川崎病诊断治疗新进展精选PPT.ppt
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1、关于川崎病诊断治疗新进展第1页,讲稿共58张,创作于星期日概述概述 川崎病(川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种)是一种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜病损和淋病因不明,以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。第2页,讲稿共58张,创作于星期日 该病于该病于1967年由日本的年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki(川崎富作医生川崎富作医生)用日文首先报道用日文首先报道(1974年用英文首次年用英文首次报告了报告了50个病例个病例),因此国际上称之为川崎病。,因此国际上称之为川崎病。概述概述nKawa
2、saki T et al.Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)第3页,讲稿共58张,创作于星期日 自首次报告自首次报告30余年来世界各地均有报道,目前已是余年来世界各地均有报道,目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热
3、成为儿童险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。获得性心脏病中最常见的疾病。概述概述第4页,讲稿共58张,创作于星期日流行病学流行病学 KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示,以示,以5岁以下儿童为统计对象,岁以下儿童为统计对象,KD在不同国家和地区的在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为:日本、韩国、中国台湾地区和发病率从高到低排列依次为:日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区,中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络,中国香港地区,中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络,不同地区发病情况不尽相同。
4、但几乎所有报道均显示不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发发病率呈逐年上升趋势。病率呈逐年上升趋势。第5页,讲稿共58张,创作于星期日日本日本(2007)(2007):184.6/100,100184.6/100,100韩国韩国(2000-04):73.7-95.5/100,100(2000-04):73.7-95.5/100,100台湾台湾:69/100,100:69/100,100香港香港(2007):53/100,100(2007):53/100,100上海上海(2002):(2002):16.2-36.8/100,00016.2-36.8/100,000北京北京(2000
5、-04):(2000-04):40.9-55.1/100,00040.9-55.1/100,000美国美国(白人白人):9.1/100,100):9.1/100,100流行病学:流行病学:各国家地区发病率情况各国家地区发病率情况 第6页,讲稿共58张,创作于星期日病因及发病机制病因及发病机制1.目前并不清楚目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关可能与以下一些因素相关:a.感染感染:各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等)各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等)均可能引起,但缺乏直接证据证明。均可能引起,但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱,包
6、括明显细急性期出现免疫紊乱,包括明显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活,血管内皮功能障碍和细胞间质基胞因子瀑布和血管内皮细胞激活,血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等,造成血管壁损伤。表达异常等,造成血管壁损伤。c.遗传学背景:存在易感人群。因为遗传学背景:存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于在亚裔人群发病率显著高于白种人群白种人群;家族发病率家族发病率1%,双胎发病率,双胎发病率13%。第7页,讲稿共58张,创作于星期日临床表现临床表现n急性起病急性起病n好发于婴幼儿,好发于婴幼儿,53939,典型为稽留热和弛张热,典型为稽留热和弛张热n 热程热程
7、10-1410-14天天.至少至少55天天n 如果不治疗平均热程如果不治疗平均热程1111天天n 可有体温退后可有体温退后1-21-2天复升天复升,或或3 3次反复次反复.临床表现临床表现(一)发热(一)发热第10页,讲稿共58张,创作于星期日 n 89-100%患者患者,急性期发热后急性期发热后24-48小时之内出小时之内出现,球结膜充血重于睑结膜充血。现,球结膜充血重于睑结膜充血。n 无水肿及分泌物。无水肿及分泌物。n 1-2周消退,自限性。周消退,自限性。临床表现临床表现(二)(二)眼结膜炎眼结膜炎第11页,讲稿共58张,创作于星期日 n 发病后发病后24-48小时出现小时出现n 持续持
8、续9-12天天n 与眼充血时间相近与眼充血时间相近n 草莓舌草莓舌n 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂口唇黏膜及皮肤交界处皲裂临床表现临床表现(三)(三)口腔黏膜病变口腔黏膜病变第12页,讲稿共58张,创作于星期日 第13页,讲稿共58张,创作于星期日 n急性期:手足末梢出现红斑,硬肿急性期:手足末梢出现红斑,硬肿n恢复期:指趾端脱屑恢复期:指趾端脱屑临床表现临床表现(四)(四)四肢变化四肢变化第14页,讲稿共58张,创作于星期日急性期:手足末梢出现红斑,硬肿急性期:手足末梢出现红斑,硬肿第15页,讲稿共58张,创作于星期日恢复期:指趾端脱屑恢复期:指趾端脱屑第16页,讲稿共58张,创作于星期日 n
