妊娠滋养细胞疾病-课件培训资料.ppt
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1、妊娠滋养(zyng)细胞疾病Gestational Trophoblastic Disease,GTD南昌大学第四附属南昌大学第四附属(fsh)(fsh)医院医院 孙玉芳孙玉芳第一页,共98页。概念(ginin)1.葡萄胎葡萄胎(hydatidiform mole)2.侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎(invasive mole)3.绒毛膜癌绒毛膜癌(choriocarcinoma)4.胎胎盘盘部部位位滋滋养养细细胞胞(xbo)肿肿瘤瘤(少少见见)妊妊娠娠滋滋养养细细胞胞(xbo)疾疾病病是是一一组组来来源源于于胎盘绒毛滋养细胞胎盘绒毛滋养细胞(xbo)的疾病的疾病.第二页,共98页。概念(ginin
2、)各病之间有一定关系各病之间有一定关系:葡萄胎葡萄胎 侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌绒毛膜癌 葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕葡萄胎、足月妊娠、流产、宫外孕妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞肿瘤:侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌绒毛膜癌 胎盘胎盘(tipn)部位滋养细胞肿瘤部位滋养细胞肿瘤.第三页,共98页。葡萄胎第四页,共98页。概念(ginin)葡葡萄萄胎胎(水水泡泡状状胎胎块块)妊妊娠娠胎胎盘盘绒绒毛毛滋滋养养细细胞胞(xbo)异异常常增增生生,终终末末绒绒毛毛转转变变成成水水泡泡,水水泡泡间间相相连连成成串串,形形如如葡葡萄萄.第五页,共98页。第六页,共98页。第七页,共98页。发生率
3、我国约我国约0.08%东南亚地区东南亚地区1/500600欧美欧美(u mi)1/15002000葡萄胎史葡萄胎史13%,40倍于第一次。倍于第一次。第八页,共98页。病因(bngyn)确确实实原原因因不不明明。但但可可疑疑原原因因许许多多(xdu),如:,如:胚胎早期死亡胚胎早期死亡营养缺乏营养缺乏病毒感染病毒感染家族易感性及再发倾向家族易感性及再发倾向.第九页,共98页。病因病因(bngyn)年年龄龄(ninlng)40岁岁妇妇女女葡葡萄萄胎胎发发生生率率比年轻妇女高比年轻妇女高10倍。倍。20岁亦是高危岁亦是高危孕卵缺陷孕卵缺陷受精异常受精异常第十页,共98页。2022/12/92022
4、/12/9遗传学发病遗传学发病(f bng)机制机制葡萄胎就是胚胎发育异常伴随滋养细胞葡萄胎就是胚胎发育异常伴随滋养细胞异常增生,多余的父源性遗传物质是滋异常增生,多余的父源性遗传物质是滋养细胞增生的主要原因。养细胞增生的主要原因。第十一页,共98页。2022/12/92022/12/9完全完全(wnqun)(wnqun)性葡萄胎性葡萄胎 染色体核染色体核型为二倍体型为二倍体 90%90%为为46,XX46,XX;少数;少数为为46,XY46,XY。染色体基因完全染色体基因完全(wnqun)(wnqun)由父系而来。由父系而来。空卵受精空卵受精第十二页,共98页。2022/12/92022/1
