血浆置换与肾脏病课件.ppt
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1、血浆置换与肾脏病第1页,此课件共36页哦1975年,Martin Lockwood在英国医学杂志报导,一名Goodpasture综合征的患者,由于肺出血与肾功能衰竭而进行了血浆置换,同时应用免疫抑制剂,患者得到康复。从此,开辟了血浆置换治疗肾脏病的概念。治疗肾脏病的机制主要源于下面二个机制:1、清除致病物、清除致病物质,如,如Goodpasture综合征合征时清除体内的抗基底膜抗体;清除体内的抗基底膜抗体;2、清除致病物、清除致病物质的同的同时,补充体内缺乏的物充体内缺乏的物质,如,如TTP时清除体内的抗清除体内的抗ADAMTS13抗体,抗体,同同时补充外源性充外源性ADAMTS13。血血浆置
2、置换治治疗肾脏病的概念与机制病的概念与机制第2页,此课件共36页哦血浆置换可以清除血液中抗体、免疫复合物、单克隆蛋白、内毒素、药物、胆固醇脂蛋白。血浆置换的原理可能分为离心法、膜式血浆分离法、冷滤过法、免疫吸咐法、化学亲和柱法。治疗过程中的血浆置换量要根据患者血患者血浆容量容量而定:EPV0.065weight(kg)(1HCT)血血浆置置换治治疗肾脏病的概念与机制病的概念与机制第3页,此课件共36页哦单次血浆置换后血浆中球蛋白水平会有所下降,但血管外的球蛋白会以每小每小时13的速度的速度进入到血管内,这一过程在24小小时达到平台期达到平台期,这时就可以再次再次进行血行血浆置置换治疗以清除球蛋
3、白。通常,清除清除70的基线水平球蛋白至少需要连续3天天的血浆置换,710天内间断断进行行5次次置换就会清除清除90的基线水平球蛋白。如果球蛋白再生率较高,就需要增加置换频率。血血浆置置换治治疗肾脏病的概念与机制病的概念与机制第4页,此课件共36页哦治疗过程中整体并发症发生率大约为10(1.4-20%),主要发生于采用新鲜冰冻血浆FFP者。最为常见的并发症是低低钙血症、低容量、血症、低容量、过敏反敏反应等相关的临床症状与体征。严重并发症发生率不足3,而治疗过程相关性死亡率很低(0.05%)。特特别是感染率并不比免疫力低下的患者高是感染率并不比免疫力低下的患者高。如果患者应用了ACEI时症状可能
4、不典型如低血压、心动过缓,呼吸困难、腹部痉挛、脸部充血发红等。血血浆置置换治治疗肾脏病的不良事件病的不良事件第5页,此课件共36页哦1980年加拿大血浆置换工作组(CAG)设立了全球第一个数据登记系统。1981年,加拿大血浆置换治疗的常见疾病的前5名分别是:1、重症肌无力、重症肌无力myasthenia gravis;2、系、系统性性红斑狼斑狼疮;3、TTP;4、格林巴利、格林巴利综合征;合征;5、原、原发性巨球蛋白血症(性巨球蛋白血症(华氏巨球蛋白血症)。氏巨球蛋白血症)。这5种疾病的治疗次数达到了总数(3189次)的55。血血浆置置换治治疗肾脏病的常病的常见病因病因第6页,此课件共36页哦
5、1997年,加拿大总共进行8208次血浆置换,其中上述5种疾病占了81。第一位的疾病是第一位的疾病是TTP,占了,占了39;其次是重症肌无力,占其次是重症肌无力,占14;慢性炎症性脱髓鞘性多神慢性炎症性脱髓鞘性多神经病占病占14;巨球蛋白血症占巨球蛋白血症占8;格林巴利占格林巴利占6。2010年,CAG报导了9246次血浆置换,其中25为TTP/HUS,21为重症肌无力,重症肌无力,6为慢性炎症性脱髓鞘性多神慢性炎症性脱髓鞘性多神经病,病,5为巨球蛋白血症,巨球蛋白血症,5为P或或CANCA小血管炎。小血管炎。血血浆置置换治治疗肾脏病的常病的常见病因病因第7页,此课件共36页哦肾脏原因原因进行