9、发热后数天发热后数天,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现n 多形性红色皮疹多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱;可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。脓疱;可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。n 全身性分布全身性分布n 持续持续5-7天天n 卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结临床表现临床表现(五)(五)多形性皮疹多形性皮疹第17页,讲稿共58张,创作于星期日 多形性红色皮疹多形性红色皮疹第18页,讲稿共58张,创作于星期日n 70%病人发生,发病后病人发生,发病后1-2天出现持续约天出现持续约10天天n 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大1.5cm
10、以上以上n 多单侧发生多单侧发生n 非化脓性,触痛不明显非化脓性,触痛不明显n 偶有颌下弥漫性肿胀,可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀,可能被误诊为“腮腺炎腮腺炎”临床表现临床表现(六)颈部(六)颈部淋巴结肿大淋巴结肿大第19页,讲稿共58张,创作于星期日 n 消化系统消化系统:1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期n 泌尿系统泌尿系统:1/3:1/3急性期急性期n 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统:1/3:1/3急性期及亚急性期急性期及亚急性期n 中枢神经系统中枢神经系统:15%:15%急性期急性期n 心血管系统:心血管系统:1/21/2急性期及亚急性期急性期及亚急性期其他临床表现其他临床表现多器官
11、侵犯多器官侵犯 第20页,讲稿共58张,创作于星期日 n 腹痛、腹泻,偶有恶心腹痛、腹泻,偶有恶心n 肝细胞侵犯:肝细胞侵犯:10-20%n 轻度黄疸及转氨酶升高轻度黄疸及转氨酶升高n 胆囊肿痛:胆囊肿痛:10%其他临床表现其他临床表现(一)(一)消化系统消化系统第21页,讲稿共58张,创作于星期日n 蛋白尿蛋白尿n 非特异性尿道炎非特异性尿道炎n 无菌性脓尿无菌性脓尿其他临床表现其他临床表现(二)(二)泌尿系统泌尿系统第22页,讲稿共58张,创作于星期日 关节炎、关节疼痛,多大关节受累关节炎、关节疼痛,多大关节受累其他临床表现其他临床表现(三)(三)骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统(四)(四)中枢神
12、经系统中枢神经系统无菌性脑膜炎,主要通过脑脊液诊断无菌性脑膜炎,主要通过脑脊液诊断第23页,讲稿共58张,创作于星期日 n 心肌炎:心肌炎:3mm3mm;5 5岁以上儿岁以上儿 童,冠脉内径童,冠脉内径4mm4mmn 任一节段冠脉内径为邻近节段的任一节段冠脉内径为邻近节段的1.51.5倍以上倍以上n 冠脉内腔出现明显不规则冠脉内腔出现明显不规则第31页,讲稿共58张,创作于星期日 冠状动脉扩张(冠状动脉扩张(美国心脏病学会美国心脏病学会):):有文献表明,儿童体表面积与冠脉内径高度正相关,用有文献表明,儿童体表面积与冠脉内径高度正相关,用体表面积对冠脉内径测值进行校正后,评价冠脉扩张更可靠。体
13、表面积对冠脉内径测值进行校正后,评价冠脉扩张更可靠。美国心脏病学会建议采用美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法,将同一体表面建立的方法,将同一体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为积冠脉测值超过均数的标准差定为z值,即超过一个标准差值,即超过一个标准差z值为值为1,任何年龄,任何年龄z值值25则视为冠脉扩张。则视为冠脉扩张。第32页,讲稿共58张,创作于星期日 冠脉管壁回声增强及扩张冠脉管壁回声增强及扩张第33页,讲稿共58张,创作于星期日 冠状动脉瘤:冠状动脉瘤:n小动脉瘤或扩张:局部冠脉扩张内径小动脉瘤或扩张:局部冠脉扩张内径4mm4mm。n中等动脉瘤:冠脉管腔内径中等动脉瘤:冠脉管腔
14、内径4mm4mm且且8mm8mm,5 5 岁岁发病的儿童,冠脉管腔内径介于正常冠脉内发病的儿童,冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的径的1.51.54 4倍。倍。n巨大冠脉瘤:冠脉管腔内径巨大冠脉瘤:冠脉管腔内径8mm8mm,5 5岁的儿岁的儿 童,管腔内径童,管腔内径 正常冠脉内径的正常冠脉内径的4 4倍。倍。第34页,讲稿共58张,创作于星期日KD并发冠脉损害的高危评分指标:并发冠脉损害的高危评分指标:a.血钠血钠133mmolL(2分分);b.AST100IUL(2分分);c.血中性粒细胞分类血中性粒细胞分类80(2分分);d.IVIG开始治疗时间在病程开始治疗时间在病程4d内内(2分分)e
15、.CRP100mgL(1分分);f.血小板计数血小板计数30010 L(1分分);g.年龄年龄1岁岁(1分分)。总积分为总积分为11,如果综合评估积分在,如果综合评估积分在7分以上,则为分以上,则为KD并发冠脉并发冠脉损害的高危人群。损害的高危人群。Kobayashi T,et alPrediction of intravenousimmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006,113:2606-2612第35页,讲稿共58张,创作于星期日注:注:6个主症状中,含发热在内的个主症状中
16、,含发热在内的5条即可确诊条即可确诊;或具或具四个四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断变者也可诊断KD。n 发热发热5 5天以上天以上n 结膜充血结膜充血n 口腔黏膜变化口腔黏膜变化n 四肢变化四肢变化n 多形性皮疹多形性皮疹n 颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大诊断标准诊断标准(日本(日本2002年修订的第年修订的第5版诊断标准)版诊断标准)第36页,讲稿共58张,创作于星期日 诊断标准的基本临床表现并非特异,因此需除诊断标准的基本临床表现并非特异,因此需除外类似表现的其他疾病:病毒感染外类似表现的其他疾病:病毒感染(麻疹、腺
17、病毒、麻疹、腺病毒、肠道病毒、肠道病毒、EB病毒病毒);猩红热;葡萄球菌烫伤样皮肤综合;猩红热;葡萄球菌烫伤样皮肤综合征;中毒休克综合征;细菌性淋巴结炎;药物过敏反应;征;中毒休克综合征;细菌性淋巴结炎;药物过敏反应;StevensJonhson综合征;幼年性类风湿性关节炎;钩综合征;幼年性类风湿性关节炎;钩端螺旋体病;汞过敏反应端螺旋体病;汞过敏反应(红皮水肿性多神经病红皮水肿性多神经病)。第37页,讲稿共58张,创作于星期日不完全川崎病的诊断不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型该类患儿的临床特征少于典型KD患儿,并非患儿表患儿,并非患儿表现不典型,所以应用现不典型,所以应用“不完
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