5、2/9 部分部分(b fen)(b fen)性葡萄胎性葡萄胎 核型多为三倍核型多为三倍体体 双受精双受精第十三页,共98页。葡萄胎发生葡萄胎发生(fshng)学说学说空卵受精空卵受精(shu jng)学说,葡萄胎为单倍学说,葡萄胎为单倍体体双精子受精双精子受精(shu jng)学说:葡萄胎为学说:葡萄胎为3倍倍体体第十四页,共98页。病理(bngl)肉肉眼眼:呈呈葡葡萄萄状状水水泡泡,大大小小不不一一,壁壁薄薄,透透亮亮,内内容容为为粘粘性性液液体体,绒绒毛毛干干梗梗将将其其相相连连,水泡间充满血及血块水泡间充满血及血块.完完全全性性葡葡萄萄胎胎:整整个个(zhngg)宫宫腔腔弥弥漫漫性充满水
6、泡,无胎儿及附属物。性充满水泡,无胎儿及附属物。部部分分性性葡葡萄萄胎胎:部部分分胎胎盘盘绒绒毛毛水水泡泡变变,胎胎儿已死。儿已死。第十五页,共98页。2022/12/92022/12/9肉眼观肉眼观 成串大小不等的水成串大小不等的水泡泡(shu po)(shu po),直径数直径数mm-3cmmm-3cm,壁薄,壁薄,透亮。透亮。人工流产人工流产(rngnglichn)所见正常绒毛所见正常绒毛完全性葡萄胎完全性葡萄胎第十六页,共98页。病理(bngl)镜下镜下:滋养滋养(zyng)细胞不同程度增生细胞不同程度增生.绒毛间质水肿绒毛间质水肿.间质内血管消失或极少的无功能血管间质内血管消失或极少
7、的无功能血管 部部分分性性葡葡萄萄胎胎:滋滋养养(zyng)细细胞胞增增生生程程度较轻度较轻第十七页,共98页。2022/12/92022/12/9滋养细胞增生滋养细胞增生 绒毛间质水肿绒毛间质水肿绒毛间质内血管绒毛间质内血管(xugun)(xugun)消失消失完全性葡萄胎完全性葡萄胎正常正常(zhngchng)绒绒毛结构毛结构第十八页,共98页。病理(bngl)生理滋养细胞增生产生大量的滋养细胞增生产生大量的HCG 刺激卵巢颗粒细胞及卵泡膜细胞刺激卵巢颗粒细胞及卵泡膜细胞 发生黄素化发生黄素化 黄素化囊肿黄素化囊肿.完全性葡萄胎完全性葡萄胎3050%发生发生部分部分(b fen)性葡萄胎一般
8、不发生性葡萄胎一般不发生第十九页,共98页。2022/12/92022/12/9卵巢卵巢(luncho)黄素化囊肿黄素化囊肿 即卵泡膜黄素化即卵泡膜黄素化囊肿(囊肿(theca-lutein cyst)葡萄胎组织清除后葡萄胎组织清除后2-4月可自然消退月可自然消退第二十页,共98页。良性葡萄胎及双侧卵巢黄素(hun s)囊肿第二十一页,共98页。2022/12/92022/12/9葡萄胎妊娠(rnshn)第二十二页,共98页。第二十三页,共98页。2022/12/92022/12/9部分(b fen)性葡萄胎妊娠第二十四页,共98页。临床表现停停经经后后阴阴道道流流血血 一一般般停停经经24个
9、个月月(平平均均12周周)始始,出出血血多多时时可可有有水水泡泡样样组组织织随随着着排排出出(pi ch)贫贫血血、继继发发感感染染 腹腹痛痛 葡葡萄萄胎胎增增长长迅迅速速子子宫宫急急速速增增大大下腹部胀痛下腹部胀痛子子宫宫异异常常增增大大、变变软软 绒绒毛毛水水肿肿及及宫宫腔腔积血,积血,第二十五页,共98页。临床表现卵卵巢巢黄黄素素(hun s)囊囊肿肿:2560%有有黄黄素素(hun s)囊肿囊肿妊妊高高征征征征象象 葡葡萄萄胎胎在在孕孕24周周前前即即可可发发生生妊妊高征征象。约高征征象。约1/4发展为先兆子痫。发展为先兆子痫。甲甲状状腺腺功功能能亢亢进进征征象象 10%葡葡萄萄胎胎合
10、合并并轻轻度度甲亢、甲亢、2%出现甲亢体征出现甲亢体征绒毛膜促甲状腺素。绒毛膜促甲状腺素。感染及贫血:反复出血、抵抗力感染及贫血:反复出血、抵抗力、宫口开放、宫口开放滋养细胞肺栓塞滋养细胞肺栓塞 2%发生急性呼吸窘迫发生急性呼吸窘迫第二十六页,共98页。诊断(zhndun)临床表现临床表现 辅助检查辅助检查HCG:尿尿HCG酶酶联联免免疫疫吸吸附附试试验验,血血-HCG。B型型超超声声波波:落落雪雪状状声声象象,无无孕孕囊囊及及胚胚胎胎(piti)超声多普勒:子宫血流杂音,无胎心音超声多普勒:子宫血流杂音,无胎心音第二十七页,共98页。2022/12/92022/12/9葡萄胎的超声诊断(zh
