免疫学第19章-免疫缺陷病课件.ppt
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1、生命学院生命学院4月月30日(周五)公休日(周五)公休4月月28日结课日结课生命学院生命学院免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病3Immunodeficiency diseaseIDD免疫系统免疫系统先天先天发育不全或发育不全或后天后天损害而使免疫细损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致免免疫功能障碍疫功能障碍所出现的临床综合征。所出现的临床综合征。临床特征:临床特征:对各种病原体易感性增加:反复发生、难以控制对各种病原体易感性增加:反复发生、难以控制肿瘤:肿瘤:100300倍,以白血病、淋巴系统肿瘤居多。倍,以白血病、淋巴系统肿瘤居多。
2、自身免疫病:自身免疫病:14%遗传倾向:遗传倾向:PIDD(原发性免疫缺陷病)(原发性免疫缺陷病)免疫缺陷病免疫缺陷病4免疫缺陷病的类型免疫缺陷病的类型原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病 PIDDPrimary Immunodeficiency Disease获得性免疫缺陷病获得性免疫缺陷病 AIDDAcquired Immunodeficiency Disease免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病6原发性原发性B细胞缺陷细胞缺陷B细胞先天性发育不全;细胞先天性发育不全;B细胞不能接受细胞不能接受T细胞传递的信号。细胞传递的信号。Ig 反复化脓性细菌感染及对某些病毒的易反复化脓性细菌感染及
3、对某些病毒的易感性增加感性增加。免疫缺陷病免疫缺陷病7原发性原发性B细胞缺陷细胞缺陷X性联锁无丙种球蛋白血症性联锁无丙种球蛋白血症(Bruton病)病):Btk基因缺陷,前基因缺陷,前B细胞细胞成熟成熟B细胞细胞血循环和淋巴组织中血循环和淋巴组织中B细胞数目减少或缺失细胞数目减少或缺失血清中各类血清中各类Ig水平降低或缺失水平降低或缺失T细胞数量及功能正常细胞数量及功能正常反复化脓性细菌感染反复化脓性细菌感染伴自身免疫病伴自身免疫病选择性选择性IgA缺陷缺陷血清及分泌性血清及分泌性IgA水平低;水平低;IgM和和IgG正常或略高正常或略高细胞免疫功能正常细胞免疫功能正常呼吸道、消化道、泌尿生殖
4、道反复感染,少数出现严重感染呼吸道、消化道、泌尿生殖道反复感染,少数出现严重感染伴自身免疫病和超敏反应性疾病伴自身免疫病和超敏反应性疾病X-性联高性联高IgM综合征综合征(XHM):CD40L基因突变,基因突变,T细胞无法正细胞无法正常传递信号给常传递信号给B细胞,细胞,B细胞不能增殖及进行细胞不能增殖及进行Ig类别转换。类别转换。IgG、IgA、IgE缺乏,缺乏,IgM增高增高血清中含大量自身抗体血清中含大量自身抗体反复感染反复感染免疫缺陷病免疫缺陷病8原发性原发性T细胞缺陷细胞缺陷T细胞发育、分化、功能障碍细胞发育、分化、功能障碍德乔治综合征德乔治综合征:先天性胸腺发育不全先天性胸腺发育不
5、全T细胞活化和功能缺陷:细胞活化和功能缺陷:T细胞膜分子表达细胞膜分子表达异常或缺失异常或缺失22号染色体某区域缺失号染色体某区域缺失胚胎早期第胚胎早期第III、IV对咽囊发育不全对咽囊发育不全胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良发育不良鱼状唇、眼间距宽、耳朵位置低鱼状唇、眼间距宽、耳朵位置低T细胞数目降低、缺乏细胞数目降低、缺乏T细胞应答细胞应答B细胞数目正常,但细胞数目正常,但TD抗原反应缺如抗原反应缺如反复感染胞内病原体;接种疫苗易出反复感染胞内病原体;接种疫苗易出现严重不良反应;无移植排斥反应等。现严重不良反应;无移植排斥反应等。免疫缺陷病免疫缺陷病
6、免疫缺陷病免疫缺陷病10常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病腺苷脱氨酶腺苷脱氨酶(ADA)及)及嘌呤核苷磷酸化嘌呤核苷磷酸化酶酶(PNP)基因缺陷)基因缺陷T、B细胞受损细胞受损反复出现病毒、细菌及真菌感染反复出现病毒、细菌及真菌感染MHC I类分子或类分子或II类分子缺陷类分子缺陷MHC I类分子缺陷:类分子缺陷:CD8+T细胞介导的应答细胞介导的应答异常。异常。MHC II类分子缺陷:类分子缺陷:CD4+T细胞介导的应细胞介导的应答异常。答异常。免疫缺陷病免疫缺陷病11补体系统缺陷补体系统缺陷遗传性血管神经性水肿遗传性血管神经性水肿C1INH基因缺陷基因缺陷
7、C2裂解失控,裂解失控,C2a产生过多,血管通透性增高。产生过多,血管通透性增高。反复发作的皮肤粘膜水肿反复发作的皮肤粘膜水肿阵发性夜间血红蛋白尿阵发性夜间血红蛋白尿编码编码GPI(糖基磷脂酰肌醇)的(糖基磷脂酰肌醇)的pig-a a基因翻译后基因翻译后修饰缺陷修饰缺陷补体衰变加速因子及膜反应溶解抑制物无法锚定于补体衰变加速因子及膜反应溶解抑制物无法锚定于细胞膜细胞膜红细胞因补体介导的反应而红细胞因补体介导的反应而溶血溶血慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓形成、慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓形成、晨尿中出现血红蛋白。晨尿中出现血红蛋白。免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病13诱
8、发获得性免疫缺陷病的因素诱发获得性免疫缺陷病的因素非感染因素非感染因素恶性肿瘤恶性肿瘤营养不良营养不良医源性免疫缺陷:免疫抑制药物、放射性医源性免疫缺陷:免疫抑制药物、放射性损伤等。损伤等。感染感染:病毒、细菌、寄生虫感染。:病毒、细菌、寄生虫感染。免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病免疫缺陷病15免疫缺陷病免疫缺陷病16AIDS传染源:传染源:HIV携带者及携带者及AIDS患者患者HIV存在于:血液、精液、阴道分泌物、存在于:血液、精液、阴道分泌物、乳汁、乳汁、唾液唾液、脑脊液脑脊液中。中。传播途径:传播途径:性接触传播性接触传播血液传播血液传播母婴垂直传播母婴垂直传播其他:医源性感染、职业暴露等
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- 免疫学 19 免疫 缺陷 课件
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