营养性VitD缺乏性佝偻病王全震系列.pptx
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1、 一、营养性维生素D缺乏性 佝偻病 二、营养性维生素D缺乏性 手足搐搦症第1页/共103页课时安排:课时安排:2 2学时学时教学课型:教学课型:理论课理论课教学目的要求教学目的要求掌握:掌握:临床表现、诊断、治疗原临床表现、诊断、治疗原则则熟悉:熟悉:病理生理、并发症病理生理、并发症了解:了解:病因、病理、预后病因、病理、预后第2页/共103页教学重点与教学难点教学重点与教学难点 重点:重点:临床表现、诊断、治疗、临床表现、诊断、治疗、预防预防 难点:难点:鉴别诊断鉴别诊断教学方法:教学方法:课堂讲授课堂讲授教学手段:教学手段:多媒体多媒体第3页/共103页 一、营养性维生素D缺乏性 佝偻病
2、二、营养性维生素D缺乏性 手足搐搦症第4页/共103页(一)概述定义:营养性维生素D缺乏性佝偻病是指由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症,长骨与生长板同时受损。第5页/共103页(一)概述佝偻病虽然很少直接危害生命,但因其发病缓慢而不被重视,一旦发现明显症状后,机体抵抗力已很低,容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎,则病情重,病程长,病死率高。特别是胸部骨骼的改变,极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育,如坐、立
3、、走等。运动的发育时间都可推迟,或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此,佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。第6页/共103页(一)概述佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大疾病需要加以防治的。发病情况年龄:婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,生 长快、户外活动少。地区:北方患病率高于南方。流行现状:近年来,随社会经济文化水平的提高,我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低,病情趋于轻度。第7页/共103页(二)维生素维生素D的的来源和来源和调节调节第8页/共103页日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源第9页/共103页食物VitD的含量母乳 1 g/L牛奶 0.
4、51g/L蛋 1.75 g/100g黄油 0.751.5g/100g强化食物VitD含量AD强化奶 15 g/L (9.75g/660ml)婴儿配方奶 1 0g /100g(758ml)奶米粉 1 0g /100g(4g /40(gd)*Vit D 1 g=40IU第10页/共103页 Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第11页/共103页VitD营养的评价正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549p
5、g/ml血 清 25-OHD浓度较稳定,可反映体内维生素D营养状况第12页/共103页VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3第13页/共103页低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2 2D3 第14页/共103页1,25-(OH)2 2D3 VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT第15页/共103页(三)病因围生期维生素D不足:母妊娠期 缺乏,早产,双胎等。日照不足:紫外线不能透过玻璃,婴幼儿被长期过多留在室内活动,户外活动少,使内源性维生素D生成不足;大
6、气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线;气候季节的影响如冬季日照短,紫外线较弱,也可影响部分内源性维生素D的生成。第16页/共103页(三)病因生长速度快,需要量增加:如早产或双胎生后生长发育快,需要维生素D多而体内贮存量不足;婴儿早期生长速度较快,也易发生佝偻病。维生素D摄入不足:天然食物中含维生素D少,即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。第17页/共103页(三)病因疾病因素:胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25-(OH)2D3 3生成不足而引起佝偻病。药物影响:抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加,使维生素D分解增加。第18页/共1
7、03页(四)发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝,PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复 骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙第19页/共103页病理变化 骨的正常生长有软骨成骨和膜性成骨。软骨成骨使长骨增长;膜性成骨使骨增厚、增粗。成骨细胞代偿性增殖过度,分泌的骨基质也增多,但却不能矿化,因此造成骨样组织的堆积。如果骨样组织堆积在长骨干骺端,受重力压迫则向两侧膨出,形成临床上的手、足镯、肋骨串珠;在扁骨如颅骨则形成方颅。膜性成骨也受影
8、响,在骨干造成骨质疏松,在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。第20页/共103页骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质第21页/共103页基质成骨细胞皮质第22页/共103页增殖层肥大层退化层正常骨干骺端生长板模式图第23页/共103页长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质第24页/共103页(五)临床表现多见于婴幼儿,特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同,临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现,围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍
