小儿贫血诊治进展.pptx
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1、会计学1小儿贫血诊治进展小儿贫血诊治进展贫血的分类贫血的分类贫血程度分类贫血程度分类:轻度、中度、重:轻度、中度、重度、极重度度、极重度 注意:新生儿贫血的标准不同注意:新生儿贫血的标准不同病因分类:生成不足、溶血性、病因分类:生成不足、溶血性、失血性失血性形态分类:大细胞性、正细胞性、形态分类:大细胞性、正细胞性、小细胞性、小细胞性、小细胞低色素性小细胞低色素性第1页/共60页病因分类病因分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍:再障、纯骨髓造血功能障碍:再障、纯红再障红再障 其他:感染性及炎症性贫血,其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病
2、所致慢性肾病所致 贫血,铅中毒,贫血,铅中毒,MDS,癌症性,癌症性贫血等贫血等第2页/共60页 溶血性贫血溶血性贫血 红细胞内在异常红细胞内在异常 红细胞膜结构缺陷红细胞膜结构缺陷 红细胞酶缺乏:红细胞酶缺乏:G6PD、PK、GPI、P5N 血红蛋白合成或结构异常:地血红蛋白合成或结构异常:地贫贫 第3页/共60页 红细胞外在因素红细胞外在因素 免疫因素:如新生儿溶血症、免疫因素:如新生儿溶血症、AIHA、药物所致的免疫性溶血性贫血药物所致的免疫性溶血性贫血等等 非免疫因素:非免疫因素:感染因素(败血症、支原体、感染因素(败血症、支原体、EB等)等)物理化学因素:如烧伤、苯、物理化学因素:如
3、烧伤、苯、铅、砷、蛇铅、砷、蛇 毒等可直接破坏红细胞毒等可直接破坏红细胞 其他:如脾亢、其他:如脾亢、DIC、PNH、TTP(血栓性血血栓性血血栓性血血栓性血 小板减少性紫癜小板减少性紫癜小板减少性紫癜小板减少性紫癜)、)、HUS(溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征溶血尿毒综合征)、)、肝豆状肝豆状 核变性、核变性、AIPS(自身免疫性淋巴细胞增生综合征自身免疫性淋巴细胞增生综合征自身免疫性淋巴细胞增生综合征自身免疫性淋巴细胞增生综合征)等等第4页/共60页贫血的形态分类贫血的形态分类小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血:IDA,地,地贫,慢性疾病(感染、炎症、恶贫,慢性疾病(感染、炎
4、症、恶性肿瘤、慢性肾病),维生素性肿瘤、慢性肾病),维生素B6效应性贫血,铁粒幼红细胞性贫效应性贫血,铁粒幼红细胞性贫血,铜缺乏性贫血,肺含铁血黄血,铜缺乏性贫血,肺含铁血黄素沉着症,铅中毒,转铁蛋白缺素沉着症,铅中毒,转铁蛋白缺乏症乏症大细胞性贫血:大细胞性贫血:B12/叶酸缺乏、叶酸缺乏、MDS、肝病、肝病、甲低(部分)、甲低(部分)、B6缺乏(部分)、缺乏(部分)、B1缺乏(部分)、乳清酸尿症、缺乏(部分)、乳清酸尿症、网织红增多症、正常新生儿网织红增多症、正常新生儿 第5页/共60页 正细胞性正细胞性 生成减少:再障,纯红再障生成减少:再障,纯红再障 骨髓浸润(白血病、恶性肿瘤、骨髓浸
5、润(白血病、恶性肿瘤、骨髓纤维骨髓纤维 化)化)血液损失(早期)血液损失(早期)溶血:红细胞酶缺乏,红细胞溶血:红细胞酶缺乏,红细胞膜缺陷(部分),免疫性溶血,膜缺陷(部分),免疫性溶血,中毒,感染,微血管病性溶血中毒,感染,微血管病性溶血(DIC、溶血尿毒症综合征、高、溶血尿毒症综合征、高血压、心脏疾病)等血压、心脏疾病)等 第6页/共60页实验室检查实验室检查外周血检查外周血检查 血常规:红细胞计数和血红蛋白,血常规:红细胞计数和血红蛋白,MCV、MCH、MCHC,白细胞和血小,白细胞和血小板计数,白细板计数,白细 胞分类,嗜酸中性粒细胞胞分类,嗜酸中性粒细胞 红细胞形态:对贫血的诊断有较
