颅脑病变MRI诊断先天性病变 .ppt
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1、颅脑病变颅脑病变MRI诊断诊断山西医科大学第一医院山西医科大学第一医院MRMR室室钱钱 丽丽 霞霞先天性病变先天性病变l lChiari畸形l l胼胝体发育不全l lDandy-Walker综合征l l结节硬化l l脊髓栓系l l脊髓纵裂脑灰质异位脑灰质异位l l病因:神经元移行异常,在异常部位聚集,停留l l室管膜下,白质内,皮层下l l单,双侧,局部,弥漫l l合并脑裂畸形,胼胝体发育不全脑灰质异位脑灰质异位l lMRI表现l l脑实质脑实质内沿放射状内沿放射状纤维纤维分布分布,l l结节结节型型(侧脑侧脑室旁室旁)l l局灶型局灶型(白白质质内内)l l栅栏栅栏型型(白白质质皮皮层层下下
2、)l lT1,T2T1,T2与灰与灰质质信号相同信号相同l l无水无水肿肿,无占位效无占位效应应l l无无强强化化脑脑灰灰质质异异位位脑灰质异位脑灰质异位脑裂畸形脑裂畸形l l病因:神经元移行异常l l在神经无移行过程中遗传性或获得性原因-生殖基质节段性缺损大脑半球相应部位缺损单侧,双侧,不对称,l l合并小脑畸形,灰质异常脑裂畸形脑裂畸形l l病理:l l大脑半球内不同裂隙,裂隙表面衬以异位脑灰质l l好发于额顶叶中央前回及后回附近l l分为开放型:裂隙形成腔,可与侧脑室相通 闭合型:裂隙两侧皮层靠近脑裂畸形脑裂畸形l lMRI表现l l半球内显示裂隙,宽窄不一,边缘光滑l l向内达侧脑室,
3、向外与脑表面相通l l沿裂隙折入的异位灰质均呈灰质信号l l侧脑室在与裂隙相对处常局限性扩大,突起脑裂畸形脑裂畸形脑裂畸形P-E缝脑穿通畸形脑穿通畸形(孔洞脑孔洞脑)l l在妊娠26周前损害脑裂畸形l l在妊娠26周后损害脑穿通畸形l l在妊娠晚期损害脑软化l l脑组织受损液化空腔l lMRI:脑实质内空腔,CSF信号l l胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维,构成侧脑室的顶部;在胚胎的第12-20周,胼胝体由前向后发生l l病因:胎儿感染或缺血,发生在早期的造成胼胝体缺如,发生在晚期的常是胼胝体部分缺如,常是压部缺如l l常合并脂肪瘤先天性病变先天性病变 -胼胝体发育不全胼胝体发育不全l
4、 lMR表现l l矢状位T1WI是显示胼胝体发育不全的最佳方向l l冠状位和横轴位T1WI显示双侧侧脑室额角分离,扩大的三脑室往往升高、嵌入双侧侧脑室体部之间,侧脑室枕角常扩大而额角变小先天性病变先天性病变 -胼胝体发育不全胼胝体发育不全胼胝体发育不全胼胝体发育不全胼胼胝胝体体发发育育不不全全胼胝体发育不全(部分)胼胝体发育不全(部分)胼胝体发育不全完全性胼胝体发育不全胼胝体发育不全结节硬化结节硬化l l临床上以皮脂腺瘤、EP和智能减退为主l l病理所见为神经胶质增生性硬化结节,多有钙化,位于大脑皮质、基底节及室管膜下的脑室壁,可演变为巨细胞星形细胞瘤,此时多无钙化l l大多数于10岁前起病,
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