9、并可影响行为发育和免疫功能。佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期。第25页/共103页临床表现初期(早期)多见于6月以内,特别是3个月以内的小婴儿。主要表现为神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,但枕秃也不是佝偻病的特异症状。第26页/共103页临床表现初期(早期)这个时期常常无骨骼病变,血生化改变:血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高X线:正常或钙
10、化线稍模糊第27页/共103页枕 秃第28页/共103页环 秃第29页/共103页临床表现激期(活动期)神经兴奋性增高神经兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变3-63-6个月:个月:颅骨软化颅骨软化,乒乓球感 7-87-8个月:个月:方颅方颅,“方盒样”(从上向下看)1 1岁左右:岁左右:胸廓畸形胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟;,如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟;手、脚镯手、脚镯1 1岁以后:岁以后:骨质软化与肌肉关节松弛,膝内翻膝内翻(“O”型)或膝外翻或膝外翻(“X”型)其它:其它:全身肌肉松弛、蛙腹全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累、重症脑发育受累第30页/共103页
11、颅骨软化第31页/共103页方 颅第32页/共103页方颅第33页/共103页郝氏沟第34页/共103页肋骨串珠第35页/共103页鸡 胸第36页/共103页漏斗胸第37页/共103页佝偻病手镯第38页/共103页佝偻病脚镯第39页/共103页O型腿第40页/共103页X型腿第41页/共103页蛙状腹第42页/共103页圆背第43页/共103页鸡胸赫氏沟O型腿(膝内翻)X型腿(膝外翻)第44页/共103页临床表现激期(活动期)血生化改变:血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高第45页/共103页临床表现激期(活动期)X线:长骨钙化带消失 干骺端
12、呈毛刷样、杯口状改变 骨骺软骨盘增宽(2mm)骨质稀疏,骨皮质变薄 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折第46页/共103页正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线第47页/共103页X线长骨片 骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带增宽第48页/共103页正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线第49页/共103页临床表现恢复期患儿经过治疗和日光照射后,临床症状和体征逐渐减轻、消失,精神活泼,肌张力逐渐恢复正常。血钙磷数日内即可恢复正常,碱性磷酸酶约需12个月降至正常。骨骼X线片23周后改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨骺软骨盘逐渐恢复正常。第50页/共103页12d18d29d第51页
13、/共103页逐渐恢复正常恢复正常第52页/共103页临床表现后遗症期多见于2岁以后小儿活动期症状消失,重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍,轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。此期血生化正常,X线检查骨骼干骺端病变消失。第53页/共103页膝内翻畸形第54页/共103页膝外翻畸形第55页/共103页(六)诊断早期诊断,及时治疗,避免发生骨骼畸形。正确的诊断必须依据有维生素D缺乏的病因,佝偻病的临床症状和体征,结合血生化改变及骨骼X线检查做出诊断。应强调早期患儿骨骼改变不明显,多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性,需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。第56页/共
14、103页(六)诊断“金标准”:血生化与骨骼X线检查。ALP由成骨细胞分泌,是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标。血清25-(OH)D3水平测定为最可靠的诊断断标准,血清25-(OH)D3在早期明显降低。第57页/共103页 (1)粘多糖病:粘多糖代谢异常,头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。1、与佝偻病类似的表现和体征的鉴别(七)鉴别诊断第58页/共103页(2)软骨发育不良:头大、前额突出(3)脑积水:前囟进行性增大 第59页/共103页(1)低磷抗维生素D性佝偻病:又称家族性低血磷性佝偻病,与维生素D代谢无关,是X染色体显性遗传病多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运原发性缺隐所致多在1
15、2岁发病主要特点为重症佝偻病,骨痛,生长缓慢,低血磷,高尿磷用一般剂量维生素D治疗无效 2、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别第60页/共103页(2)远端肾小管酸中毒性佝偻病:分为近端型与远端型。近端肾小管HCO重吸收障碍,远端肾小管排泌氢离子障碍,以致产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、磷的吸收。有家族史。表现多饮,多尿,酸中毒,生长迟缓,呼吸急促,烦渴多尿及骨软化,易感染,佝偻病体征,低血钾表现及高尿钙。病久可有肾钙化结石及反复泌尿系感染。小剂量维生素 D和枸橼酸盐合剂治疗有效 第61页/共103页(3)维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传病,多有家族史。为肾小管1-羟化酶缺陷。发病多
16、在1岁以内,可有肌乏力,抽搐,发病缓者可在成人期出现。除佝偻病改变外,血清 25-(OH)D正常,甲状旁腺素(PTH)增高,尿磷增高,有氨基酸尿。用大剂量维生素D治疗反应好,用药后佝偻病可修复,但要终身维持。第62页/共103页(4)肾性佝偻病由于先天或后天性肾疾患引起肾功能不全,出 现 继 发 性 1-羟 化 酶 缺 乏,导 致 1,25-(OH)D生成减少而发病。由于血磷高,血钙低,继发甲状旁腺功能亢进。可出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙化,多伴有酸中毒。骨X射线检查可见骨普遍脱钙,骨骺端呈典型的佝偻病改变。血钙虽低,但很少见手足搐搦症,因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平
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