6、红细胞形态:对贫血的诊断有较大启示,如大启示,如 缺铁性贫血、红细胞呈球形、遗缺铁性贫血、红细胞呈球形、遗传性球形细传性球形细 胞增多症、地中海贫血等有特征胞增多症、地中海贫血等有特征性变化性变化 网织红细胞计数:反映骨髓造红网织红细胞计数:反映骨髓造红细胞的功能细胞的功能 红细胞宽度(红细胞宽度(RDV):区分):区分IDA和轻型地贫和轻型地贫 (MCV,RDV14%为为IDA,14%轻地贫)轻地贫)第7页/共60页骨髓检查骨髓检查 具有诊断意义的贫血:如白血病具有诊断意义的贫血:如白血病、再生障碍、再生障碍 性贫血、营养性巨幼细胞性贫血性贫血、营养性巨幼细胞性贫血 支持或符合:增生性贫血如
7、溶血支持或符合:增生性贫血如溶血性贫血,感性贫血,感 染性骨髓象,染性骨髓象,ITP大便检查大便检查 潜血试验潜血试验 寄生虫寄生虫第8页/共60页尿检查尿检查 颜色:溶血时颜色改变颜色:溶血时颜色改变 尿胆红素和尿胆原:溶血时尿胆尿胆红素和尿胆原:溶血时尿胆原增高原增高 潜血:血红蛋白尿时阳性潜血:血红蛋白尿时阳性 含铁血黄素尿阳性(含铁血黄素尿阳性(Rous试验):试验):是肾小管是肾小管 重吸收的血红蛋白分解为重吸收的血红蛋白分解为血红素,进一血红素,进一 步分解为原卟啉和铁,过步分解为原卟啉和铁,过多的铁以含铁多的铁以含铁 血黄素形式沉着在肾小管血黄素形式沉着在肾小管上皮细胞,脱上皮细
8、胞,脱 落即为含铁血黄素尿落即为含铁血黄素尿第9页/共60页铁代谢的检查铁代谢的检查 血清铁蛋白(血清铁蛋白(SF)红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉(FEP)锌卟啉(锌卟啉(ZPP)血清铁(血清铁(SI)、总铁结合力)、总铁结合力(TIBC)、转)、转 铁蛋白饱和度(铁蛋白饱和度(TS)骨髓可染铁骨髓可染铁 红细胞内碱性铁蛋白(红细胞内碱性铁蛋白(EF)转铁蛋白受体(转铁蛋白受体(TfR)第10页/共60页确定溶血的检查确定溶血的检查 溶血证据:溶血证据:RBC、Hb降低;降低;尿胆原:尿胆原:急性溶血增高,慢性溶血不一定急性溶血增高,慢性溶血不一定高;高;血红血红 蛋白尿阳性;蛋白尿阳性;血
9、清间接胆红素血清间接胆红素(血管外溶(血管外溶 血不增高)、血浆游离血红蛋白血不增高)、血浆游离血红蛋白增高,血浆增高,血浆 结合珠蛋白降低,血浆高铁血红结合珠蛋白降低,血浆高铁血红素白蛋白(素白蛋白(Schumm试验)一次试验)一次溶血后可存在多日;溶血后可存在多日;含铁血黄素尿阳性含铁血黄素尿阳性 代偿增生证据:网织红细胞升高,代偿增生证据:网织红细胞升高,白细胞、白细胞、血小板可能增高,增生性骨髓象血小板可能增高,增生性骨髓象第11页/共60页红细胞膜缺陷的检查红细胞膜缺陷的检查 红细胞形态:球形红细胞红细胞形态:球形红细胞10%?红细胞渗透脆性:增高红细胞渗透脆性:增高 24小时孵育脆
10、性,小时孵育脆性,100%阳性阳性 (地中海贫血和血红蛋白病降地中海贫血和血红蛋白病降低)低)其他:酸化甘油试验、红细胞其他:酸化甘油试验、红细胞膜蛋白电泳、膜蛋白电泳、红细胞膜蛋白定量检查(放免红细胞膜蛋白定量检查(放免法)、基因法)、基因 检查等检查等第12页/共60页红细胞酶检查红细胞酶检查 G-6PD的筛查的筛查 MHb还原试验还原试验 荧光斑点法荧光斑点法 硝基四氮唑蓝(硝基四氮唑蓝(NBT)法)法 G-6PD活性测定活性测定:注意不同方法注意不同方法正常值不同正常值不同 G-6-PD/6-PGD 比值测定比值测定 变性珠蛋白小体生成试验变性珠蛋白小体生成试验(Heinz):):G-
