期心力衰竭:多发于晚期uu心律失常:心律失常:心律失常:心律失常:第13页,此课件共32页哦第14页,此课件共32页哦第15页,此课件共32页哦临临 床床 表表 现现物理检查物理检查体格检查可能是正常,尤其无症状、无压力阶体格检查可能是正常,尤其无症状、无压力阶差、轻度心肌肥厚、心尖肥厚性差、轻度心肌肥厚、心尖肥厚性uu第四心音第四心音uu心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音uuL3-4肋间收缩期喷射性杂音肋间收缩期喷射性杂音 心肌收缩力心肌收缩力负荷(运动负荷(运动)杂音杂音 心肌收缩力心肌收缩力负荷(下蹲负荷(下蹲)杂音杂音 第16页,此课件
9、共32页哦辅助检查辅助检查uu胸部胸部X X X X线:左心缘明显突出,肺淤血症线:左心缘明显突出,肺淤血症uuECGECGECGECG(左室肥厚、胸前导联中间区巨大负性(左室肥厚、胸前导联中间区巨大负性(左室肥厚、胸前导联中间区巨大负性(左室肥厚、胸前导联中间区巨大负性T T T T 波、病理波、病理波、病理波、病理性性性性Q Q Q Q波、心律失常)波、心律失常)波、心律失常)波、心律失常)uuUCGUCGUCGUCG(多见梗阻性患者,(多见梗阻性患者,(多见梗阻性患者,(多见梗阻性患者,a a a a、IVSIVS明显肥厚明显肥厚明显肥厚明显肥厚1.5cm1.5cm1.5cm1.5cm;
10、b b b b、IVSIVS不对称肥厚不对称肥厚不对称肥厚不对称肥厚IVS/LVPE1.3-1.5IVS/LVPE1.3-1.5IVS/LVPE1.3-1.5IVS/LVPE1.3-1.5、c c c c、二尖瓣收缩、二尖瓣收缩期前向运动、期前向运动、d d d d、左心室流出道狭窄;、左心室流出道狭窄;、左心室流出道狭窄;、左心室流出道狭窄;e e e e、主动脉瓣、主动脉瓣、主动脉瓣、主动脉瓣收缩期部分关闭状态、压力阶差、二尖瓣反流)收缩期部分关闭状态、压力阶差、二尖瓣反流)收缩期部分关闭状态、压力阶差、二尖瓣反流)收缩期部分关闭状态、压力阶差、二尖瓣反流)uu磁共振心肌显像:直观,特殊部
11、位及对称性心肌肥厚磁共振心肌显像:直观,特殊部位及对称性心肌肥厚磁共振心肌显像:直观,特殊部位及对称性心肌肥厚磁共振心肌显像:直观,特殊部位及对称性心肌肥厚更有价值;更有价值;更有价值;更有价值;uu心内膜心肌活检心内膜心肌活检心内膜心肌活检心内膜心肌活检第17页,此课件共32页哦第18页,此课件共32页哦第19页,此课件共32页哦临床诊断uu主要标准:主要标准:主要标准:主要标准:1 1 1 1、UCGUCGUCGUCG左室壁和(或)室间隔厚度超过左室壁和(或)室间隔厚度超过左室壁和(或)室间隔厚度超过左室壁和(或)室间隔厚度超过15mm15mm15mm15mm;2 2 2 2、组织多普勒、
12、磁、组织多普勒、磁、组织多普勒、磁、组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚,心肌致密或间质排列紊乱共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚,心肌致密或间质排列紊乱共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚,心肌致密或间质排列紊乱共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚,心肌致密或间质排列紊乱uu次要标准:次要标准:次要标准:次要标准:1 1 1 1、年龄不超过、年龄不超过、年龄不超过、年龄不超过35353535岁,岁,岁,岁,12121212导联心电图导联心电图导联心电图导联心电图I I I I、AVLAVLAVLAVL、V4-V6STV4-V6STV4-V6STV4-V6ST段下移,深段下移,深段下移
13、,深段下移,深大、对称倒置大、对称倒置大、对称倒置大、对称倒置T T T T波;波;波;波;2 2 2 2、二维超声:左室壁和(或)室间隔厚度、二维超声:左室壁和(或)室间隔厚度、二维超声:左室壁和(或)室间隔厚度、二维超声:左室壁和(或)室间隔厚度11-14mm11-14mm11-14mm11-14mm;3 3 3 3、基、基、基、基因筛查发现已知基因突变,或新的突变位点与因筛查发现已知基因突变,或新的突变位点与因筛查发现已知基因突变,或新的突变位点与因筛查发现已知基因突变,或新的突变位点与HCMHCMHCMHCM连锁;连锁;连锁;连锁;uu排除标准排除标准排除标准排除标准:1 1 1 1、
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