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1、病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 血液系统疾病 病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 总论主要介绍血液学基本概念、归纳复习相关基础知识。血浆(液体成份)血液血液系统 血细胞(有形成份):RBC.WBC.PLT 造血器官:骨髓、胸腺、脾和淋巴结(出生以后)病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程造血系统:血液、骨髓、淋巴结、脾及分布全身的淋巴、单核巨噬系统共同组成造血系统疾病:
2、原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病称。病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程一、血细胞的生成造血干细胞(HSC):起源于卵黄囊中胚层干细胞,胚胎形成后HSC主要在胎肝,出生后4周,骨髓成为主要的造血器官,外周血含少量 HSC,脐带血含量较多.HSC:是各种血细胞与免疫细胞的起源 细胞.病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程HSC的主要特点 自我复制:维持恒定的干细胞量;多方向分化、成熟:维持血 中各类细胞的数量;基本免疫标志:CD34+病原体侵入机
3、体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程造血微环境:由基质细胞,细胞因子,细胞外基质组成 骨髓是出生后的主要造血器官,HSC主要存在于造血微环境中.HSC受细胞因子的调控,保持自我更新及多向分化增殖能力.病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程二、血液病的诊断问诊:个人史、服药史、毒物史及月经、生育史、家族史。体查:出血点的形态及分布,肝、脾、淋巴结、胸骨压
4、痛实验室检查:血常规 骨髓检查:骨髓穿刺及骨髓活检 淋巴结穿刺或活检 其他:凝血因子、红细胞酶、血清 铁蛋白等。病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 三、血液病的分类一、红细胞性疾病:各种贫血、红细胞增多。二、粒细胞疾病:粒细胞缺乏症、类白血病反应三、单核细胞和巨噬细胞疾病:反应性组织细胞增 生症、恶组。四、淋巴细胞和浆细胞疾病:淋巴瘤、淋巴细胞白 血病、多发性骨髓瘤。五、造血干细胞疾病:再障、PNH、MDS、急性非 淋巴细胞白血病、骨髓增殖性疾病。六、脾功能亢进七、出血性及血栓性疾病:ITP、DIC、血栓性疾病 病原体
5、侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 贫血慨述一、贫血的定义:人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.是血液病中最常见的症候群,绝不是 一个独立的疾病!病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 通常以Hb量来判定贫血:Hb 120 g/L:Hb 110g/L 孕妇:Hb 100g/L病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程注意:影响贫血的因素1、贫血的有无、轻重须注
6、意与一些疾病或生理因素的 影响:Hb 如妊娠、心衰、低蛋白血症血浆容量 血液稀释 Hb 如烧伤、脱水、血浆容量 血液浓缩 2、生理因素:儿童Hb 低于成人高原居民Hb 高于平原居民 病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程二、贫血的分类(一)按细胞形态学特点分类 巨幼贫,MDS 再障、溶贫、急性 失血性贫血缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血32353235 1008010080大细胞性贫血 正常细胞性贫血 小细胞低色素贫血 常见疾病 MCHC(%)MCV(fl)类型病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对
7、稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(二)根据贫血的病因和发病机制分类 红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常:1.再障 2.纯红再障 3.先天性红细胞生成异常性贫血 4.造血系统恶性克隆性疾病:MDS,白血病,骨髓瘤.造血调节异常:1.骨髓基质细胞受损:骨髓坏死,骨髓纤维化,骨髓硬化症,转移癌.2.淋巴细胞功能亢进 3.造血调节因子水平异常:甲 减,肾性贫血,肝病,慢性病性贫血 4.造血细胞凋亡亢进:PNH,AA 病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(二)根据贫血的病因和发病机制分类造血原料不足或利
8、用障碍:1.叶酸或VitB12缺乏或利用障碍:巨幼细胞性贫血 2.缺铁或铁利用障碍性贫血:缺铁性贫血,铁粒幼细胞贫血病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(二)根据贫血的病因和发病机制分类 红细胞破坏过多 溶血性贫血 红细胞内在缺陷 遗传性球形红细胞增多症等。红细胞外因素 免疫、机械、物理、生物、化学等 因素 失血 急性、慢性失血性贫血病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程贫血的分度 90正常值低限 轻度 Hb 6090 g/L 中度 3060 g/L