11、6PD缺乏溶血期阳性缺乏溶血期阳性 (不稳定血红蛋白病阳性不稳定血红蛋白病阳性)第13页/共60页地中海贫血和血红蛋白病的检查地中海贫血和血红蛋白病的检查 地贫筛查试验(地贫筛查试验(6项)项)溶血度(脆性):正常值:溶血度(脆性):正常值:60%HbF 血红蛋白电泳血红蛋白电泳 HbA2 G-6-PD MHb第14页/共60页地贫(组合)筛查(地贫(组合)筛查(5项):项):溶血度(脆性):正常值:溶血度(脆性):正常值:60%HbF 血红蛋白电泳:血红蛋白电泳:HbA2、HbH 红细胞形态红细胞形态 ZPP第15页/共60页 异常血红蛋白病的检查异常血红蛋白病的检查 Hb电泳:除电泳:除H
12、bE外,多需高外,多需高/中压电泳中压电泳 热变性试验热变性试验/异丙醇试验:阳性异丙醇试验:阳性 变性珠蛋白小体生成试验变性珠蛋白小体生成试验(Heinz):阳性):阳性 肽链分析肽链分析基因分析:对诊断和产前诊断有基因分析:对诊断和产前诊断有重要意义重要意义 基因分析阴性能否定诊断?基因分析阴性能否定诊断?第16页/共60页PNH的实验的实验 酸化血清溶血(酸化血清溶血(Ham试验)试验)糖水溶血实验糖水溶血实验 蛇毒因子溶血试验蛇毒因子溶血试验 补体溶血敏感补体溶血敏感 CD55、CD59表达表达第17页/共60页自身免疫性溶血性贫血的检查自身免疫性溶血性贫血的检查 Coombs试验:阳
13、性有诊断意义,试验:阳性有诊断意义,阴性?阴性?不断提高阳性率,不断改良方不断提高阳性率,不断改良方法法 常规试管法常规试管法(CTT):虽经改良,:虽经改良,敏感性有所敏感性有所 提高,但仍不能满足临床需要提高,但仍不能满足临床需要仍有阴性仍有阴性 单克隆抗体特异性的凝胶法单克隆抗体特异性的凝胶法(gel test,GT):其敏感性有所提高其敏感性有所提高 流式细胞仪(流式细胞仪(FCM):敏感性):敏感性高但昂贵高但昂贵 血管内溶血证据血管内溶血证据 红细胞形态改变红细胞形态改变第18页/共60页诊断思路诊断思路有关病史询问有关病史询问 发病年龄:出生后,婴儿期,儿发病年龄:出生后,婴儿期
14、,儿童期童期 病程经过:急、慢;伴随症状:病程经过:急、慢;伴随症状:出血、黄疸、出血、黄疸、骨痛、神经症状、肝脾淋巴结肿骨痛、神经症状、肝脾淋巴结肿大大 喂养史喂养史 过去史过去史 家族史(含籍贯)家族史(含籍贯)第19页/共60页有关体格检查有关体格检查 生长发育生长发育 营养状况营养状况 指甲、毛发指甲、毛发 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结第20页/共60页有关实验检查的选择有关实验检查的选择 血常规、网织红细胞、外周血血常规、网织红细胞、外周血细胞形态细胞形态 贫血不伴白细胞和血小板变化贫血不伴白细胞和血小板变化 小细胞低色素性小细胞低色素性 大细胞性大细胞性 正细
15、胞(正色素)性正细胞(正色素)性 贫血伴有贫血伴有白细胞和白细胞和/或血小板变或血小板变化化 白血病白血病/恶性肿瘤恶性肿瘤 出血性出血性 免疫性(免疫性(EvensEvens,TTPTTP,HUSHUS,AILPAILP)第21页/共60页 小细胞低色素性小细胞低色素性 MCV、MCH、MCHC均降低均降低 (单纯小细胞性(单纯小细胞性MCHC不降低)不降低)网织红细胞升高网织红细胞升高 伴有红细胞异形、靶形:地贫伴有红细胞异形、靶形:地贫有关检查有关检查 红细胞无异形:肺含铁血黄素红细胞无异形:肺含铁血黄素沉着症检查沉着症检查 红细胞有嗜碱点彩:铅中毒红细胞有嗜碱点彩:铅中毒 网织红细胞降