6、血行血浆置置换的原因的原因除了上面的前6种疾病外,2001年中,狼年中,狼疮性性肾炎不足炎不足1%,非,非RPGN肾小球小球肾炎者不足炎者不足1%;2010年中,骨髓瘤年中,骨髓瘤肾病不足病不足1%,没有狼,没有狼疮性性肾炎的病例。炎的病例。血血浆置置换治治疗肾脏病的常病的常见病因病因第8页,此课件共36页哦2007年美国血年美国血浆置置换协会制定的会制定的肾病适病适应症症第9页,此课件共36页哦只有一个随机对照性研究观察了单纯免疫抑制(强地松联合环磷酰胺)、免疫抑制治疗联合血浆置。17例患者中,接受血接受血浆置的置的8名患者中只有名患者中只有2名名依依赖透析,透析,单纯免疫抑制的免疫抑制的9
7、名患者中名患者中6名名依依赖透析生存。透析生存。血血浆置置换的患者血清中抗体消失更快,的患者血清中抗体消失更快,血清肌血清肌酐水平水平也只有也只有对照照组的的50。对于新月体30%、肾功能相对较好的患者对于两种治疗方案反应都比较好,相反,如果严重新月体、肾功能差那么反应就都不好。抗抗GBM疾病疾病第10页,此课件共36页哦英国Hamersmith医院进行的71例观察发现,血浆置换、口服强地松、口服环磷酰胺做为标准治疗。血浆置换的剂量为50ml/kg,最大4000ml,至少连续进行14天,或抗GBM抗体消失。需要马上进行透析、100新月体的全部患者均没有成功脱离透析。肺出血仍然是最常见的患者死亡
8、原因,但血浆治疗后90的患者得到了缓解。肌肌酐500,不透析不透析需立即透析者需立即透析者患者存活肾存活患者存活肾存活患者存活肾存活1年年1009583826585年949480504413第11页,此课件共36页哦这些资料提示:抗体阳性、不需要抗体阳性、不需要马上上进行透析的患者行透析的患者应该进行免疫抑制治行免疫抑制治疗、即、即刻的刻的强化血化血浆置置换治治疗;肺出血死亡率高,全部患者均肺出血死亡率高,全部患者均应进行血行血浆置置换,此,此时不必考不必考虑肾损害的害的严重程度;重程度;同同时避免吸烟(包括二手烟)与液本超避免吸烟(包括二手烟)与液本超负荷,十分重要的常荷,十分重要的常规手段
9、手段 第12页,此课件共36页哦4045的RPGN患者属于新月体肾炎(寡免疫复合物沉积)。重症ANCA相关性血管炎治疗不及时,患者死亡率高与肾功能恶化速度快。环磷磷酰胺胺联合激素合激素可以缓解90以上的患者,最近的研究提示以利妥昔利妥昔单抗抗rituximab为基础的治疗相有相似的疗效,肾功能损害较严重的患者1年生存率仅50 ANCA相关性相关性肾小球小球肾炎炎第13页,此课件共36页哦最近欧洲血管炎工作组对重症ANCA相关性肾炎:采用静脉甲采用静脉甲强龙联合血合血浆置置换(血清肌(血清肌酐500mmol/L)。)。甲强龙剂量为1000mg,连续应用3天血浆置换剂量为14天内,60ml/kg,
10、治疗7次。两组患者的生存率相似,血浆置换组的肾功能改善率较高,但不良事件没有改善。与静脉甲强龙组相比,血浆置换的患者3个月、12个月ESRD的风险率分别是22、24。第14页,此课件共36页哦研究结果提示,全部肺出血的患者全部肺出血的患者ANCA相关性相关性肾炎合并炎合并严重重肾衰衰血浆置换具有适应症。第15页,此课件共36页哦TTP/HUS越来越多的证据表明,血浆置换联合FFP治疗是最为有效的手段。单纯FFP输注几乎不能达到2周缓解率,而且全因死亡率极高。对于TTP患者联合应用血血浆置置换与与长春新春新硷的疗效优于单纯的血浆置换。脾切除的疗效不确切,但对于难治性或复发性TTP可以考虑。脾切除
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