9、 重度 30 g/L 极重度病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 三、贫血的临床表现贫血临床表现的轻重取决于:贫血的程度 贫血的速度 身体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度及年龄、脑心肺功能急性失血:症状重慢性贫血:症状轻 病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 贫血的临床表现1、最常见和最早出现的症状:疲乏、软弱无力 最常见的体征:皮肤、粘膜苍白(睑结膜、口唇、甲床)2、各系统表现:主要有:心血管系统:心悸气 短,P,脉压差,STT 改
10、变,心肌肥厚,心脏扩大,收缩期杂音,心绞痛,贫血性 心 脏病等 中枢神经系统:头晕,胀痛,记忆力,注意力不集中,头剧痛,意识障碍,晕厥等 消化系统:食欲,饱胀,便秘、舌乳头萎缩等。其它:性功能,轻度蛋白尿,低热、月经失调,毛发枯 干等。3、原发病的表现:依病因不同而异。病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 四、诊断(一)确定贫血的有无、轻重(二)确定贫血的病因:这是最重要的,每个病 人要明确此点。(三)贫血病人诊断的要点:病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病
11、理生理过程 病史:全面掌握病史,有针对性的详细了解饮食史,药物、毒物接触史,月经、生育史、家族史、其他系统疾病。体检:全面体检的基础上,特别要准确检查皮肤、巩 膜,肝、脾、淋巴结,骨压痛、指甲、舌乳头 化验:A:血Rt 细胞形态观察:初步确定贫血的细 胞类型 B:网织红细胞(RC)测定:溶血?(0.51.5%2484109/L),了解骨髓造血 活跃概况,45提示溶血或急性失血。骨髓检查:确诊或提供重要诊断依据 生化检查:SF,Hb电泳,溶血相关检查病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 五、治疗(一)原则:1、治疗原发病2
12、、祛除病因;3、纠正贫血;在未明确病因之前,不可盲目用特异药物治疗(如铁剂、VitB12、叶酸等)。病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程治疗(二)贫血的主要治疗 药物治疗:铁剂缺铁贫血(硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁)VitB12、叶酸巨幼细胞性贫血 VitB6(吡哆辛)铁粒幼细胞贫血 糖皮质激素自免溶贫、PNH 雄激素再障,促红细胞生成素(EPO)肾性贫血 病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程治疗 输血:但适应症必须明确,通常用于
13、急性失 血、慢性贫血缺氧严重者(Hb 60g/L)手术治疗 脾切除:脾亢、球形红细胞增多症疗效明确;药物疗效差的免疫溶血、地中海贫血手术治疗有部分有效。胸腺切除:胸腺瘤引起的再障。骨髓移植:急、重型再障、重型地中海贫血病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 缺铁性贫血 缺铁性贫血(Iron deficient anemia,IDA)缺铁 储存铁耗尽(ID)红细胞内铁缺乏(IDE)缺铁性贫血(IDA)IDA是铁缺乏症(包括ID,IDE和IDA)的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。病原体侵入机体,消弱机体
14、防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程流行病学 发展中国家,经济不发达地区,婴幼儿,育龄妇女发病率 此为一全球性多发病,是最常见的贫血 上海地区人群调查发病率 婴幼儿 妊娠妇女 育龄妇女 青少年铁缺乏症 75.082.5%66.7%43.3%13.2%IDA 33.845.7%19.3%11.4%9.8%病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程一、铁的代谢 血红蛋白的合成铁 生化反应 多种酶的组成铁缺乏 影响细胞及组织的氧化还原功能,造成多方面的功能紊乱。病原体侵入机体,消弱机
15、体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(一)铁的分布 功能状态铁 储存铁:铁蛋白,含铁血黄素 血红蛋白铁(占体内铁67%)肌红蛋白铁(占体内铁15%)转铁蛋白铁(34mg)乳铁蛋白,酶和辅因子结合的铁病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(二)铁的来源及吸收内源性铁:衰老RBC破坏释放的铁(封闭循环)外源性铁:含铁丰富的食物(海带,紫菜,木 耳,香菇,动物的肝、肉、血),水果、奶类、谷物含量低。吸收部位:十二指肠及空肠上段粘膜 病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环
16、境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程吸收方式:A:肉类食品的铁(肌红蛋白)吸收率为20%,以血红素方式直接完整地被吸收。B:胃酸 植物铁(Fe 三价)Fe 二价 吸收(吸收率17%)Vitc病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(三)铁的运输 入血浆 Fe 2(二价)Fe 3(三价)铜蓝蛋白氧化 1分子转铁蛋白+2分子 Fe(三价)转铁蛋白(胞饮)幼红细胞 HB原卟啉Fe 2珠蛋白病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(五)