16、低或正常网织红细胞降低或正常 红细胞大小不等、中央浅染:红细胞大小不等、中央浅染:IDA检查检查 慢性感染慢性感染/炎症贫血,铁粒幼红炎症贫血,铁粒幼红细胞贫血,细胞贫血,转铁蛋白缺乏症等检查转铁蛋白缺乏症等检查第22页/共60页大细胞性贫血大细胞性贫血 MCV、MCH升高,升高,MCHC正常正常 网织红细胞降低或正常网织红细胞降低或正常 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血,乳清酸尿症乳清酸尿症 MDS、甲低、甲低、B6缺乏、缺乏、B1缺乏、缺乏、肝病肝病 正常新生儿正常新生儿 网织红细胞升高网织红细胞升高 网织红细胞增多症网织红细胞增多症第23页/共60页正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血 网织
17、红细胞降低或正常网织红细胞降低或正常 再障、纯红再障再障、纯红再障 骨髓浸润:白血病骨髓浸润:白血病/恶性肿瘤恶性肿瘤 感染,中毒感染,中毒 网织红细胞升高网织红细胞升高 出血(早期)出血(早期)溶血:酶缺乏,膜缺陷,免疫溶血:酶缺乏,膜缺陷,免疫性,微血管性,微血管 性(性(DIC、HUS、TTP、高血、高血压、心脏疾压、心脏疾 病)病)第24页/共60页 血常规血常规 贫血不伴贫血不伴WBC/PLTWBC/PLT变化变化 贫血伴贫血伴WBC/PLTWBC/PLT变变化化 小小/低低 大大/高高 正性正性 骨髓骨髓/出血检出血检查查 网高网高 网低网低 网高网高 网低网低 网高网高 网低网低
18、异形异形 形正形正 异形异形 形正形正 异形异形 形正形正 异形异形 形正形正 形正形正 形正形正 地贫地贫 肺铁肺铁 缺铁缺铁 炎症炎症 网高网高 巨幼巨幼 甲低甲低 出血出血 再障再障铅毒铅毒 铁粒铁粒 乳尿乳尿 B6 B6 溶血溶血 纯红纯红 转铁转铁 MDS B1 MDS B1 酶酶 白血白血 肝病肝病 膜膜 恶瘤恶瘤 新儿新儿 免疫免疫 感染感染 DIC DIC 中毒中毒 TTPTTP HUS HUS 心病心病第25页/共60页小细胞低色素性贫血的鉴别诊断小细胞低色素性贫血的鉴别诊断疾病疾病疾病疾病 临床特征临床特征临床特征临床特征 形态形态形态形态 网红网红网红网红 骨髓骨髓骨髓骨
19、髓 SI TIBC TS SF FEPSI TIBC TS SF FEP缺铁缺铁缺铁缺铁 6 6月月月月2 2岁高发岁高发岁高发岁高发 大小不等大小不等大小不等大小不等 /N /N 内铁内铁内铁内铁 有缺铁原因有缺铁原因有缺铁原因有缺铁原因 浅染扩大浅染扩大浅染扩大浅染扩大 外铁外铁外铁外铁 地贫地贫地贫地贫 阳性家族史阳性家族史阳性家族史阳性家族史 不等异形不等异形不等异形不等异形 铁粒铁粒铁粒铁粒 婴儿期起病婴儿期起病婴儿期起病婴儿期起病 靶形靶形靶形靶形,HbF ,HbF 幼幼幼幼 特殊面容特殊面容特殊面容特殊面容 电泳改变电泳改变电泳改变电泳改变 肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大肝脾肿大炎症炎
20、症炎症炎症 炎症或感染炎症或感染炎症或感染炎症或感染 有时仅小有时仅小有时仅小有时仅小 /N /N 感染感染感染感染 SR/CRP SR/CRP 细胞性细胞性细胞性细胞性 象象象象铁粒铁粒铁粒铁粒 顽固贫血铁顽固贫血铁顽固贫血铁顽固贫血铁 /N/N 外铁外铁外铁外铁 幼幼幼幼 剂治疗无效剂治疗无效剂治疗无效剂治疗无效 环状环状环状环状 家族史家族史家族史家族史 铁粒铁粒铁粒铁粒 幼幼幼幼第26页/共60页疾病疾病疾病疾病 临床特征临床特征临床特征临床特征 形态形态形态形态 网红网红网红网红 骨髓骨髓骨髓骨髓 SI TIBC TS SF FEPSI TIBC TS SF FEP肺含肺含肺含肺含