11、ndun)第二十八页,共98页。鉴别(jinbi)诊断:1.流产流产 2.多胎多胎(du ti)妊娠妊娠 3.羊水过多羊水过多第二十九页,共98页。处理(chl)清清除除宫宫腔腔内内容容物物 葡葡萄萄胎胎一一旦旦确确诊诊(quzhn)应应及及时时清清宫宫,一一般般用用吸吸宫宫术术,应应注注意建立静脉通道意建立静脉通道,备血备血,充分扩张宫颈管。充分扩张宫颈管。一一般般尽尽量量一一次次吸吸宫宫干干净净,子子宫宫过过大大者者可可在在1周后进行第二次刮宫。周后进行第二次刮宫。术时可使用宫缩剂术时可使用宫缩剂 。第三十页,共98页。处理(chl)子子宫宫(zgng)切切除除术术 40岁岁 其其恶恶变变
12、率率为为年年轻轻者者的的46倍倍,或或先先行行吸吸宫宫后后切切除除子子宫宫(zgng).黄黄素素囊囊肿肿的的处处理理 一一般般不不需需处处理理,若若发发生生扭扭转可穿刺抽液或切除转可穿刺抽液或切除.预防性化疗预防性化疗第三十一页,共98页。预防性化疗(hu lio)的条件年龄年龄年龄年龄4040岁岁岁岁葡萄胎排出前葡萄胎排出前葡萄胎排出前葡萄胎排出前HCGHCG值异常升高值异常升高值异常升高值异常升高100Ku/L100Ku/L葡萄胎清除后葡萄胎清除后葡萄胎清除后葡萄胎清除后HCGHCG不呈进行性下降不呈进行性下降不呈进行性下降不呈进行性下降子宫明显大于停经月份子宫明显大于停经月份子宫明显大于
13、停经月份子宫明显大于停经月份黄素囊肿黄素囊肿黄素囊肿黄素囊肿(nngzhng)(nngzhng)6cm6cm滋养细胞高度增生或伴有不典型增生滋养细胞高度增生或伴有不典型增生滋养细胞高度增生或伴有不典型增生滋养细胞高度增生或伴有不典型增生无条件随访者无条件随访者无条件随访者无条件随访者第三十二页,共98页。预防性化疗(hu lio)的方法 一般一般(ybn)(ybn)用用5-FU5-FU或或KSMKSM单药化疗单药化疗1212疗程疗程.第三十三页,共98页。随访(su fn):葡萄胎随访(su fn)极为重要.内容:主要是临床表现内容:主要是临床表现.查血或尿的查血或尿的HCG头头3个月内个月内
14、,1次次/周,直到正常周,直到正常 1次次/2周周3月月 1次次/1月月6个月个月 1次次/6个月个月1年年共共2年,测定年,测定hcG,临床表现,辅助临床表现,辅助(fzh)检查。检查。葡萄胎随访期间应避孕葡萄胎随访期间应避孕.第三十四页,共98页。2022/12/92022/12/9预后(yhu)完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在完全性葡萄胎具有局部侵犯及远处转移的潜在危险。(危险。(1515及及4 4)其高危因素有:)其高危因素有:、-HCG-HCG100KIU/L100KIU/L 、子宫明显大于相应的妊娠月份、子宫明显大于相应的妊娠月份 、黄素囊肿、黄素囊肿6cm6cm 、年龄、
15、年龄4040岁岁 、HCGHCG的消退规律的消退规律 HCG HCG正常回归曲线正常回归曲线稳定稳定(wndng)(wndng)下降,平均在清宫后下降,平均在清宫后8W8W降至不降至不可测出水平,最长不超过可测出水平,最长不超过121214W14W。葡萄胎葡萄胎完全排空完全排空3 3月,月,HCGHCG持续阳性,未降至正常范围,持续阳性,未降至正常范围,称持续性葡萄胎。其中少数转为正常,多数恶称持续性葡萄胎。其中少数转为正常,多数恶变。变。第三十五页,共98页。侵蚀性葡萄胎第三十六页,共98页。概念概念(ginin)v侵侵蚀蚀性性葡葡萄萄胎胎指指葡葡萄萄胎胎组组织织侵侵入入子子宫宫肌肌层层内内