17、铁的贮存储存形式:铁蛋白和含铁血黄素(单核巨噬细胞系统)。病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(六)铁的排泄排泄途径:1、肠道粘膜脱落细胞2、泌尿道上皮细胞3、皮肤细胞或出汗4、乳汁病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程(七)铁的需要量 成年男性及绝经期女性:1mg/d(补充生理丢失量)儿童、青少年、育龄期女性:2mg/d 孕妇、哺乳期:24mg/d 病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病
18、理生理过程二、缺铁的原因1、需要量增加而摄入不足(儿童、青少 年、妊娠妇女及婴儿)2、丢失过多:特别注意慢性消化道隐性 失 血(痔 疮,溃疡,肿瘤,钩虫),月经过多(子宫肌瘤,宫血),PNH3、吸收障碍:胃酸缺乏,胃大部切除,腹泻,慢性肠炎,Crohn病。病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程三.发病机制1.缺铁对铁代谢的影响 缺铁 贮存铁(铁蛋白,含铁血黄素),血清铁和转铁蛋白饱和度,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白 组织缺铁 红细胞内缺铁 代谢异常(NS).病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且
19、在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程2.缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁血红素红细胞内游离原卟啉(FEP),锌原卟啉(ZPP)小细胞低色素性贫血.病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程3.缺铁对组织细胞代谢的影响 缺铁细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性 精神 行为 体力 免疫功能及患儿的生长发育和智力受影响.病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程四、临床表现(一)缺铁的原发病表现:如消化性溃疡,肿瘤,痔疮引起 的腹痛,黑便,血便(二)贫血表现(共有
20、)(三)组织缺铁表现:注意力不集中体力耐力下降易感染口角炎、舌炎、舌乳头萎缩 吞咽异常皮肤干燥、毛发无光泽、干燥易脱、指甲扁平、失光泽、易碎裂重者指(趾)甲变平,甚至凹下呈勺状(匙状甲)儿童可出现神经精神症状:异食癖、智商低、易怒、烦躁、神经炎病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程五、实验室检查 1.血常规:Hb,小细胞低色素性贫血(RBC Hb)(MCV80fl、MCHC32%),形态改变 2.骨髓:增生活跃,以晚幼红细胞为主,幼红细胞 偏小、胞浆量少。亚铁氰化钾(普鲁士蓝反应)染色:外铁()内铁 0 铁粒幼细胞15%。
21、病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 实验室检查 3.血生化、放免检查:血清铁蛋白(SF),12ug/L,反映体内存储铁的情况,是诊断缺铁性贫血最敏感可靠的指标,诊断符合率95.5%血清铁,转铁蛋白饱和度,总铁结合力 红细胞内卟啉代谢 FEP0.9umol/L(全血),ZPP0.96umol/L(全血)FEP/Hb4.5ug/gHb,表示血红素的合成有障碍,有早期诊断价值,见于缺铁及铁粒幼细胞性贫血病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程六、诊断第一步
22、:明确有无缺铁性贫血第二步:明确缺铁的病因病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程储存铁耗尽(ID)血清铁蛋白12ug/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15%Hb及血清铁等指标尚正常.诊断标准病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程红细胞内铁缺乏(IDE)1、血清铁蛋白12ug/L 2、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15%3、转铁蛋白饱和度15%;4、FEP/Hb4.5ug/gHb;5、血红蛋白尚正常.病原体侵入机体,消弱机体
23、防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程缺铁性贫血(IDA)1、血清铁蛋白12ug/L 2、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15%3、转铁蛋白饱和度15%;4、FEP/Hb4.5ug/gHb;5、小细胞低色素性贫血 男性Hb120g/L,女性Hb110g/L,孕妇Hb100g/L;MCV80fl,MCH27pg,MCHC32%.病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程 IDA的诊断中强调:1、明确缺铁的原因,尤其是消化道隐性失血:肿瘤、钩虫、溃疡!2、在无条件做多样检查时,补铁治疗有效,可临床诊断。病原体侵入机体,消弱机体防御机能,破坏机体内环境的相对稳定性,且在一定部位生长繁殖,引起不同程度的病理生理过程七、鉴别诊断 1.铁粒幼细胞性贫血:好发于老年人,临床不多见,细胞外铁(+),环形铁粒幼细胞15%,SF 2.地中海贫血:家族史,靶形红细胞,脾大,无缺铁的化验指标,Hb电泳发现HbA2及 HbF 3.慢性炎症性贫血(感染性贫血)有慢性炎症,细胞外铁(+),细胞 内铁阴性,SF
限制150内