21、发作苍白无力发作苍白无力发作苍白无力发作苍白无力 铁铁铁铁 咳嗽,痰带血咳嗽,痰带血咳嗽,痰带血咳嗽,痰带血 胸胸胸胸X X线网点影线网点影线网点影线网点影 痰痰痰痰/胃液含铁胃液含铁胃液含铁胃液含铁 血黄素细胞血黄素细胞血黄素细胞血黄素细胞铅中铅中铅中铅中 血铅血铅血铅血铅 嗜碱性嗜碱性嗜碱性嗜碱性 铁粒铁粒铁粒铁粒 不定不定不定不定 毒毒毒毒 长骨长骨长骨长骨X X线改变线改变线改变线改变 点彩点彩点彩点彩 幼幼幼幼转铁转铁转铁转铁 自幼贫血自幼贫血自幼贫血自幼贫血 内铁内铁内铁内铁 蛋白蛋白蛋白蛋白 肝脾轻大肝脾轻大肝脾轻大肝脾轻大 外铁外铁外铁外铁 缺乏缺乏缺乏缺乏 铁剂无效铁剂无效铁
22、剂无效铁剂无效铜缺铜缺铜缺铜缺 脂溢性皮炎,皮肤毛发色素少,浅表静脉扩张,自发性肋脂溢性皮炎,皮肤毛发色素少,浅表静脉扩张,自发性肋脂溢性皮炎,皮肤毛发色素少,浅表静脉扩张,自发性肋脂溢性皮炎,皮肤毛发色素少,浅表静脉扩张,自发性肋 乏贫乏贫乏贫乏贫 骨、干骺端骨折,精神发育障碍。白细胞减少,血清铜蓝骨、干骺端骨折,精神发育障碍。白细胞减少,血清铜蓝骨、干骺端骨折,精神发育障碍。白细胞减少,血清铜蓝骨、干骺端骨折,精神发育障碍。白细胞减少,血清铜蓝血血血血 蛋白下降蛋白下降蛋白下降蛋白下降第27页/共60页溶血性贫血的鉴别溶血性贫血的鉴别类型类型 急性、慢性溶血急性、慢性溶血 先天、获得性溶血
23、先天、获得性溶血 血管内、血管外溶血血管内、血管外溶血第28页/共60页临床表现临床表现临床表现临床表现急性溶血:急性起病,全身不适,寒颤、高热、头急性溶血:急性起病,全身不适,寒颤、高热、头急性溶血:急性起病,全身不适,寒颤、高热、头急性溶血:急性起病,全身不适,寒颤、高热、头疼、腰背四肢酸痛及腹痛疼、腰背四肢酸痛及腹痛疼、腰背四肢酸痛及腹痛疼、腰背四肢酸痛及腹痛,有时伴恶心、呕吐、腹有时伴恶心、呕吐、腹有时伴恶心、呕吐、腹有时伴恶心、呕吐、腹泻,有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛泻,有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛泻,有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛泻,有些患者腹痛严重,有腹肌痉挛,甚似急腹症;甚似急腹
24、症;甚似急腹症;甚似急腹症;同时出现贫血、黄疸、尿色棕红同时出现贫血、黄疸、尿色棕红同时出现贫血、黄疸、尿色棕红同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿血红蛋白尿)慢性溶血慢性溶血慢性溶血慢性溶血 起病缓慢,主要表现为贫血、黄疸、肝起病缓慢,主要表现为贫血、黄疸、肝起病缓慢,主要表现为贫血、黄疸、肝起病缓慢,主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大;胆结石及小腿溃汤在小儿较少见,慢性脾肿大;胆结石及小腿溃汤在小儿较少见,慢性脾肿大;胆结石及小腿溃汤在小儿较少见,慢性脾肿大;胆结石及小腿溃汤在小儿较少见,慢性重度贫血常致骨骼异常。病程中可出现危象(急重度贫血常致骨骼异常。病程中可出现危
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