16、或或转转移移至至子子宫宫以以外外,具具有有恶恶性性肿肿瘤瘤行行为为。发生率约发生率约520%。v来来自自良良性性葡葡萄萄胎胎,多多数数(dush)在在葡葡萄萄胎胎清宫术后清宫术后6个月内发生。个月内发生。v半半数数以以上上发发现现时时有有远远处处的的血血运运转转移移,主主要要是肺、阴道。是肺、阴道。第三十七页,共98页。侵蚀性葡萄胎及双侧卵巢黄素(hun s)囊肿第三十八页,共98页。2022/12/92022/12/9第三十九页,共98页。病理(bngl)肉眼观:肉眼观:可见水泡可见水泡(shu po)状物或血块状物或血块第四十页,共98页。病理病理(bngl)显微镜检:显微镜检:见绒毛结构
17、见绒毛结构,滋养细胞过度增生及不等程度滋养细胞过度增生及不等程度的不典型增生的不典型增生.具有很强的侵蚀力。具有很强的侵蚀力。组织学分组织学分3型:型:1型型:大量的水泡大量的水泡,形似形似(xn s)葡萄胎葡萄胎,但已但已侵入子宫肌层或血窦侵入子宫肌层或血窦,很少出血坏死很少出血坏死.第四十一页,共98页。病理病理(bngl)2型型:少量至中等量水泡少量至中等量水泡,滋养细胞中度增生滋养细胞中度增生,部分细胞分化不良部分细胞分化不良,组织有出血坏死组织有出血坏死.3型型:几乎全部为坏死组织及血块几乎全部为坏死组织及血块,肉眼仅能肉眼仅能见到少数水泡见到少数水泡,甚至显微镜下方可见到残存甚至显
18、微镜下方可见到残存的绒毛的绒毛,滋养细胞高度滋养细胞高度(god)增生并分化增生并分化不良不良,形态极似绒癌形态极似绒癌.第四十二页,共98页。临床表现 1.1.原发灶表现原发灶表现原发灶表现原发灶表现(bioxin)(bioxin)阴道不规则出血阴道不规则出血阴道不规则出血阴道不规则出血,葡萄胎清宫葡萄胎清宫葡萄胎清宫葡萄胎清宫后几个月内出现后几个月内出现后几个月内出现后几个月内出现,子宫恢复不良子宫恢复不良子宫恢复不良子宫恢复不良,黄素囊肿持续存在黄素囊肿持续存在黄素囊肿持续存在黄素囊肿持续存在.2.2.肿瘤直接侵蚀引起的表现肿瘤直接侵蚀引起的表现肿瘤直接侵蚀引起的表现肿瘤直接侵蚀引起的表
19、现(bioxin)(bioxin)肿瘤组织穿破肿瘤组织穿破肿瘤组织穿破肿瘤组织穿破子宫时出现腹痛及宫旁包块子宫时出现腹痛及宫旁包块子宫时出现腹痛及宫旁包块子宫时出现腹痛及宫旁包块,甚至腹腔内出血甚至腹腔内出血甚至腹腔内出血甚至腹腔内出血.3.3.转移灶表现转移灶表现转移灶表现转移灶表现(bioxin)(bioxin)常见部位依次为肺常见部位依次为肺常见部位依次为肺常见部位依次为肺阴道阴道阴道阴道宫宫宫宫旁旁旁旁脑脑脑脑.表现表现表现表现(bioxin)(bioxin)据部位不同而异据部位不同而异据部位不同而异据部位不同而异.第四十三页,共98页。转移转移(zhuny)灶表现灶表现肺:咳嗽、咯血
20、、肺:咳嗽、咯血、X-线见阴影,线见阴影,宫颈及阴道:兰色结节,破溃宫颈及阴道:兰色结节,破溃(p ku)大大出血出血脑:继发于肺转移,脑压升高脑:继发于肺转移,脑压升高 呕吐呕吐 头晕头晕 昏迷昏迷第四十四页,共98页。2022/12/92022/12/9阴道(yndo)外阴转移瘤第四十五页,共98页。2022/12/92022/12/9巨巨大大(jd)脑脑转转移移瘤瘤伴伴颅颅内内高高压压第四十六页,共98页。诊断(zhndun)1.病史及临床表现病史及临床表现.2.HCG连续测定连续测定 葡萄胎清宫术后葡萄胎清宫术后12周以周以上或子宫切除术后上或子宫切除术后8周以上周以上,-HCG仍仍持
21、续高于正常水平持续高于正常水平.曾一度降至正常水曾一度降至正常水平又迅速升高或定性试验阴性后又转为平又迅速升高或定性试验阴性后又转为阳性阳性.临床已排除葡萄胎残余临床已排除葡萄胎残余(cny)、黄素囊肿或再次妊娠黄素囊肿或再次妊娠.第四十七页,共98页。诊断(zhndun)3.声声像像学学检检查查 B超超检检查查可可以以早早期期发发现现葡葡萄萄胎胎组组织织侵侵入入子子宫宫(zgng)肌肌层层程程度度,但但不不能能分分别侵蚀性葡萄胎或绒癌别侵蚀性葡萄胎或绒癌.4.组组织织学学检检查查子子宫宫(zgng)肌肌层层或或宫宫外外部部位位组组织织中中见见到到绒绒毛毛结结构构或或绒绒毛毛退退变变痕痕迹迹可
22、可确确诊诊。第四十八页,共98页。2022/12/92022/12/9子宫(zgng)肌层病灶超声所见第四十九页,共98页。2022/12/92022/12/9子宫(zgng)肌层病灶彩超所见第五十页,共98页。处理(chl)同绒癌同绒癌化疗:同绒癌化疗:同绒癌手术:子宫穿孔,病灶局限于子宫、化疗手术:子宫穿孔,病灶局限于子宫、化疗欠效、无生育欠效、无生育(shngy)要求要求 切除子宫切除子宫第五十一页,共98页。随访(su fn)时间时间:1次次/月月1年年1次次/3月至月至3年年1次次/12月至月至5年年1次次/2年至终生年至终生(zhngshng).内容内容:同葡萄胎同葡萄胎.第五十二
23、页,共98页。绒毛(rngmo)膜癌(绒癌)第五十三页,共98页。概念(ginin)绒绒毛毛膜膜癌癌:继继发发于于葡葡萄萄胎胎(50%)、流流产产(25%)、足足月月妊妊娠娠(25%)等等妊妊娠娠的的高高度度恶恶性性肿肿瘤瘤,早早期期即即可可通通过过血血道道转转移移至至全全身身,破坏组织或器官破坏组织或器官.少数继发于异位妊娠少数继发于异位妊娠.绒绒癌癌多多发发生生于于育育龄龄妇妇女女,但但由由于于滋滋养养细细胞胞可可于于体体内内隐隐伏伏(ynf)多多年年,少少数数绝绝经经后后妇妇女亦可发病女亦可发病.第五十四页,共98页。病理(bngl)v 巨检:巨检:v绒癌多于子宫内形成单个或多个肿瘤灶绒
24、癌多于子宫内形成单个或多个肿瘤灶,表面呈紫色而切面呈暗红色结节表面呈紫色而切面呈暗红色结节(ji ji),伴出血、坏死及感染伴出血、坏死及感染,质软脆质软脆,极易出血极易出血,可可侵入宫壁、穿出浆膜层。侵入宫壁、穿出浆膜层。v易于宫旁静脉中形成癌栓。易于宫旁静脉中形成癌栓。v卵巢亦多形成黄素囊肿。卵巢亦多形成黄素囊肿。第五十五页,共98页。病理(bngl)vv显微镜显微镜显微镜显微镜vv与其他肿瘤有明显区别与其他肿瘤有明显区别与其他肿瘤有明显区别与其他肿瘤有明显区别,绒癌无固有的结缔组织间质绒癌无固有的结缔组织间质绒癌无固有的结缔组织间质绒癌无固有的结缔组织间质,无固有血管。无固有血管。无固有
25、血管。无固有血管。vv仅见增生的分化不良的细胞滋养细胞及合体滋养细胞仅见增生的分化不良的细胞滋养细胞及合体滋养细胞仅见增生的分化不良的细胞滋养细胞及合体滋养细胞仅见增生的分化不良的细胞滋养细胞及合体滋养细胞大片地侵入大片地侵入大片地侵入大片地侵入(qnr)(qnr)子宫肌层及血管子宫肌层及血管子宫肌层及血管子宫肌层及血管,两种细胞比例不两种细胞比例不两种细胞比例不两种细胞比例不等等等等,排列紊乱排列紊乱排列紊乱排列紊乱,伴大量出血坏死。伴大量出血坏死。伴大量出血坏死。伴大量出血坏死。vv不能找到绒毛结构不能找到绒毛结构不能找到绒毛结构不能找到绒毛结构第五十六页,共98页。病理(bngl)v绒癌
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